Miben különbözik az örökletes angioödéma a „normális” angioödémától?
Az angioödéma két különböző betegség összefüggésében jelentkező tünet. A két klinikai kép szigorú megkülönböztetése azért fontos, mert a betegségek fejlődése és kezelése is egyértelműen eltér. Míg örökletes angioödéma örökletes betegség, amelyet az inaktiválás hiánya vagy a komplement rendszer túlzott aktiválása okoz, a „normális” angioödéma, más néven Quincke ödéma, gyakran jelentkezik csalánkiütés esetén (csalánkiütés).
Kísérő tünete lehet csalánkiütés, de elszigetelten is előfordulhat. Az angioödéma összefüggésben fordul elő csalánkiütés is hisztamin-közvetített. Ezért egy an összefüggésében fordulnak elő allergiás reakció.
A test reagál allergiás és fokozott hisztamin felszabadulás következik be. A hisztamin fokozott permeabilitásához vezet vér hajók (vaszkuláris permeabilitás), és megnő a folyadék áramlása az erekből a szövetbe. Az angioödéma mindkét formája ezért közös, hogy fokozódik az érrendszeri folyadék szivárgása a szövetbe. Ez az érintett területek duzzadását eredményezi.
A duzzanatot kiváltó szöveti hormon azonban különbözik: a hisztamin „normális” angioödémában van bradikinin in örökletes angioödéma. Míg örökletes angioödéma gyakran okoz tüneteket először 20 éves kora előtt, a „normális” angioödéma gyakran csak felnőttkorban nyilvánul meg. „Normális” angioödéma esetén a hisztamin-hatás nemcsak duzzanatot, hanem bőrpírt és viszketést is okoz a duzzadt területeken.
Örökletes angioödéma esetén viszont a duzzanat nem kivörösödött, de bőrszín és viszketés ritka. A „normális” angioödéma oka lehet fertőzés vagy gyógyszeres kezelés. Sok esetben azonban az ok megmagyarázatlan marad.
„Normális” angioödéma esetén a legtöbb esetben nincs kóros laboratóriumi értékek találnak, míg örökletes formában bizonyos értékek szembetűnőek. Míg az örökletes angioödéma az arcon, de gyakran a gyomor-bél traktusban is előfordul, a „normális” angioödéma általában csak az arc területét érinti (különösen a száj és szemkörnyék). A betegség mindkét formájában fennáll a légutak duzzadásának, a gégeödémának a veszélye.
Ez akut életveszélyes és azonnali sürgősségi kezelést igényel. A sürgősségi terápia típusa - csakúgy, mint a szokásos terápia - eltér a két forma között. A „normális” angioödéma jól reagál a kezelésre antihisztaminok vagy szteroidok / kortikoidok, mint pl prednizolonés az adrenalin a sürgősségi terápia részeként. Örökletes angioödéma esetén viszont ezek a gyógyszerek hatástalanok, és speciális gyógyszereket kell alkalmazni.
