Rövid áttekintés
- Mi az a lupus erythematosus? Ritka krónikus gyulladásos autoimmun betegség, amely főleg fiatal nőket érint. Két fő formája: a bőr lupus erythematosus (CLE) és a szisztémás lupus erythematosus (SLE).
- Tünetek: A CLE csak a bőrt érinti tipikus pillangó alakú bőrelváltozásokkal a napsugárzásnak kitett testrészeken, az SLE emellett a belső szerveket is érinti (pl. vesegyulladás, ízületi fájdalom).
- Okok és kockázati tényezők: A feltételezett ok az immunrendszer zavara. Az olyan tényezők, mint az UV-fény, a gyógyszerek, a hormonális változások, a stressz és a fertőzések elősegíthetik a betegséget vagy kiválthatják a visszaesést.
- Vizsgálatok: Anamnézis gyűjtése, bőr- és vérvizsgálatok. SLE gyanúja esetén a belső szervek további vizsgálata.
- Kezelés: Következetes UV védelem, gyógyszeres kezelés (kortizon, egyéb immunszuppresszánsok, stb.), stressz elkerülése, fertőzések megelőzése.
A lupus erythematosus (pillangó zuzmó) a kollagenózisok csoportjába tartozó autoimmun betegség, amely rendszerint relapszusokban halad előre. Ezek olyan kötőszöveti betegségek, amelyek a gyulladásos reumás betegségek közé tartoznak.
- Bőr lupus erythematosus (CLE)
- Szisztémás lupus erythematosus (SLE)
Ezen kívül a lupusnak néhány ritkább formája is létezik. Ide tartozik az újszülöttkori lupus erythematosus (NLE) és a gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus (DILE).
Bőr lupus erythematosus
A CLE általában kizárólag a bőrt érinti. Több altípusban fordul elő:
- Akut bőr lupus erythematosus (ACLE)
- Szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE)
- Krónikus bőr lupus erythematosus (CCLE) – három altípussal, a leggyakoribb a discoid lupus erythematosus (DLE).
- Intermittáló bőr lupus erythematosus (ICLE) – egy altípussal.
Szisztémás lupus erythematosus (SLE)
A lupus ezen változatában a bőrön kívül különböző belső szervek is érintettek. Gyakori például a vese-, tüdő- és szívgyulladás. Nagyon sok betegnél ízületi fájdalom is jelentkezik. Ezenkívül az izmok is érintettek lehetnek. Összességében a betegség lefolyása betegenként nagyon eltérő lehet.
A lupusz betegség e formájáról a Szisztémás lupusz erythematosus című cikkből tudhat meg többet.
Lupus erythematosus: előfordulása
A lupus erythematosus gyakori, de ritka világszerte. Összességében elmondható, hogy az autoimmun betegség 100 100,000 emberből körülbelül 0.1-nál fordul elő (ez a lakosság XNUMX százalékának felel meg). Leggyakrabban a fogamzóképes korú nők érintettek.
Lupus erythematosus: tünetek
Discoid lupus erythematosus (DLE)
A vöröses-hámló bőrelváltozások kifelé terjednek, míg középről lassan gyógyulnak a pikkelyek leválásával. A levált pikkelyek alján kanos dugó látható. Ez az úgynevezett „szőnyegköröm jelenség” a discoid lupus erythematosusra jellemző. A levált pikkelyek alatti bőrfelületek vékonyak, fényesek, fehérek és – a szőrös fejen – szőrtelenek.
Szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE).
Köztes pozíciót foglal el a bőr lupus (amelyben a discoid forma a leggyakoribb alcsoport) és a szisztémás lupus között:
Másodszor, szubakut bőr lupus erythematosus esetén a belső szervek is érintettek lehetnek, és specifikus antitestek is kimutathatók a vérben – ez a két lupusz tünet egyébként jellemző a szisztémás lupus erythematosusra.
Szisztémás lupus erythematosus
A betegség ezen formájához kapcsolódó lupustünetek széles skálájáról a Szisztémás lupusz erythematosus című cikkben olvashat bővebben.
Lupus erythematosus: Mennyire veszélyes a betegség?
A jelenlegi ismeretek szerint a bőr lupus erythematosus nem gyógyítható. A megfelelő terápiával, beleértve a bőr gondos UV-védelmét is, azonban a tünetek általában jól kezelhetők.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) lefolyása és prognózisa elsősorban attól függ, hogy mely belső szervek érintettek és milyen mértékben. Ha a vese, a szív és a tüdő is érintett, az SLE gyakran súlyos lefolyású. Egyes esetekben a lupus akár végzetes is lehet. A legtöbb SLE-beteg várható élettartama azonban normális.
Lupus erythematosus: Okok és kockázati tényezők
Itt mindenekelőtt az UV fényt kell megemlíteni. Egyéb lehetséges befolyásoló tényezők a hormonális hatások, mivel a lupus erythematosus sokkal gyakrabban fordul elő nőknél és lányoknál, mint férfiaknál és fiúknál (a női nemben a hormonháztartás nagyobb ingadozásoknak van kitéve, mint a férfiaknál). Ezenkívül más tényezők, például a stressz és a fertőzések is kiválthatják a visszaesést.
