Porphyrias: Terápia

Okozati terápia sem az akut, sem a bőr formáira nem létezik porfíria.Terápia a támadás vagy epizód kockázatának csökkentésében.

Általános intézkedések

  • Akut porfíriák esetén egy epizód alatt:
    • Helyezze az érintett személyt egy elsötétített és csendes helyiségbe.
    • Szükség lehet intenzív orvosi ellenőrzésre a légzési bénulás veszélye miatt!
  • A bőr porfíriáival összefüggésben lehetőség szerint kerülni kell a napot:
    • Ruházati napvédelem: hosszú ujjú és szorosan szövött ruházat, zárt cipő, kesztyű, fejfedő.
    • Használjon speciális → titán-dioxidon és cink-oxidon alapuló fényvédőket, így lehetséges az UVA- és UVB-sugarak, valamint a látható (kék) fény elleni védelem; Megjegyzés: A normál fényvédők nem alkalmasak, mivel nem szívják el a látható fény kék részét!
  • Alkohol korlátozás (tartózkodjon az alkoholfogyasztástól).
  • Az állandó gyógyszeres kezelés felülvizsgálata a meglévő betegségre gyakorolt ​​lehetséges hatás miatt.
  • A pszichoszociális stressz elkerülése:
    • feszültség
  • A környezeti stressz elkerülése:
    • Ólom → ólommérgezés
    • Szerves oldószerek, például festéküzletekben és vegytisztításban találhatók.
    • Mérgező vegyi anyagok (hepatotoxikus /máj károsító).

Oltások

A következő oltásokat javasoljuk, mivel a fertőzés gyakran a jelenlegi betegség súlyosbodásához vezethet:

  • Influenza elleni oltás
  • Pneumokokkusz oltás

Rendszeres ellenőrzések

  • Rendszeres orvosi vizsgálatok
  • Rendszeres májszűrés és szonográfia (ultrahangvizsgálat) a májban akut porphyrias és 50 évnél idősebb betegeknél a hepatocelluláris carcinoma fokozott kockázata miatt

Táplálkozási gyógyszer

  • Táplálkozási elemzésen alapuló táplálkozási tanácsadás
  • Táplálkozási ajánlások vegyes szerint diéta figyelembe véve a betegséget. Ez többek között azt jelenti:
    • Naponta összesen 5 adag zöldség és gyümölcs (≥ 400 g; 3 adag zöldség és 2 adag gyümölcs).
    • Hetente egyszer vagy kétszer friss tengeri hal, azaz zsíros tengeri hal (omega-3 zsírsavak), például lazac, hering, makréla.
    • Magas rosttartalmú diéta (teljes kiőrlésű gabonafélék, zöldségek).
  • A következő speciális étrendi ajánlások betartása az akut porphyrias összefüggésében:
    • Magas szénhidráttartalmú diéta a látencia fázisban (fázis, amelynek nincsenek vagy csak kisebb tünetei vannak) - csökkenthető a támadás kockázata
    • Kerülje az éhezési állapotokat - figyeljen a rendszeres étkezésre; diétát csak a remisszió fázisaiban (átmeneti (átmeneti) vagy a betegség tüneteinek állandó süllyedése) végezzen, és célja a lassú súlycsökkentés
    • Hordozzon glükózt - a hasi fájdalom (hasi fájdalom) megjelenésekor elkerülhető a kritikus tünetek kialakulása
  • Megfelelő étel kiválasztása a táplálkozási elemzés alapján
  • Lásd még:Terápia mikrotápanyagokkal (létfontosságú anyagok) ”- szükség esetén megfelelő étrendet fogyasztva kiegészítés.
  • Részletes információk a táplálkozási gyógyszer tőlünk fog kapni.

Fizikoterápia (beleértve a fizioterápiát is)

  • Megelőző fototerápia (tavasszal): a bőr hetente többször mesterséges UV-fénnyel besugárzva toleránsabbá válik.

Pszichoterápia