Után Creutzfeldt-jakob betegség és az őrült tehénbetegség néhány évvel ezelőtt dühöngött, csendesebbé vált ezeknél a betegségeknél. De most van egy új változata Creutzfeldt-jakob betegség (vCJD), a BSE úgynevezett emberi formája, amely alattomosan atipikus tünetekkel kezdődik.
Mi a Creutzfeldt-Jakob-kór új változata?
Németországban még nem jelentettek vCJD-esetet, de világszerte körülbelül 200 eset fordul elő, a legtöbb az Egyesült Királyságban. Míg a tényleges Creutzfeldt-jakob betegség főként az idősebb embereket érinti, a vCJD életkora sokkal alacsonyabb. A vCJD terjedésének megfékezése érdekében különféle fogyasztói törvényeket hoztak, például bizonyos levágott szarvasmarhák BSE-vizsgálatát egy bizonyos korhatár felett. A Creutzfeld-Jakob-kór új változatát a rosszul formáltak okozzák fehérjék (prionok) okozhatnak agy kár. A vCJD tünetei szorosan hasonlítanak a Creutzfeldt-Jakob-kór tüneteire. Ez a fajta betegség az egyik „fertőző szivacsos agy betegségek. ” Prionbetegségeknek is nevezik őket, mert prionok okozzák őket. Creutzfeldt-Jakob első esete 1995-ben vált ismertté. Körülbelül egy évvel később kapcsolatokat fedeztek fel e betegség és a szarvasmarháknál előforduló őrült tehén betegség (BSE) között. 1997-ben bizonyítékokat nyertek arról, hogy a prionok felelősek mind a BSE, mind a Creutzfeldt-Jakob betegségért.
Okok
A Creutzfeldt-Jakob-kór új változatát a hiányosság váltja ki fehérjék (prionok) találhatók az ideg- és immunsejtekben. Nem világos, miért fejlődnek. Ennek oka lehet gén mutációk. A prionok szekvenciája eltérő aminosavak mint a normális fehérjék. Még nem tisztázott, hogy a prionok hogyan károsítják a agy. Mivel ezek szintén nem váltanak ki védekezési reakciókat, a diagnózis nagyon nehéz.
Tünetek, panaszok és jelek
A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változatának nincsenek nagyon specifikus tünetei a betegség kezdetén. Vannak hangulatváltozások és a szorongás megjelenése az érintett egyéneknél. Ezek először időszakosak lehetnek, majd megnyilvánulhatnak. Gyakori a depressziós hangulat. Hallucinációk előfordul. Az első motoros jel ma a bizonytalanság járás közben. A betegség előrehaladtával a koncentráció és a kognitív teljesítmény folyamatos csökkenése. Az érintettek egyre inkább romlik emlékezet és így megmutatják a tüneteit demencia. Ehhez társul a demencia - mint például a dezorientáció és a hirtelen agresszivitás. Az írás, az írás és a beszéd képessége teljesen elveszhet. Van néha teljes apátia. A vCJD más motoros tünetekhez vezet. Ellenőrizetlen remegés van. A mozgások koordinálatlanabbá válnak, és különösen kiterjedtnek vagy mintha megbénultaknak tűnhetnek. Az izomzavarok hirtelen mozgásokat is okoznak, és tovább korlátozhatják a beszédet.
Diagnózis és lefolyás
A mai napig nincs olyan diagnosztikai eljárás, amely megbízhatóan kimutatná az új Creutzfeldt-Jakob-kórt. A tünetek és panaszok szintén nem egyértelműen a vCJD-nek tulajdoníthatók, és hasonlíthatnak más betegségek tüneteihez. Valamivel több bizonyosság érhető el mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely feltárja az agyszövet károsodását az érintett egyéneknél. A prionok kimutatásához mandula biopszia végrehajtható. Különleges kockázatot jelent, ha az emberek megkapják az új Jakob-Creutzfeldt-kórt, de még nincsenek tüneteik. Ha adományoznak vér, a prionok továbbadhatók. Ezért a kutatók keményebben dolgoznak azon, hogy a vCJD kórokozót képesek legyenek keresztül kimutatni vér tesztek. A nehéz dolog az, hogy a vCJD korai szakaszában nincsenek olyan jellegzetes tünetek, amelyek lehetővé tennék következtetés levonását a vCJD-ről. A tünetek meglehetősen nem specifikusak, például depressziós hangulatok, szorongás, koncentráció rendellenességek és a mentális teljesítmény csökkenése. Ezenkívül előfordulhatnak mozgászavarok és ellenőrizetlen remegés. A további folyamat során a bénulás, izomrángás és ellenőrizetlen mozgások léphetnek fel. Az olvasási és beszédkészség egyre inkább kikerül az ellenőrzés alól. Az utolsó szakaszban a vCJD-ben szenvedők már egyáltalán nem tudnak kommunikálni a környezetükkel. Apatikussá válnak, végül eszméletlenek lesznek, és végül meghalnak.
