Az IgA nephritis a vesetestek leggyakoribb betegsége. Idiopátiás besorolású glomerulonephritis.
Mi az IgA nephritis?
Az IgA nephritis a vese betegség, amely hematuriával társul, és fokozatosan korlátozásokhoz vezet vesefunkció. Az immunglobulin A (IgA) lerakódásai a vese a sejtek (glomerulusok) felelősek. Az IgA nephritis más néven Berger-kór vagy IgA-nephropathia. Ez az egyik leggyakoribb formája glomerulonephritis. Európában ez az összes mintegy 30 százalékát teszi ki glomerulonephritis esetek. Az ázsiai országokban, például Koreában és Japánban az esetek aránya körülbelül 50 százalék. Az IgA vesegyulladás férfiaknál kétszer-háromszor gyakoribb, mint nőknél. A betegség megjelenésének átlagos életkora körülbelül 30 év. Bármely életkorban előfordulhat. A betegség legtöbb esete szórványos. A betegségnek csak öt százaléka fordul elő családokban.
Okok
Az IgA nephritis pontos okai eddig a sötétben vannak. Az orvosok a betegség földrajzi elhelyezkedésével kapcsolatos örökletes hajlamra gyanakszanak. Az immunoglobulin IgA1 és az IgA1-et érintő immunkomplexek jelentősen megemelkedett szintje van jelen az vér a leginkább érintett egyének széruma. Ezért úgy gondolják, hogy az IgA a limfoid nyálkahártya külső szöveteiben képződik, és szerkezeti változásoknak van kitéve. Ez a helyi fertőzések következménye lehet. Az IgA, valamint a betegeknél talált immunkomplexek gyakran strukturálisan megváltoznak. Minél súlyosabb a betegség, annál hangsúlyosabbak a változások. A legtöbb esetben ez megváltozott glikozilezéssel jár, amely kisebb mértékben jelentkezik, mint a normál IgA-ban. A kötődés csökkenése miatt a hibás IgA, valamint az IgA immunkomplexek könnyebben kapcsolódnak a vese glomerulusok mesangium sejtjeihez. A megnövekedett hibás IgA és IgA immunkomplexek könnyebben lerakódhatnak a vesesejtekben, végül IgA vesegyulladást okozva. Ebben a folyamatban a hibás IgA kötődik a mesangiális sejtekhez. Az IgA lerakódása antitestek a vesesejtekben azt eredményezi gyulladás, ami rontja a szűrési funkciót. Ez azt jelenti, hogy a szűrőcellák már nem tudják megtartani a vörös színt vér sejtek és vér fehérjék, amelyek a vizelettel ürülnek. Ezzel szemben a toxikus metabolitok megmaradnak a szervezetben, ami káros hatásokat eredményez Egészség hatásokat.
Tünetek, panaszok és jelek
Az IgA nephritis, amely általában először nem tűnik feltűnőnek, fájdalommentes makrohematuria révén válik észrevehetővé. A makrohematuria a látható megjelenésre utal vér a vizeletben. Ezt megelőzik nem specifikus gyomor-bélrendszeri fertőzések, légúti fertőzések, ill tüdőgyulladás. Bizonyos esetekben azonban az IgA nephropathiát állandó mikrohematuria kíséri. Ebben az esetben a vizeletben lévő vér szabad szemmel nem látható, ezért laboratóriumi kémiai detektálást kell végezni. Ezenkívül fennáll annak a lehetősége, hogy a fehérje fokozottabban ürül a vizelettel, amelyet proteinuriának neveznek. Csak ritkán fordul elő a nefrotikus szindróma fejleszteni. Néhány beteg is tapasztal magas vérnyomás. Deformált vörösvértestek (vörösvértesteket) és az eritrocita hengerek láthatók a vizeletben. Továbbá a beteg testében megemelkedik az IgA szint. Súlyos esetekben magasabb kreatinin szint is jelen van.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Mivel az IgA vesegyulladás ritkán okoz tüneteket, többnyire más betegségek vizsgálata során diagnosztizálják. Laboratóriumi értékek a vizelet leleteinek fontos szerepe van. Így a vizeletvizsgálat a vesékből származó deformált vörösvértestekkel történő hematuria, valamint kisebb proteinuria. Néha a szervezetben az IgA szint is megemelkedik, de ez nem elegendő bizonyíték a betegségre. A vese biopszia a diagnózis megerősítésére szolgál. Mesangiális változások detektálhatók a vesetestben. Ezenkívül lehetséges az IgA-lerakódások immunhisztokémiai kimutatása. Az elhalt sejtek a vesetest súlyos károsodását jelzik. Fontos az a megkülönböztető diagnózis más glomeruláris betegségekkel, amelyekben vér van jelen a vizeletben. Ide tartoznak elsősorban a posztinfekciós glomerulonephritis, a vékony bazális membrán szindróma és az Alport szindróma. Ha a hematuria az IgA nephritis egyetlen tünete, akkor általában a vesebetegség jóindulatú folyamata következik. Ilyen esetekben nincs szükség speciális kezelésre. Hasonlóképpen, a proteinuria spontán javulását tekintik pozitív folyamatnak. Ha azonban az IgA vesegyulladás hosszú távon fennáll, fennáll annak a kockázata magas vérnyomás (magas vérnyomás) És veseelégtelenség.
