Az adenoid cisztás karcinómára utalva az orvosok rosszindulatú daganatként említik. Bár a daganat viszonylag ritka, sok esetben végzetes. Főleg azért, mert az adenoid cisztás carcinoma terjed, így más szerveket is érinthet a rák sejtek. Az 5 éves túlélési arány 89 százalék; a 15 éves túlélési arány csak 40 százalék.
Mi az adenoid cisztás karcinóma?
Az adenoid cisztás karcinómára utalva az orvosok rosszindulatú daganatként emlegetik. Az adenoid cisztás karcinóma rosszindulatú daganat. A daganat azonban ritkán fordul elő. Az adenoid cisztás karcinóma a mirigy szöveteiből származik; túlnyomórészt az adenoid cisztás karcinómát diagnosztizálják a fej or nyak terület. A leggyakoribb megnyilvánulási helyek közé tartozik a nyálmirigyek; így az adenoid cisztás karcinóma túlnyomórészt a fültő, a mandibula, vagy akár a kisebb orális nyálmirigyekben fordul elő. Az elmúlt években az orvosok más lokalizációkat is képesek voltak azonosítani. Ide tartoznak az adenoid cisztás carcinoma a könnymirigyekben, orr és a orrmelléküregek, légcső, gége, tüdő, bőr, hörgők, emlőmirigy, méhnyak, külső hallójárat, prosztata vagy akár Bartholin mirigye. Jellemző az adenoid cisztás carcinoma kezdeti lassú növekedése. A daganat azonban markánsan beszivároghat, főleg a környező szöveteket érinti. Emiatt az adenoid-cisztás karcinóma ritkán távolítható el teljesen, így mindig új daganatok alakulhatnak ki. A daganatot Robin és Laboulbene írta le; csak 1856-ban dokumentálta a daganatot részletesebben Theodor Billroth sebész. Emiatt az adenoid-cisztás karcinómát ma is cilindromának hívják, mert a daganatos sejtek henger alakúak. Az adenoid-cisztás karcinóma kifejezést először James Ewing patológus használta.
Okok
A mai napig nincs ismert oka annak, hogy miért alakul ki elsősorban az adenoid cisztás karcinóma. Hasonlóképpen, nincsenek környezeti vagy akár genetikai ismeretek kockázati tényezők amelyek néha elősegítik az adenoid cisztás karcinóma kialakulását. Az orvosok azonban képesek voltak azonosítani az úgynevezett p53 tumor szuppresszor inaktiválódását gén molekuláris genetikai szinten, különösen agresszív és már előrehaladott adenoid-cisztás karcinómák esetén. Új tanulmányok utalnak bizonyos kromoszóma régiók (például az 1p32-36 régió) törlésére is. Ez a régió volt eddig az adenoid cisztás karcinóma kapcsán megfigyelt leggyakoribb genetikai rendellenességek helyszíne.
Tünetek, panaszok és jelek
Az érintett személyek túlnyomórészt bénulásra panaszkodnak, amely az egész arcon előfordulhat. Továbbá a nyaki duzzanat nyirok csomópontok fordulnak elő. Időnként diffúz fájdalom vagy akár paresztézia is előfordulhat. Annak a ténynek köszönhetően, hogy nagyon ritkán előforduló daganatról van szó, az adenoid cisztás karcinómát gyakran meglehetősen későn diagnosztizálják. Előnye, hogy a daganat lassan növekszik, bár itt egyidejűleg van hátrány is: még akkor is, ha a daganat lassan növekszik, akkor is terjedhet, így néha más szerveket is érint rák sejtekben.
