A citrátciklus a biokémiai reakciók ciklusa, amely a szerves anyagok lebontására szolgál. A folyamat beágyazódik a teljes anyagcserébe, és átveszi benne az energiatermelés mintegy felét. Ha a citrátciklus károsodott, mitokondriopathia jelen lehet.
Mi a citrát ciklus?
Azokban az élő organizmusokban, amelyek sejtjeinek magja van, a citrátciklus a sejtek mitokondriális mátrixában megy végbe. A citrátciklus metabolikus lebontási útvonal, és mint ilyen fontos szerepet játszik a sejtek metabolizmusában. Más néven citromsav ciklusnak felel meg és megfelel a biokémiai reakciók ciklusának. A citrátciklus központja az oxidáció, amelyben az anyagokat az elektronok felszabadulása lebontja. Ban,-ben citromsav A szerves anyagokat ilyen módon bontják, hogy köztes termékeket nyerjenek a bioszintézishez. Azokban a organizmusokban, amelyek sejtjeinek magja van, a citrátciklus a sejtek mitokondriális mátrixában megy végbe. Minden más organizmusban a citoplazmában lokalizálódik. Amikor a citrátciklus fordított sorrendben zajlik, reduktív citrátciklusnak nevezzük. Ilyen reduktív citrátciklus van jelen például a szén testében különféle baktériumok. A citrátciklus a citrátnak köszönheti nevét, amely a anionja citromsav. Hans A. Krebs írta le elsőként a citrát ciklust, ezért a ciklust Krebs ciklusnak is nevezik.
Funkció és feladat
A citrát-ciklus közbenső termékeket biztosít az emberi szervezet számára a szerves komponensek felépítéséhez. Biokémiai formában energiát biztosít az emberek számára közvetlenül és közvetve. A fehérje-, zsír- és szénhidrát-anyagcsere lebomlási útvonala a citrát-ciklusban aktivált formában találkozik ecetsav. A cukrok, zsírok és aminosavakAz acetil-CoA köztitermékként képződik. Ez az acetil-CoA szén-dioxiddá és hidrogénné bomlik a citromsav ciklusban. Az első lépés a kondenzáció. Így az acetil-CoA C-2 molekulája egy C-2 molekulával kondenzálva citrátot, azaz C-2 molekulát képez. Ez a C-4-citrát most lebomlik. A lebontás kétszeres CO6 hasítás alatt megy végbe, és a C-6 vegyület szukcinátjához vezet. Ezt két lépésben oxidáció követi. A C-2 vegyület így oxaloacetáttá válik, és új ciklus kezdődhet. Minden ciklus után van egy acetilcsoport, azaz még egy C-4 molekula. Két CO4 molekulák mindegyik elhagyja a ciklust. A folyamat során egy-egy C-4 molekula kerül felhasználásra, egy C-6 molekulát alkotva. Csak akkor fejleszthető vissza, ha a ciklus befejeződött. A ciklus teljes befejezése után ez acetát oxidációjává alakul víz és a szén dioxid. A reakciók egyes lépései hidratálás útján zajlanak, kiszáradás, dehidrogénezés és dekarboxilezés. A citrátciklus minden ágát figyelembe véve elmondható, hogy a ciklus összekapcsolódik a teljes anyagcserével. Így a ciklus az anabolikus anyagcsere utak előkészítésére is szolgál. Az energiát csak az alfa-ketoglutarát, az izocitrát, a malát és a szukcinát négy dehidrálása biztosítja. Ez az energiaellátás annak az oxidációnak köszönhető, amelyen a HCO2 a légzési lánc részeként megy keresztül. A légzési láncban erre az energiára az oxidatív foszforilezés részeként van szükség ahhoz, hogy ATP-t előállítsák belőle adenozin difoszfát. Így az oxidáció a citrátciklusban szorosan kapcsolódik a légzési láncban lévő energia befogadásához. Az anyagcserében az energiatermelésre adott reakciók körülbelül fele tehát a citrát-cikluson keresztül megy végbe.
Betegségek és rendellenességek
Rendellenességek és károsodás mitokondrium mitokondriopátiákként is ismertek. Ilyen rendellenességek esetén a citrátciklus a szokásos mértékben nem mehet végbe. Az energiát tehát már nem biztosítják megfelelően ATP formájában. A betegek ezért gyengének, fáradtnak és fáradtnak érzik magukat. A mitokondriális patológiák öröklődhetnek, vagy környezeti hatások révén megszerezhetők. A két forma között gyakran van összefüggés. Például az öröklött forma gyakran tünetmentes marad, amíg a környezeti hatások meg nem kezdik a megjelenést. A sejtek elégtelen energiaellátását ma a különböző neurodegeneratív betegségek egyik lehetséges okának tekintik.Rák és a szív- és érrendszeri megbetegedések a mitokondriális diszfunkció értelmében a sejtek metabolizmusával is összefüggenek. Attól függően, hogy a mitokondrium zavart, van beszél különböző mitokondriális patológiák. Ha például piruvát a degradáció zavart, a égő of szőlőcukor már nem valósulhat meg megfelelően, és a glükóz égésének végterméke, azaz a glikolízis nem vándorolhat a citrát körforgásba. Leggyakrabban ezt a jelenséget megelőzi az X-hez kapcsolt féldomináns öröklődés mutációja. Ugyanakkor jelen lehetnek a citrátciklusra más hatással bíró mitokondriális patológiák is. Az acetil-CoA tovább feldolgozódik a ciklusban a glikolízisből. Ez a szénhidrát elégetésének utolsó előtti lépése, amely a légzési lánc előtt történik. Ha ezt a folyamatot megzavarják, felelős lehet például a ketoglutarát-dehidrogenáz hiánya, azaz egy enzimhiány. A fumarázhiány szintén lehetséges ok lehet. A mitokondriális patológiák a tejsav túlterhelés, ami viszont annak köszönhető piruvát torlódás a citrátciklus előtt. A tünetek általában izom- és neurológiai panaszok. A mitokondriális patológiák különböznek a mutáltak számától mitokondrium, de általában gyorsan halad. Jelenleg nem állnak rendelkezésre kauzális kezelési utak terápiás úton intézkedések, csak tüneti kezelések.