Lupus erythematosus: vizsgálatok és diagnózis
Bőrvizsgálat
Tipikus bőrelváltozások fordulnak elő a lupus betegség különböző formáiban. Ezért a bőrgyógyász lupustesztje fontos a diagnózishoz. Ebből a célból az orvos szövetmintát (bőrbiopsziát) vesz az érintett bőrterületekről. Ezt aztán a laboratóriumban különböző módszerekkel alaposabban megvizsgálják.
További vizsgálatok
A vérvizsgálatok szintén fontos információkkal szolgálhatnak az autoimmun betegségről. Például szisztémás lupus erythematosusban és a legtöbb esetben a szubakut bőr lupus erythematosusban specifikus antitestek mutathatók ki a vérben.
Olvasson többet a lupus ezen formájának átfogó diagnózisáról a Szisztémás lupus erythematosus cikkben.
Lupus erythematosus: Kezelés
A lupus erythematosus kezelése a betegség formájától és súlyosságától függ.
Bőr lupus erythematosus: terápia
Helyi terápia
A bőr lupus erythematosus gyulladásos bőrelváltozásait lokális (helyi) kezeléssel külsőleg kifejezetten kezelik:
- lokális glükokortikoidok („kortizon”): a körülhatárolt bőrelváltozásokkal járó területeket lehetőleg helyi kortizon készítménnyel (pl. kortizon kenőcs) kezeljük. Az alkalmazásnak a lehető legrövidebbnek kell lennie a lehetséges mellékhatások miatt.
- Helyi retinoidok: Az A-vitamin-sav ezen származékaival (például tazaroténnel, tretinoinnal) történő helyi kezelést a bőr lupus erythematosus súlyos eseteiben fontolgatják.
- Hidegkezelés, lézerterápia: Ha a bőrelváltozások ellen más kezelési intézkedések nem segítenek, az orvosok bizonyos esetekben hidegkezelést (krioterápiát) vagy lézerterápiát javasolnak.
Szisztémás terápia
- Maláriaellenes szerek: Az olyan szerek, mint a klorokin vagy a hidroxiklorokin, a bőr lupuszának legfontosabb alapvető gyógyszerei közé tartoznak. A retina károsodásának veszélye miatt a kezelés alatt rendszeres szemvizsgálat javasolt.
- Glükokortikoidok: A kortizon készítmények alkalmazását időben korlátozni kell az esetleges mellékhatások miatt. A lehető leghamarabb le kell állítani az adag fokozatos csökkentésével (a terápia fokozatos csökkentése).
- Retinoidok: A bőrlupus bizonyos esetekben a retinoidok alkalmazása hasznos lehet. Ezeket előnyösen maláriaellenes szerekkel is kombinálják.
- Dapsone: Ezt az antibakteriális és gyulladáscsökkentő szert az orvosok a bőr lupus erythematosus bullosus formájára írják fel (kivéve Svájcot, ahol jelenleg nem jegyeznek be dapson gyógyszereket).
Azon betegeknél, akik jelenleg terhesek vagy szoptatnak, bizonyos gyógyszereket (például retinoidokat) nem szabad alkalmazni. A kezelőorvosnak ezt figyelembe kell vennie a terápia megtervezésekor.
További intézkedések
A bőr lupus erythematosus kezelése következetes fényvédelmet foglal magában: a betegeknek kerülniük kell a közvetlen napfényt, és magas UV-A és UV-B sugárzás elleni védőfaktorú fényvédőket kell használniuk. A mesterséges UV-források (például szoláriumokban) ugyanilyen kedvezőtlenek.
Az aktív és passzív dohányzástól való tartózkodás szintén erősen javasolt. A nikotinfogyasztás a bőr lupus erythematosus kockázati tényezője.
Szisztémás lupus erythematosus: terápia
A szisztémás lupus erythematosus kezelése kiterjedtebb, mivel a bőrön kívül a belső szervek is érintettek. Az, hogy mely szervek érintettek és milyen súlyos a betegség, betegenként változhat. Ennek megfelelően a kezelést egyénileg állítják be.
Erről bővebben a Szisztémás lupusz erythematosus című cikkben olvashat.
Lupus erythematosus: megelőzés
A stressz mellett ide tartozik mindenekelőtt az intenzív UV-fény (nap, mesterséges UV-források, például szoláriumokban). Ezeket akkor is kerüld, ha beteged van, mert a lupus erythematosus érzékenyebbé teszi a bőrt a napfényre.
A D-vitamin szedése megelőzésként is hasznos lehet orvossal egyeztetve.
Az immunszuppresszió és védőoltás című cikkben olvashat az immunhiányos betegek oltásának sajátosságairól.
Lupus erythematosus és táplálkozás
A kiegyensúlyozott étrend enyhítheti a szisztémás lupus erythematosus kísérő tüneteit. Például az ízületi fájdalmak megelőzhetők, ha rendszeresen hozzáadunk halat az étrendhez.