Diagnózis és lefolyás
Az orvosok csak a tumorszövet eltávolítását követően tudják végleges diagnózist felállítani (finom tűvel történő aspiráció, biopszia), majd ezt követően mikroszkóp alatt vizsgálják, amelyet patológusok végeznek. A terjedő diagnosztika területén olyan képalkotó módszerek, mint a mágneses rezonancia tomográfia, a számítógépes tomográfia vagy pozitron emissziós tomográfia túlnyomórészt használják. Ban ben szövettan, az adenoid cisztás karcinóma erősen differenciált képet mutat; a daganat elsősorban nagyon infiltratív növekedési mintázatáról ismert. A növekedési minta mirigyes vagy szitaszerű. Az adenoid cisztás karcinóma lassan, de tartósan növekszik, így míg az 5 éves túlélési arány 89 százalékos, míg a 10 éves túlélési arány csak 65 százalék. A 15 éves túlélési arány mindössze 40 százalék. A szövettani növekedési mintázat, a tumor mérete, a lokalizáció és a klinikai stádium, az a kérdés, hogy van-e csont érintettség, és a műtéti úton elhelyezett reszekciós margók állapota is, alapvető fontosságú-e a a betegség lefolyása. Ha cribriforma vagy tubuláris növekedési mintázata van, néha kedvező a betegség lefolyása; nyirok csomópont bevonása lehetséges, de ritkán fordul elő (5–25 százalék). Bírság metasztázisok amelyek később behatolnak a tüdőbe, agy, csontok or máj lehetségesek. Az a tény, hogy más daganatok kialakulnak, az esetek 25–55 százalékában valóság. Ha a tumorsejtek elterjednek, a túlélési arány - az első öt évben - csak 20 százalék.
Szövődmények
Az adenoid cisztás carcinoma meglehetősen ritka rosszindulatú nyálmirigy daganat, amely a fej és a nyak vidék. A szájpadlásból lassan nő vér hajók és a idegek. A tünetet erősen fájdalmas duzzanat észleli. Akut esetben arcbénulás útján is. Az ok megállapításához az érintett személy azonnali orvosi ellátást igényel. További komplikációs következményekként a daganat tumorokat képezhet a nyirok csomópontok, amelyek átterjedtek a agy, a nyelőcső és a tüdő. Ha az érintett személy nem kezeli a tünetet, a fertőzés átterjedhet a bőr, prosztata és a méhnyak. A nőket gyakrabban érinti a tünet, mint a férfiakat. A betegek életkora 30 és 70 év közötti, és alig fordul elő gyermekkor. Az adenokarcinóma állandóan visszatérő jellege miatt a teljes gyógyítás nem lehetséges. A részletes patogenezis, függetlenül attól, hogy a tünet genetikai vagy környezeti, még nem ismert. Az adenoid cisztás karcinómát nagy területen eltávolítják egy műtéti eljárás során. A terápia a diagnosztikai eredményektől függ. Mivel a teljes eltávolítás a tumor terjedése miatt általában nem valósítható meg, a kombinált sugárzás terápia az elszigeteléshez ajánlott. Ez a formája terápia tud feszültség a beteg pszichéje és fizikai toleranciája, és intenzív ellátást igényel.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az adenoid cisztás karcinóma tipikus figyelmeztető jelei az arcbénulás és a nyaki duzzanat nyirokcsomók. Néha diffúz fájdalom és kényelmetlenség is jelen van, és ezek a tünetek a betegség előrehaladtával fokozódnak. Ha egy vagy több ilyen tünetet észlel, azonnali orvoslátogatás ajánlott. A gyors orvosi tisztítás jelentősen javíthatja a túlélési arányt. Ezért tanácsos beszél háziorvosának az első tünetekre, amelyekre nincs más magyarázat. Karcinóma gyanúja esetén a megfelelő szakemberekkel is konzultálni kell. Ez különösen akkor érvényes, ha az érintett személy már fejlődött rák a múltban. A genetikai hajlamokat is figyelembe kell venni, és szükség esetén meg kell beszélni az orvossal. Mindenesetre az adenoid cisztás karcinómát orvosnak kell diagnosztizálnia és ezt követően sugárterápia segítségével kezelni. A rák orvosi értékelését a lehető leghamarabb el kell végezni a gyógyulás esélyeinek javítása és a szövődmények kizárása érdekében.
Kezelés és terápia
Ha az orvos megállapítja, hogy a rák adenoid-cisztás karcinóma, akkor kezdetben a daganat teljes eltávolítását támogatja. Ehhez műtéti beavatkozásra lesz szükség. A daganatot eltávolítják - megfelelő biztonsági távolsággal a környező szövetektől. A kiújulás mértékének csökkentése érdekében posztoperatív sugárterápiát rendelnek el. Kemoterápiás kezelésviszont nem ajánlott; a mai napig nincs hatékony kemoterápia az adenoid cisztás karcinóma ellen. Úgynevezett kombinált terápiák, amelyekből áll kemoterápiás kezelés és a sugárkezelés, csak néhány esetben használják, főleg tesztelésre.
