Werlhof-kórban - köznyelven Werlhof-betegség néven - (tezaurusz szinonimák: Akut esszenciális thrombocytopenia; Akut idiopátiás thrombocytopenia; Krónikus esszenciális thrombocytopenia; Krónikus idiopátiás thrombocytopenia; Krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura; Esszenciális thrombocytopenia; Evans-szindróma; Vérzéses purpura; Idiopátiás thrombocytopenia; Idiopátiás thrombocytopeniás purpura; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Werlhof-kór; Purpura haemorrhagica; Trombocitopéniás purpura; Thrombocytopeniás purpura idiopathica; Transzfúziós refrakter esszenciális thrombocytopenia; Transzfúziós refrakter idiopátiás thrombocytopeniás purpura; Transzfúzióval refrakter Evans-szindróma; Transzfúzióval refrakter Werlhof-betegség; Transzfúzióval tűzálló Werlhof purpura; Werlhof purpura; Werlhof-Wichmann szindróma; ICD-10-GM D69. 3: Idiopátiás thrombocytopeniás purpura) az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) egyik formája. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura utal thrombocytopenia (hiánya vérlemezkék <150,000 XNUMX / μl) azonosítható ok nélkül. Továbbá a vérlemezkék túlélése lerövidül és antitestek található a vér érintett egyének.
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura a lefolyása szerint felosztható:
- Akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) - főleg gyermekeket érint; általában légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés előzi meg; önkorlátozó pálya (magától leáll).
- Krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) (időtartama> 6 hónap) - főleg felnőtteket érint; itt figyelhetők meg a gyomor csoportosuló párhuzamos fertőzései a Helicobacter pylori baktériummal
Nemi arány (a progresszió akut formája): a fiúkat és a lányokat egyaránt érinti. Nemek aránya (a progresszió krónikus formája): a férfiak és a nők 1: 3.
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura előfordulási gyakorisága (új esetek gyakorisága) felnőttekben körülbelül 6-8 eset / 100,000 XNUMX lakos évente (Németországban).
Tanfolyam és előrejelzés: Optimális terápia, az idiopátiás thrombocytopeniás purpura prognózisa felnőtteknél kedvező. A gyógyulási arány 70-80%. A spontán gyógyítás nem ritka, különösen gyermekeknél. A letalitás (a betegségben szenvedők teljes számához kapcsolódó halálozás) 4%. A halál leggyakoribb oka az intracerebrális vérzés (ICB; agy vérzés magában az agyszövetben).
A betegség gyakran visszatérő (visszatérő). Ha ez gyakori, akkor a splenectomia (a lép) meg kellene fontolni. A splenectomiát követően azonban megismétlődés (kiújulás) is előfordulhat.