Szövődmények
A legtöbb esetben az IgA vesegyulladást késői stádiumban diagnosztizálják, mert általában anélkül fejlődik fájdalom és nincs más látható tünete. A vizeletben azonban vér található, amelyet a beteg szabad szemmel nem lát. Továbbá különféle fertőzések is előfordulhatnak, mint pl gyomor fertőzések vagy gyulladás az légutak és a tüdő. Ez légzési problémákhoz vezet, amelyekben a beteg a legrosszabb esetben akár meghalhat is. Nem ritka, hogy az érintettek is szenvednek magas vérnyomás, melyik tud vezet egy szív támadás. Gyakran a betegek mindennapi életükben is korlátozottak, mivel megerőltető fizikai tevékenységek nem végezhetők. Komplikációk léphetnek fel, ha az IgA vesegyulladást nem kezelik, ami veseelégtelenség, például. Ebben az esetben az érintett személy egész életen át függ dialízis vagy donor vese. Az IgA vesegyulladást szövődmények nélkül és gyógyszeres kezeléssel kezelik. A tünetek így korlátozottak lehetnek. Ha gyulladás bekövetkezett, az segítségével kezelik antibiotikumok. A várható élettartamot általában nem korlátozza az IgA nephritis.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Orvoslátogatásra van szükség, ha olyan tünetek jelentkeznek, mint a vér a vizeletben. Ha ez ismételten és fizikai megterhelés nélkül jelentkezik, ez a test figyelmeztető jele. Mivel a vért kis mennyisége miatt sok esetben szabad szemmel nehéz látni, az érintettnek fokozott éberséget kell fenntartania a jövőbeni WC-látogatások során az első észlelés után. Ha emésztőrendszeri problémák, hasmenés, hasi fájdalom, székrekedés vagy energiahiány jelentkezik, orvosra van szükség az ok megállapításához. Ha a teljesítmény szokásos szintje csökken, belső gyengeség jelentkezik, vagy az érintett panaszkodik általános rossz közérzetről, orvoshoz kell fordulnia. Diffúz betegségérzet, lélegző rendellenességek vagy nyomásérzet a mellkas orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Szorongás vagy pánik esetén orvoslátogatás is szükséges. Ha magas vérnyomás kialakul vagy zavarai a szív beindult a ritmus, orvoshoz kell fordulni. Szédülés, alvászavarokat vagy érzelmi rendellenességeket orvoshoz kell mutatni, ha azok ismételten előfordulnak. Sok esetben ezek a jelek elrejtik azokat a betegségeket, amelyeket kezelni kell. Abban az esetben a bőr megváltozik, ödéma vagy duzzanat kialakulása a testen, orvoshoz kell látogatni. Ha a meglévő panaszok intenzitása vagy mértéke nő, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Az IgA nephritis esetében nincs specifikus kezelés. Terápia a vesebetegség mértékétől és súlyosságától függ. A korai szakaszban nem adnak kezelést, ha a kreatinin szint normális. Ha tartós proteinuria vagy magas vérnyomás kezdődik, a beteget megkapják szerek mint például az angiotenzin receptor blokkolók és ACE-gátlók. Az alapok sarokkövei terápia tartalmazzák a leeresztést vérnyomás. A fehérje vizelettel történő kiválasztásának csökkentése érdekében kortizon készítmények, mint pl glükokortikoidok is beadható. Ez jelentősen csökkenti a veseelégtelenség igénylő dialízis. A glükokortikoidok körülbelül hat hónapig adják be, ha a proteinuria a többi gyógyszerrel együtt nem javult. Ha gyors veszteség van vesefunkció, kombinációja glükokortikoidok és a ciklofoszfamid adható is. Ennek a kezelési lehetőségnek az adatai azonban még mindig pontatlanok. A igazgatás of immunszupresszív szerek a legutóbbi tanulmányok meglehetősen kritikusan tekintenek rá.