Kitekintés és előrejelzés
Az adenoid cisztás carcinoma prognózisa fej or nyak amikor sugárkezelés használják változik. Egyrészt azt mondják, hogy a tumor nem reagál rá. Az úgynevezett neutron besugárzás értékét egyre pozitívabban ítélik meg. Sajnos a gyógyítás gyakran nem lehetséges. A tumor teljes eltávolítása általában nem sikeres, mert a tumor együtt növekszik idegek és a vér hajók. Ezért gyakran figyelhetők meg új daganatos fejlemények. A daganat gyors növekedését lánydaganatokkal ritkán dokumentálják. Általában az adenoid cisztás karcinóma nagyon lassan növekszik. Ez a daganat azonban hajlamos metasztatizálni a tüdőbe, valamint a csontok. Az ismétlődési tendencia szintén viszonylag magas. Első pillantásra ezek a tényezők rossz megvilágításba helyezik a prognózist. Az ötéves túlélési arány körülbelül 75%. A tízéves túlélési arány továbbra is 30%, a húsz éves túlélési arány még mindig 10%. Ha lánydaganatok fordulnak elő a tüdőben, az átlagos túlélési idő három és fél év. Meg kell jegyezni, hogy a késői, gyorsan beszivárgó szakaszban általában csak palliatív terápia lehetségesnek tűnik. Különösen akkor, ha a metasztázis elkezdődött.
Megelőzés
Mivel egyelőre nincsenek ismeretek az adenoid cisztás karcinóma kialakulásáról, nincs megelőző intézkedések ismertek. Ami fontos, hogy - ha az orvosi szakember felállítja az adenoid cisztás karcinóma diagnózisát - azonnali kezelést kell elkezdeni.
Követés
A legtöbb esetben az opciók ill intézkedések ennek a betegségnek az utógondozása nagyon korlátozott. Először is a gyors és főleg a korai diagnózis nagyon fontos ebben az esetben, így nincs további romlás vagy egyéb panasz és komplikáció. E daganat miatt az érintettek várható élettartama a legtöbb esetben jelentősen csökken. Általános szabály, hogy a sikeres kezelés és a daganat eltávolítása után is további vizsgálatok ajánlottak annak érdekében, hogy a további daganatok korai stádiumban kimutathatók legyenek. A legtöbb esetben a betegséget a daganat műtéti eltávolításával kezelik. Egy ilyen műtéti beavatkozás után az érintett személy függ az ágy pihenésétől. Az erőfeszítéseket vagy más stresszes tevékenységeket mindenképpen kerülni kell, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. A legtöbb esetben a betegek a barátok és ismerősök segítségétől és támogatásától is függenek. Ez vonatkozik a kemoterápiás kezelés, amelynek során a legtöbb beteg átfogó támogatást igényel rokonaitól. Ez magában foglalja az érintett személy pszichológiai támogatását is.
Mit tehetsz te magad
Az adenoid cisztás karcinóma egy rosszindulatú rák, amely általában súlyos lefolyású. A szenvedők életmódbeli szokásaik megváltoztatásával támogathatják a kezelést. Az étrend és a testmozgás mellett intézkedések, néha alternatív gyógyítási módszereket javasolnak. Például masszázsok, ill akupunktúra segít enyhíteni fájdalom és így a terápia fontos részét képezik. A betegeknek meg kell beszélniük az alternatív kezelési módszereket az illetékes orvossal, hogy azok optimálisan összehangolhatók legyenek a konzervatív terápiával. Ezenkívül olyan általános intézkedéseket, mint például a tartózkodást alkohol és a koffein alkalmaz. Annak érdekében, hogy ne irritálja tovább a nyelőcsövet, fűszeres, forró, hideg a savanyú ételeket pedig lehetőleg kerülni kell. Egy fény diéta ajánlott, amely kiegészíthető étrend-kiegészítők és a étvágygerjesztők ha a betegség oda vezet alultápláltság. A szenvedőknek is beszél a betegség által érintett más embereknek. Ha más rákbetegekkel beszélgetünk, nemcsak megkönnyítjük a betegséggel való megbirkózást, hanem gyakran további lehetőségeket tárunk fel a közérzet javítására és ezáltal az életminőség hosszú távú javítására is. Végül adenoid cisztás karcinóma esetén a hangot kímélni kell, mivel általában a daganat már súlyosan érinti.
