A cisztin a kő egy speciális vizeletkő, amely alacsonyabb gyakorisággal fordul elő. cisztin kövek cisztin kövek néven is ismertek, és nagyjából kerek alakúak. Bizonyos esetekben a cisztin kő is megfelel a helyét a vesemedence. A cisztin kő felülete sima és viaszra emlékeztet. Míg a cisztin kövek színe általában sárgás, a kövek vizuálisan hasonlóak tej üveg.
Mi a cisztin kő?
A cisztin kövek viszonylag ritkák az általános populációban. A kövek az anyagcsere veleszületett és genetikailag okozott betegségének eredményeként alakulnak ki. Az összes vizeletkőnek azonban csak egy-három százaléka cisztinkő. A kövek elsősorban azért alakulnak ki, mert a betegek urolithiasisban szenvednek. Az alapbetegség a cystinuria, amely autoszomális recesszív módon öröklődik. Egészséges egyének alig halmoznak fel vizeletükben olyan mennyiségű cisztint, amely meghaladja a vizelet oldódási képességét. A cystinuriában szenvedő személyek jelentősen megemelkedik a cisztin koncentrációját a vizeletben, különösen a homozigóta betegek.
Okok
A cisztin kövek kialakulásának fő tényezője az örökletes cisztinuria, amely autoszomális recesszív módon kerül átadásra és ritka. A cystinuriában szenvedő betegek anyagcserezavarokban szenvednek, így a cisztin hatalmas mennyiségben halmozódik fel a vizeletben. A szervezet fokozott mennyiségben választ ki aminosavak a vizeletben. Egészséges emberek átlagosan 40-80 milligramm cisztint választanak ki vizeletenként. A cystinuriában szenvedő személyek koncentrációja azonban több mint 1000 milligramm / liter vizelet. A cystinuria nemcsak a cisztin anyagra vonatkozik, hanem az ornitinre is, arginin és a lizin. A cisztin azonban sokkal erősebben oldódik a vizeletben, mint a másik aminosavak. A túlzott cisztin ezért nem oldódik teljesen a vizeletben, és kristályosodik. Ennek eredményeként a tipikus cisztin kövek képződnek a szenvedőknél.
Tünetek, panaszok és jelek
A cisztin kövek tipikus tüneteket és betegség tüneteket okoznak. A betegek az első cisztinkövet elsősorban hirtelen, súlyos módon észlelik fájdalom Az fájdalom a cisztin kő a húgyúti traktuson belüli mozgásából ered. Különösen kisebb kövek vagy egyes töredékek csúsznak, a vese, először a hólyag és végül a húgyvezeték. Bizonyos esetekben a cisztin kő szinte teljesen blokkolja a húgyvezeték. Ennek eredményeként a betegek akut intenzitást tapasztalnak fájdalom a szélső területen. A fájdalom gyakran a gerincre és az ágyékra is kiterjed. A legtöbb személy sürgősségi orvosi segítséget kér ebben feltétel, mivel a fájdalom szinte elviselhetetlen. Ezenkívül a vizelet elvezetése a vesékből az elzáródás miatt már nem lehetséges. A vizelet felhalmozódik, ami további fájdalmat vált ki. Ugyanakkor a kockázat gyulladás a húgyutak száma megnő.
Diagnózis
A cisztin kövekben szenvedő betegek általában azonnal orvoshoz fordulnak, amint az első kő fájdalom által észrevehetővé válik. Az kórtörténet már napvilágra kerülhet, hogy az illető cystinuriában szenved. Bizonyos esetekben a ritka örökletes betegséget csak az első kő okozásáig diagnosztizálják akut fájdalom. Az orvos családtörténet alapján elemzi a beteg genetikai hajlamát. A klinikai vizsgálat különböző eljárásokon alapszik. Az orvos képalkotó módszereket alkalmaz és végez vér és vizeletvizsgálatok. Ez lehetővé teszi a aminosavak kimutatható, amely a cisztin kövek akut tüneteivel együtt a betegséget jelzi.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a vizelés során hirtelen súlyos fájdalom jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Az orvos klinikai vizsgálattal megállapíthatja, hogy van-e cisztinkő, és ha szükséges, közvetlenül eltávolíthatja. Esetenként a cystinuria is korrigálható intézkedések mint például sok folyadékfogyasztás és lépcsőzés. Ha a kő kezeletlen marad, akkor továbbra is akadályozhatja a húgyutakat. Haladásával a szélső részen intenzív fájdalom jelentkezik, amely átterjedhet a gerincre és az ágyékra. Ebben a szakaszban az önkezelés már nem lehetséges, és azonnal sürgősségi orvost kell hívni. Legkésőbb, amikor a húgyúti fertőzés észreveszik, orvoshoz kell fordulni. Mivel a cystinuria örökletes betegség, orvosi tisztázás és kezelés hosszú távon feltétlenül szükséges. Ellenkező esetben az élet folyamán új kövek képződnek, amelyek rontják a közérzetet, és fokozatosan károsítják a húgyutakat és a veséket is.