Kitekintés és előrejelzés
Az IgA nephritis prognózisa a betegség súlyosságától függ. Azonban általában jó feltételezhető. Ha a tünetek enyhék, akkor nem terápia szükséges. Azonban a vesefunkció, vizelet összetétele és vérnyomás akkor végre kell hajtani. A terápia szempontjából döntő tényező a fehérje kiválasztásának mértéke (proteinuria) a vizelettel. Ha a proteinuria meghaladja a napi 0.5 grammot, akkor a kezelést angiotenzin receptor blokkolókkal vagy ACE-gátlók. A napi egy grammot nem szabad túllépni, mert ez rontja a prognózist. Ebben az esetben a adag növelni kell a fehérje kiválasztását a vizelettel kevesebb, mint napi egy grammra. Sokkal rosszabb prognózis figyelhető meg disszeminált glomeruláris szklerózis jelenlétében. Ezen esetek 50 százalékában veseelégtelenség a betegség folyamán alakul ki. Ezek közül a betegek 10 százalékánál olyan súlyos progresszió alakul ki, hogy vesetranszplantáció szükségessé válik. Még kezeléssel is teljes esetben teljes veseelégtelenség lehetséges, attól függően, hogy erő autoimmun reakcióinak immunrendszer a vesék ellen. Utána átültetés, A betegek 20-50 százalékánál is kialakulhat IgA vesegyulladás, de a lefolyás sokkal enyhébb. Az új betegség azonban általában több mint 10 évvel később jelentkezik átültetés.
Megelőzés
Megelőző intézkedések IgA nephritis ellen nem léteznek. Így a vesebetegség pontos okait nem sikerült meghatározni.
Követés
Az IgA nephritis által érintett emberek többségének általában nincsenek különleges lehetőségei a nyomon követésre. Ezért korai diagnózist kell készíteni az IgA vesegyulladásról, hogy a betegség tünetei ne súlyosbodjanak. A korai diagnózis mindig nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására. Az IgA vesegyulladásban szenvedők többsége különböző gyógyszerek szedésétől függ. A megfelelő adagolást és a rendszeres bevitelt be kell tartani. Ha bizonytalanság vagy kérdés merül fel, a szövődmények elkerülése érdekében mindig először orvoshoz kell fordulni. IgA nephritis esetén az orvos rendszeres ellenőrzése is nagyon fontos, hogy a betegség helyzete jól ellenőrizhető legyen. Önálló gyógyulás nem fordulhat elő. Az érintettek gyakran a betegség miatt a saját családjuk, barátaik és ismerőseik segítségétől és támogatásától függenek életükben. Ebben az összefüggésben a betegség által érintett másokkal való kapcsolat is hasznos lehet, mivel ez gyakran előfordulhat vezet információcserére.
Mit tehetsz te magad
Az IgA nephritisben szenvedő beteg számára nincsenek önsegítő lehetőségek. A betegség megelőzése szintén általában nem lehetséges, ezért a kezelés csak tüneti lehet, és nem is okozati. Mivel a betegek nagyon gyakran szenvednek a tüdő gyulladásában vagy légutak az IgA nephritis következtében ezeket a régiókat védeni kell. Különösen a hideg évszakokban az érintetteknek megfelelően kell öltözniük a kellemetlenségek és a szövődmények elkerülése érdekében. A gyomor-bél traktust gyakran érintik a fertőzések is, így sok esetben a betegeknek könnyű, alacsony zsírtartalmú támaszkodniuk kell diéta hogy ne irritálja a gyomor és a belek. A magas vérnyomást általában gyógyszeres kezeléssel kezelik. A betegnek azonban tartózkodnia kell a megerőltető tevékenységektől vagy a sporttól, és könnyebben kell tennie a testet. Kerülni kell a stresszes helyzeteket is, mivel ezek negatívan befolyásolhatják a betegség lefolyását. IgA nephritis esetén tanácsos rendszeres időközönként orvosi vizsgálaton átesni. Különösen a veséket kell alaposan megvizsgálni.
