Krónikus limfocita leukémia: szövődmények

A következők a legfontosabb betegségek vagy szövődmények, amelyekhez hozzájárulhat a krónikus limfocita leukémia (CLL):

Vér, vérképző szervek - Immunrendszer (D50-D90).

  • Vérszegénységek (vérszegénység)
    • Autoimmun hemolitikus anaemiák (AIHA; hemolitikus anaemia formája, amelyben a szervezet immunrendszere antitesteket termel, amelyek az eritrociták hemolízisét indukálják) - általában IgG poliklonális hő antitestek váltják ki
    • Tiszta vörösvértest vérszegénységek
  • Autoimmun citopéniák (kb. 20%).
  • Autoimmun thrombocytopeniák (AITP).
  • Vérzés
  • Hypersplenism - a splenomegalia szövődménye (a lép). Ennek köszönhetően funkcionális képessége a lép a szükséges szintet meghaladja, és növekedéshez vezet megszüntetése of vörösvértesteket (piros vér sejtek), leukociták (fehér vér sejtek) és vérlemezkék (vérlemezkék) a perifériás vérből, ami pancytopeniát eredményez (szinonimája: tricytopenia; a vér mindhárom sejtsorának csökkenése).
  • Hyperviscosity szindróma (HVS) - klinikai tünetegyüttes, amelynek oka a koncentráció a vérplazma paraproteinek mennyisége. A megnövekedett viszkozitás miatt csökken a vér folyékonysága.
  • Citopéniák / a vér sejtjeinek csökkenése (vérszegénység (anémia), thrombocytopenia (csökkentett számú vérlemezkék / vérlemezkék), neutropenia (a neutrofil granulociták a vérben)) vagy klinikai következményeik (fertőzések, vérzés, fáradtság).

Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).

  • Mindenféle fertőzés

Neoplazmák - tumoros betegségek (C00-D48)

  • Kiújulás - a betegség kiújulása.
  • A CLL behatolása bármely szervre hatással lehet
  • A CLL átalakulása:
    • Hodgkin-limfóma (0.7%).
    • Az alacsony rosszindulatú CLL átmenete magasabb stádiumba vagy átalakulás magas rosszindulatúvá lymphoma (Richter-szindróma; az esetek 5-10% -ában); A Richter-szindrómát a magas rosszindulatú NHL (nemHodgkin-limfóma) és CLL egyidejűleg (rossz prognózis); klinikai kép: a B-tünetek * és az LDH szintjének gyors növekedése.

További

  • Fertőzések; ezek a fő okok a CLL-ben.

* B tünetek

  • Megmagyarázhatatlan, tartós vagy visszatérő láz (> 38 ° C).
  • Súlyos éjszakai izzadás (nedves haj, áztatott hálóing).
  • Nem kívánt fogyás (A testtömeg> 10% -a 6 hónapon belül).

Prediktív tényezők

  • TP53 deléció vagy mutáció - ez a kemoterápiára adott rossz válaszhoz kapcsolódik
  • NFAT2 - lassú klinikai lefolyású betegek leukémia sejtjei nagy mennyiségben tartalmazzák az NFAT2 fehérjét; agresszív lefolyású betegeknél a fehérje jelentősen csökken
  • CLL-IPI - validált pontszám a teljes túléléssel kapcsolatos progressziós kockázat előrejelzésére CLL-betegeknél; kritikus tényezők a TP53 státusz, IgHV mutációs státusz, ß-mikroglobulin, klinikai állapot és életkor (lásd alább): CLL-IPI kalkulátor.

CLL-IPI (CLL-Nemzetközi Prognosztikai Index).

Változó Rizikó faktor Pont
TP53 (17p) Deléciók és / vagy mutációk 4
IGHV Mutáció nélküli 2
Béta-2 mikroglobulin (mg / l) <3,5 1
Kor > 65 év
Színpad* Binet B / C, Rai I-IV 1
Összesített pontszám 0 a 10

* Színpadi besorolás Binet vagy Rai szerint.

Pontszám Kockázati csoport 5 éves túlélési arány (%) Az alcsoportok gyakorisága (%)
0-1 "alacsony" 93,2 28
2-3 "közbülső 79,3 39
4-6 "magas" 63,3 28
7-10 "nagyon magas" 23,3 6

További tippek

  • A progresszió típusa CLL után terápia: lymphadenopathia előfordulása első vonalbeli terápia után (lényegesen alacsonyabb túlélés); lényegesen kevesebb idő jut a következő terápiára.
  • Azok a tényezők, amelyek relapszusos vagy refrakter CLL-ben szenvedő betegeknél bizonyítékot szolgáltatnak arra, hogy nagyobb valószínűséggel várható a túlélés, a béta-2-mikroglobulin, laktát dehidrogenáz (LDH), hemoglobin, és az utolsó megindítása óta eltelt idő terápia (betűszó: „BALL”; idézd fel a B2M-et, vérszegénység, LDH, utolsó terápia): Értelmezés: alacsony kockázatú. Pontszám: 0 vagy 1; köztes kockázat: pontszám: 2 vagy 3; magas kockázat: 4-es pontszám.
    • Betegek a ibrutinib magas kockázatú pontszámmal rendelkező csoport: az élet valószínűsége 24 hónaposan 56% volt; alacsony kockázatú pontszámmal, 90%.
    • Betegek a venetoklax magas kockázatú pontszámmal rendelkező csoport: az élet valószínűsége 24 hónaposan 95% volt; alacsony kockázatú, 82%.

    A kockázati pontszám kiszámolható a Calculate by QxMD weboldalon elérhető program segítségével.