Szövődmények
A Creutzfeldt-Jakob-kór (vCJD) új változatának szövődményei közvetlenül a betegség tünettanával függenek össze. A betegség kezelésével és anélkül is előfordulnak, amelyre alapvetően nincs hatásos hatás szerek, csak a tünetek enyhítésére. Pszichológiai tünetek, mint zavartság, szorongás vagy depresszió gyakran kezdetben vezet a téves diagnózis felállításához a betegség kezdetén. Néhány hónap elteltével a betegek gyakran már nem képesek önmagukban megbirkózni a szokásos mindennapi élettel. A motoros rendellenességek, például a járás instabilitása vagy a kontrollálatlan esés, szintén növelik a balesetek kockázatát, mint szövődményt a betegség során. A mozgás rendellenességei és az epilepsziás rohamok tipikusak a betegség előrehaladtával és az is vezet balesetek és a betegek sérülései, mint szövődmények. Vizelet és széklet inkontinencia és progresszív demencia jellemezze a Creutzfeldt-Jakob-kór legfejlettebb új változatát, és végül szükségessé teszi a betegek intenzív ellátását és ápolását éjjel-nappal. Az utolsó szakaszban a betegek ezután már nem képesek kapcsolatba lépni a környezetükkel. Gyakran teljes spasztikus bénulás állapotában vannak (úgynevezett bevonási merevség). Ebben a terminális állapotban légzési bénulás vagy tüdőgyulladás gyakran szövődményekként fordulnak elő. Ezeket akkor vezet a beteg haláláig a legtöbb esetben.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a jólét szabálytalanságai merülnek fel, akkor különös figyelmet kell fordítani a saját érzéseire. A szorongás, a hangulatváltozás vagy a viselkedés sajátosságának diffúz tapasztalata esetén a Egészség rendellenesség már nyilvánvaló. Ha depressziós megjelenés, a társadalmi életből való kivonulás vagy a szoros kapcsolatok megszakadása jelentkezik, aggodalomra ad okot. Ez különösen igaz, ha nincs olyan esemény, amely megmagyarázhatná egy ilyen döntést. A megfigyeléseket és változásokat orvosával kell megbeszélni, hogy utóvizsgálat indulhasson. Ha csökken a szellemi teljesítmény vagy gyengeség koncentráció, orvossal való konzultáció javallt. Ha a panaszok hosszabb ideig tartanak, vagy intenzitásuk növekszik, orvosi segítségre van szükség. Az ok tisztázása szükséges a kezelési terv összeállításához. Agresszív viselkedés, a személyiség változásai és a veszteség emlékezet meg kell vizsgálni. Ha a tájékozódás vagy a tanult készségek elvesztése, például az olvasás, az írás vagy a számtan elmarad, az érintettnek segítségre van szüksége. Ha az izomrendszer zavarai vannak, a fizikai ellenálló képesség természetellenes csökkenése és a végtagok remegnek, akkor orvoshoz kell látogatni.
Kezelés és terápia
A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változatával még nem lehet hatékonyan kezelni szerek. Az orvosi kutatók azonban intenzív kutatásokat végeznek annak megállapítására szerek hogy sikeresen leküzdheti a vCJD-t. Eddig a vCJD-ben szenvedőket különféle gyógyszerekkel kezelik, amelyek bizonyos mértékben késleltethetik a progressziót. Izomrángás megfelelő gyógyszerekkel kezelhető. Mivel azonban a vCJD-re nincs gyógyszer a piacon, a vCJD egyelőre halálos. Az átlagos várható élettartam a vCJD megbetegedése után körülbelül 14 hónap.