Kezelés és terápia
A cisztin kövek ok-okozati gyógyítása nem lehetséges. Először is fontos, hogy a betegek nagyobb mennyiséget fogyasszanak víz. Ezenkívül a cisztin kövek eltávolításához általában sebészeti beavatkozásokra van szükség. A kövek eltávolítása különböző módon történik. A perkután nephrolitholapaxiában az orvos kilyukasztja a vese üreges tűvel. Ezen a tűn keresztül olyan eszközt nyomnak, amely elpusztítja és eltávolítja a cisztin köveit. A pergakivonás is lehetséges, bár manapság ritkán használják. Ez a módszer csak akkor alkalmazható, ha a cisztin kő a húgyvezeték. Egy behelyezett pergő segítségével az orvos kifelé húzza a cisztin követ. Az eljárás során az ureter sérülésének kockázata viszonylag magas, ezért tekintik a módszert elavultnak. Alternatív megoldásként a cisztin kövek műtéti eltávolítása lehetséges. A legtöbb esetben a beteg általános érzéstelenítést kap. A sebészek ezt követően kinyitják az illető hasát, és eltávolítják a cisztin köveit a vesékből vagy a húgyutakból. Minden módszerben, miután a cisztin kövek eltávolításra kerültek, lehetőség szerint meg kell akadályozni a kövek új képződését.
Kitekintés és előrejelzés
Az öt milliméternél kisebb cisztinkövek körülbelül 90 százaléka önállóan kimosódik vizelettel. Ez súlyos fájdalmat és bizonyos esetekben sérülést okozhat húgycső. Ha a cisztin köveket nem kezelik, akkor súlyos szövődmények, például a húgycső és a vese kialakulhat. Az életminőség hirtelen csökken, és további kövek képződése is növeli az eredeti tüneteket. Kezelés hiányában a prognózis általában negatív, mivel a nagyobb cisztinköveket a szervezet nem tudja lebontani. Sebészeti kezeléssel a prognózis általában jó. Következményes károsodás ritkán fordul elő, és az eltávolítás szúrás tű tünetmentes az érintett személy számára. Mivel a kövek képződése genetikai okokon alapszik, oksági ok terápia nem lehetséges. A cisztin kövek ezért a kezelés után visszatérhetnek. Ebben az esetben további műtéti kezelés szükséges. Ha ez korán megtörténik, a prognózis általában jó. Az ismételt műtét ellenére a cisztin köveknek nincsenek állandó következményei a Egészség érintett személy. Hosszú távon azonban az ismétlődő panaszok igen vezet mentális kényelmetlenségre és tartósan rontja a közérzetet.
Megelőzés
A cisztin kövek megelőzése megköveteli a mögöttes tényezők hatékony ellenőrzését feltétel, cystinuria. A betegek csökkentett mennyiségben fogyasztanak bizonyos aminokat savak. Ezenkívül egy bevitel C-vitamin hasznos a koncentráció cisztin. Mindenesetre fontos, hogy az egyének elegendő mennyiségű italt fogyasszanak víz. Ivás víz amely viszonylag nagy arányú hidrogén-karbonátot tartalmaz.
Követés
A legtöbb esetben nincs különösebb intézkedések cisztin kő esetén a beteg rendelkezésére áll az utógondozás. Ebben az esetben az érintett személy elsősorban a betegség gyors és mindenekelőtt a betegség korai felismerésétől és diagnózisától függ, így további szövődmények vagy panaszok nem jelentkeznek. A korai diagnózis nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, így az érintett személynek orvoshoz kell fordulnia a betegség első tünetei és jelei után. A legtöbb esetben a cisztin kövek a vizelettel ürülhetnek. Az érintettnek sokat kell innia, hogy növelje a kiválasztódás valószínűségét. Sok esetben azonban műtéti beavatkozásra is szükség van a cisztin kő eltávolításához. Egy ilyen művelet után az érintett személynek mindenképpen pihennie kell, és nem szabad megerőltetnie a testét. A fizikai és megerőltető tevékenységektől tartózkodni kell. Még egy sikeres műtét után is rendszeres orvosi vizsgálatot kell végezni az esetleges korai stádiumban történő további károsodás felderítése érdekében. Általában a cisztin kő nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
