In sclerosis multiplex (MS) (szinonimák: disszeminált demyelinizáló encephalomyelitis; Encephalomyelitis disseminata; Agyvelőgyulladás disszeminata (MS); KISASSZONY; A szklerózis multiplex; Szklerózis multiplex (MS); Sclerosis multiplex; Poliszklerózis; ICD-10-GM G35.-: A szklerózis multiplex [encephalomyelitis disseminata]) krónikus gyulladásos demyelinizáló betegség ( idegek gyulladásos folyamatok által) a központi idegrendszer (CNS), amely progresszív testi károsodást okoz. Ez a leggyakoribb neurológiai betegség, amely tartós fogyatékossághoz és korai nyugdíjazáshoz vezet a fiatalokban. A betegséget a következő tanfolyamokba sorolják:
- Klinikailag elszigetelt tünet (CIS; Klinikailag elszigetelt szindróma, CIS) - pl. látóideg-gyulladás (a látóideg gyulladása), agytörzs - szindróma vagy transzverz myelitis (neurológiai szindróma, amelyet a gerincvelő gyulladása).
- Relapszus-remisszió (RRMS) MS formája - relapszáló-remittáló (szakaszos) MS; a korai stádiumú esetek 85% -ában fordul elő; alacsonyabb a fogyatékosság progressziójának kockázata az alábbiakban ismertetett progressziós formákkal összehasonlítva
- Az SM másodlagos (krónikus) progresszív (progresszív) lefolyása (SPMS)
- Az SM elsődleges (krónikus) progresszív tanfolyamformája (PPMS) - folyamatos tanfolyam; az esetek 15% -ában fordul elő.
Ha van egy első multifokális központi idegrendszeri betegség, amelynek valószínű gyulladásos eredete van, encephalopathiával (a agy; nem láz-indukált), akut disszemináltnak nevezik agyvelőgyulladás (ADEM). Leggyakrabban a gyermekeket érinti. 40 éves kor felett a betegség ritka. Az epizódot az új tünetek megjelenése vagy a korábban ismert tünetek fellángolása határozza meg:
- Legalább 24 órán át tart
- Két relapszus között legalább 30 napos időintervallummal; általában a visszaesés néhány naptól néhány hétig tart.
- Klinikai hiányokkal és tünetekkel, amelyek nem magyarázhatók a testhőmérséklet emelkedésével (Uhthoff-jelenség) vagy a fertőzések összefüggésében.
Megjegyzés: Uhthoff-jelenség, amely specifikus, de csak a betegek felénél fordul elő, főként a látóideg-gyulladás vagy krónikus lefolyású. Nemi arány: A nőket a relapszáló-remitáló sclerosis multiplex körülbelül háromszor gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Gyakorisági csúcs: A betegség főleg az élet 20. és 40. éve között fordul elő; a betegség csúcsa az élet 30. éve körül van. A prevalencia (a betegség előfordulása) növekszik az Egyenlítőtől való távolságtól. A legmagasabb prevalencia Skócia északi részén, 250 100,000 lakosra vetítve 149 beteg. Németországban a prevalencia körülbelül 100,000 beteg / 122,000 2 lakos. Becslések szerint Németországban összesen 3.5 5 ember érintett. Világszerte körülbelül 100,000 millió ember szenved sclerosis multiplexben. Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) körülbelül XNUMX-XNUMX eset / XNUMX XNUMX lakos évente (Németországban). Pálya és előrejelzés: Az SM-betegek már a diagnózis felállítását megelőző öt évben feltűnő gyakorisággal fordulnak orvoshoz (nőtt az orvosok és klinikák látogatása, valamint a gyógyszeres receptek száma). Nem ritka, hogy a betegség kezdődik elszigetelt tünet (pl látóideg-gyulladás, agy törzs szindróma vagy transzverz myelitis), amelyre az „klinikailag izolált szindróma (CIS)” angol kifejezés megalapozott. A betegek többségében az epizód tünetei 6-8 héten belül megszűnnek. Korai kezdeményezése terápia a klinikailag izolált szindróma (CIS) esetén lassíthatja a betegség előrehaladását és korlátozhatja a fogyatékosságot. Ezeknél a betegeknél 33% -kal kisebb valószínűséggel alakult ki határozott sclerosis multiplex, mint azoknál, akiknél késleltetett terápia (kockázati arány 0.67; 95 százalékos konfidencia-intervallum 0.53–0.85). Ha egy másik neurológiai funkcionális rendszerben egy második relapszusos esemény fordul elő a további folyamat során, akkor ezt klinikailag meghatározott relapszáló-remitáló sclerosis multiplexnek (RRMS) nevezik. Gyermekek: A gyermekek és serdülők több mint 95% -a elsődleges relapszáló-remitáló kúrát tapasztal remisszióval vagy tünetmentes intervallumokkal. Felnőttek: Ha a korai tünetek nem oldódnak meg hat hónapon belül, a visszaesés valószínűsége kevesebb, mint 5%. A sclerosis multiplex (MS) általában visszaesésekben halad. Azoknál az SM-betegeknél, akik a betegség első öt éve alatt jól gyógyultak a relapszusokból, az SM progressziója lényegesen később következik be, mint a rossz gyógyulási hajlamú betegeknél, átlagosan 12.7 év a jó gyógyulásúaknál és 8.0 év a rosszul gyógyuló betegeknél átmenet a progresszióhoz. Amikor az SM progressziója megkezdődik, a betegek általában 40 év körüliek, függetlenül attól, hogy a betegség másodlagos (krónikus) vagy elsődleges progresszív formájuk van-e. Nyilvánvaló, hogy ebben a korban a agy nehezen orvosolja a mielin károsodását. A tanfolyamot kedvezően befolyásolhatja a gyógyszeres kezelés (gyógyszeres kezelés). Az úgynevezett kognitív tartalék (= agyi teljesítmény) megerősödhet, és a betegség lefolyását a munkahelyi és a mindennapi életben végzett mentális tevékenységek pozitívan befolyásolhatják. Krónikus progresszív SM esetén a rehabilitációs kezelésre és a sportra különös figyelmet kell fordítani az agy bizonyított neuroplaszticitása miatt. Az SM-beteg várható élettartama átlagosan 7–14 évvel alacsonyabb, mint az egészséges egészséges népességé. Komorbiditások (kísérő betegségek): A sclerosis multiplex egyre inkább társul irritábilis bél szindróma, arthritis és krónikus tüdő betegség. Egyéb kísérő betegségek közé tartozik depresszió és a szorongási rendellenességek.