Kitekintés és előrejelzés
A Creutzfeldt-Jakob-kór új változata kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. A Egészség a rendellenességet nagyon progresszív lefolyás jellemzi. Minden erőfeszítés ellenére sem hatékony terápia még kiderült, hogy megállítja a betegség progresszióját. Függetlenül attól, hogy a kezelést megkezdik-e, vagy az érintett elhagyja, súlyos Egészség olyan szabálytalanságok fordulnak elő, amelyek hozzájárulnak az életminőség romlásához. A kognitív teljesítmény súlyosan romlik, ami intenzív ellátás szükségességéhez vezet. Végül a betegség súlyos lefolyása után az érintett személy idő előtt elmúlik. Statisztikailag a beteg várható élettartama körülbelül 14 hónap a diagnózis után. A kognitív problémák mellett néhány hónapon belül motoros rendellenességek jelennek meg. Ha a betegség lefolyása kedvező, gyógyszer terápia késlelteti a betegség progresszióját. Ez azonban nem érhető el minden betegnél, és a betegség stádiumától függ. Várható a viselkedésbeli változások és a személyiség átalakulása. Problémák vannak a tájékozódással, a zavart állapotokkal és a hatalmasakkal emlékezet veszteség. A betegséget ezért különösen a hozzátartozói számára nehéz elviselni. A legtöbb esetben a tünetek súlyossága miatt a kórházi kezelés a betegség előrehaladott stádiumában válik szükségessé.
Megelőzés
Ahogy nincs gyógymód, nincs vCJD megelőzés sem. Bár vannak olyan fogyasztóvédelmi előírások, amelyek szerint a marhahúst és az abból készült termékeket gondosan kell beszerezni, ez nem garancia. Főzés az sem segít, mert a prionok hőállóságuk miatt nem pusztulhatnak el. 2001 januárja óta azonban uniós döntés született arról, hogy minden emberi fogyasztásra szánt levágott szarvasmarhát meg kell vizsgálni BSE szempontjából.
Követés
A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változatának nyomon követése csekély, mivel a betegség nem gyógyítható és nem kezelhető jelentős mértékben. Mindig az érintett halálával végződik, és spontán kúrák még nem történtek. Így az orvosi nyomon követés várhatóan nem játszik szerepet a vCJD-ben a jövőben. Emellett az agyi elégtelenség számos tünete nem kezelhető, és így nem ad alapot a nyomon követéshez. Sokkal fontosabb a beteg megfelelő ellátása - főleg élete utolsó hónapjaiban. Ennek a betegségnek a ritka esetei azonban néha új felismeréseket hoznak a betegséggel kapcsolatban kórokozók valamint az átvitel lehetséges módjai. A Creutzfeldt-Jakob-kór kutatása és a további járványok megelőzése ezért utógondozásnak tekinthető. Sokkal fontosabb a pszichológiai utógondozás vagy a rokonok gondozása. Mivel a Creutzfeldt-Jakob-kór új változata gyakrabban érinti a fiatalokat, a sokk gyakran mélyen fut, különösen a szülők számára. Ennek megfelelően a rokonokat nem szabad egyedül hagyni a beteg halála után, és ha szükséges, képesek legyenek segítséget hívni. Ez nagyban függ az egyedi esettől. A betegség megértése itt segíthet a veszteség leküzdésében.
Mit tehetsz te magad
Nincs önsegítés intézkedések ez valahogy ellensúlyozná az új variáns Creutzfeldt-Jakob-kórt. Minden megkérdőjelezhető anyag által javasolt önsegítési kísérlet, homeopátiás gyógyszerkészítmények vagy az alternatív terápiák mindeddig nem jártak pozitív hatással. A betegség, miután kitört, gyógyíthatatlannak tekinthető. Az egyetlen pozitív szempont, amely még javíthatja az érintettek életminőségét, az, hogy a betegség lefolyása jól ismert. Ha az első tünetek megjelennek, az érintettek tudják, mi vár rájuk. Ezután magától a betegtől függ, hogyan akarja felhasználni hátralévő hónapjait. Mivel a betegek a tüneteik ellenére még hónapokig szinte normális - bár korlátozott - életet élhetnek, jól tanácsos ezt az időt teljes mértékben kihasználni. Különösen a korai szakaszban, amelyekre jellemző a szorongás és hangulatingadozás, az emberi támogatás annál is fontosabb. Az érintettek életminősége javul, ha reagálunk rájuk. Fel kell venni a tevékenységeket. Amíg még képesek mozogni, ösztönözni kell őket erre. A további szakaszok, amelyeket szintén kísér fájdalomszintén nem kínálnak teret az orvosi önsegélyre intézkedések. Itt is csak az emberi figyelem figyelhető meg.
