Patogenezis (betegség kialakulása)
Conn-szindróma primer hiperaldoszteronizmust foglal magában (a aldoszteron).
A primer hiperaldoszteronizmus * formáinak csoportja a következőket tartalmazza:
- Idiopátiás hiperaldoszteronizmus (IHA) bilaterális adrenokortikális hiperpláziával (65%).
- Aldoszteron-termelő adenoma (APA) (Conn-szindróma; 30%).
- Elsődleges egyoldalú mellékvese hiperplázia (3%).
- Aldoszteron-produkáló adrenokortikális carcinoma (rosszindulatú daganat; 1%).
- A petefészek / petefészek aldoszterontermelő daganata (<1%).
- Glükokortikoidokkal összezárható primer hiperaldoszteronizmus (GSH; szinonimája: dexametazon- elnyomható hiperaldoszteronizmus, glükokortikoidokkal helyrehozható aldoszteronizmus, GRA).
- Családi forma (I. típusú családi hiperaldoszteronizmus; <1%).
- II. Típusú családi hiperaldoszteronizmus, III. Típus (gyakorisága ismeretlen).
- Méhen kívüli aldoszteront termelő adenomák / karcinómák (<0.1%).
* Primer hiperaldoszteronizmusban (Conn-szindróma), a mellékvesekéreg fokozott aldoszteront termel anélkül, hogy a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS). A másodlagos hiperaldoszteronizmusban a mellékvesekéreg fokozott aldoszteront termel a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS).
Az aldoszteron egy mineralokortikoid, amelyet a mellékvesekéregben termelnek. Fontos láncszem a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS), amely segíti a szabályozást vér nyomás és só egyensúly. A megnövekedett renin akkor keletkezik, ha annak hiánya van nátrium a vér vagy hipovolémia (csökkent vérszint kötet) a receptorok határozzák meg. A renin pedig serkenti az angiotenzinogén aktiválódását angiotenzin I-vé, amely ezt követően más angiotenzin II-vé alakul át hormonok. Az angiotenzin II érszűkülethez vezet (a szűkülete) vér hajók) és így a vérnyomás. Ezenkívül az aldoszteron felszabadulásához vezet, ami nátrium és a víz újrafelszívódás.
Az aldoszteron feleslege esetén nátrium és a test víz retinálják (visszatartják) és kálium elveszett. Ez a pitvari natriuretikus peptid (ANP) fokozott szekrécióját és ezáltal a nátrium kiválasztásának normalizálódását okozza. Kálium veszteség és folyadékretenció marad és vezet a vezető tünetekre hipokalémia (kálium hiány) és magas vérnyomás (magas vérnyomás).
Az aldoszteron termelése mellett jelentős a glükokortikoid-felesleg is (11,306 24 μg / 8,262 óra; kontrollcsoport 24 XNUMX μg / XNUMX óra). Ez arra késztette a szerzőket, akik először tudták bizonyítani ezt a tényt, hogy a megfigyelésnek a Connshing-szindróma nevet adják, amely a Conn-szindróma és a Cushing-szindróma kombinációja. A glükokortikoid feleslegben szenvedő betegek számára előnyös volt az esp. adrenalectomiától (adrenalectomia).
Etiológia (okok)
Életrajzi okok
- Genetikai teher
- A genetikai kockázat a genetikai változatoktól függ: Mutáció a ClC-2-ben klorid csatorna, amely a tartósan nyitott csatornán keresztül Cl-kiáramlás miatt depolarizációt okoz; Ennek a mutációnak az következménye az aldoszteron angiotenzin II-független túltermelése (→ magas vérnyomás (magas vérnyomás)).
- Genetikai betegségek
- Glükokortikoidokkal összezárható primer hiperaldoszteronizmus (GSH; szinonimája: dexametazon- elnyomható hiperaldoszteronizmus, glükokortikoidokkal helyrehozható aldoszteronizmus, GRA).
- Családi forma (I. típusú családi hiperaldoszteronizmus; <1%).
- II. Típusú családi hiperaldoszteronizmus, III. Típus (gyakorisága ismeretlen).
- Glükokortikoidokkal összezárható primer hiperaldoszteronizmus (GSH; szinonimája: dexametazon- elnyomható hiperaldoszteronizmus, glükokortikoidokkal helyrehozható aldoszteronizmus, GRA).
A betegséggel kapcsolatos okok
Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).
- Aldoszterontermelő adenoma a mellékvese - jóindulatú daganat.
