Rövid áttekintés
- Mi az a vulva carcinoma? A nők külső nemi szerveinek rosszindulatú betegségei. Általában a bőrsejtekből származik, és csak ritkán a női szeméremtest más részeiből (pl. a csiklóból).
- Mennyire gyakori a szeméremtestrák? A vulvarák ritka. 2017-ben hozzávetőleg 3,300 új esetet regisztráltak Németországban, a kezdeti átlagéletkor 73 év. Ugyanakkor a fiatalabb nők is egyre jobban megbetegednek.
- Hogyan lehet felismerni a vulva carcinomát? Az első jelek nem specifikusak (például viszketés, fájdalom, apró bőrelváltozások). Később egy látható daganat jelenik meg, amely egyre gyorsabban növekszik és néha vérzik. Esetleg kellemetlen szagú váladékozás is.
- Mi a kezelés? Ha lehetséges, sebészeti eltávolítás; kiegészítő vagy alternatív sugárterápia és/vagy kemoterápia.
- A vulva carcinoma gyógyítható? A korai stádiumban lévő vulva carcinoma jó esélyekkel rendelkezik a gyógyulásra. Ezek azonban nagyon gyorsan csökkennek, ha a nyirokcsomók érintettek. Ha más szervek is érintettek, a vulva carcinoma gyógyíthatatlannak minősül.
Vulvarák: tünetek
A szeméremtestrák tünetei a korai stádiumban nagyon nem specifikusak – sok érintett nő ezért nem is gondol olyan súlyos betegségre, mint a szeméremtestrák. Az első jelek, amelyek előfordulhatnak:
- tartós viszketés a szeméremtestben
- Fájdalom, akár spontán, akár például vizelés közben (dysuria) vagy szexuális közösülés során
- Hüvelyi vérzés vagy véres folyás
- Bőr-/nyálkahártya elváltozások a szeméremtest területén, pl. kicsi, vöröses, enyhén domború foltok vagy fehér, megvastagodott bekeményedés vagy szivárgó, nem vérző kis eróziók
Néha a tartós viszketés a szeméremtestrák egyetlen jele a korai stádiumban. Ezenkívül sok nőnek egyáltalán nincsenek tünetei ebben a korai daganatos stádiumban.
A betegség előrehaladtával a daganat láthatóvá válik, például tapintható csomóként vagy karfiolszerű megjelenésű fekélyként. Eleinte lassan, később egyre gyorsabban növekszik, és vérzik is.
Előrehaladott stádiumban a szeméremtestrák egyéb lehetséges tünetei a fokozódó fájdalom és a kellemetlen szagú váladékozás. Ez utóbbit a baktériumok által lebontott elhaló daganatsejtek okozzák.
Hol alakul ki a vulva carcinoma?
Elvileg rosszindulatú daganat a szeméremtestben bárhol kialakulhat. Néhány éve azonban a legtöbb szeméremtest karcinóma az elülső szeméremtest régióban, azaz a kisajkak területén, a csikló és a húgycső között, vagy közvetlenül a csiklón található. A többi esetben a daganat a hátsó szeméremtestben, például a nagyajkak oldalán, a hüvely hátsó bejáratánál vagy a perineumban (perineum = a külső nemi szervek és a végbélnyílás közötti terület) alakul ki.
Vulvarák: a gyógyulás esélyei
Számos tényező befolyásolja a szeméremtestrák prognózisát. A fő tényezők a daganat mérete, milyen mélyen hatolt be az alatta lévő szövetbe, és milyen mértékben terjedt már el.
Vulva carcinoma és túlélési arány: Amit a statisztikák mondanak
A vulva carcinoma esetében a relatív 5 éves túlélési arány 71 százalék, ami azt jelenti, hogy az érintett nők 71 százalékánál a rosszindulatú daganat a diagnózis után öt évvel sem vezetett halálhoz (források: Center for Cancer Registry Data, ill. vulva carcinoma iránymutatás).
Ez a szám a betegség minden stádiumára vonatkozik. A különböző daganatos stádiumok prognózisát tekintve ugyanaz, mint más rákos megbetegedések esetében: Minél korábban kezdik a kezelést, annál valószínűbb, hogy a szeméremtestrák gyógyítható.
Valójában a legtöbb esetben (körülbelül 60 százalékban) a szeméremtestrákot korai stádiumban (I. stádium) észlelik. Az érintett nők túlnyomó többsége ezután gyógyítható. Amint azonban a rák átterjedt az ágyéki és esetleg a medence nyirokcsomóira is, a prognózis nagyon gyorsan romlik. Ha más szerveket (például tüdőt, májat, csontokat, agyat) már érintett a rák, a szeméremtestrák gyógyíthatatlannak minősül.
A prognózis egyedi esetekben változhat
Vulvarák: okok és kockázati tényezők
A szeméremtestrák akkor fordul elő, amikor a szeméremtest sejtjei elfajulnak, és ellenőrizhetetlenül szaporodni kezdenek. Attól függően, hogy mely sejtekről van szó, különbséget tesznek a szeméremtestrák különböző típusai között:
Tízből körülbelül kilencben a szeméremtestben a bőr vagy a nyálkahártya legfelső rétegének (laphám) sejtjei degenerálódnak – ekkor a szeméremtestrák úgynevezett laphámsejtes karcinóma, azaz a fehér bőrrák egyik formája. A daganat a felszínen általában kanos réteget képez (keratinizáló laphámsejtes karcinóma), de maradhat keratinizálatlan is (nem keratinizálódó laphámsejtes karcinóma).
A szeméremtestrák leggyakoribb formája – a keratinizáló laphámsejtes karcinóma – általában a humán papillomavírus (HPV; lásd kockázati tényezők) fertőzéstől függetlenül, és elsősorban idősebb nőknél alakul ki. A második leggyakoribb a nem keratinizálódó laphámsejtes karcinómák, amelyek inkább HPV-függőek, és többnyire fiatalabb nőket érintenek (átlagéletkor: 55 év).
Az okok tisztázatlanok
Legyen szó laphámról, bazális sejtrétegről vagy Bartholin-mirigyekről – eddig nem volt pontosan ismert, hogy egyes nőknél miért degenerálódnak hirtelen a szeméremtest sejtjei, és miért vezetnek vulvarákhoz. Más ráktípusokhoz hasonlóan azonban nagyon valószínű, hogy több tényező kölcsönhatása szükséges a daganat kialakulásához.
A szeméremtestrák kockázati tényezői
E kockázati tényezők közé tartozik az úgynevezett vulvar intraepiteliális neoplázia (VIN). Ezek a vulva legfelső sejtrétegében (hámjában) bekövetkező sejtelváltozások. Megelőzővé válhatnak. Az orvosok három VIN szakaszt különböztetnek meg:
- VIN I: Enyhe szöveti elváltozások a szeméremtest hám alsó harmadára korlátozódnak.
- VIN II: Mérsékelt szöveti elváltozások, amelyek a szeméremtest hám alsó kétharmadát érintik.
- VIN III: Súlyos szöveti elváltozások, amelyek a szeméremtest teljes hámrétegét érintik.
A VIN I. stádium nem tekinthető rákmegelőző állapotnak, de a legtöbb esetben visszafejlődik. Ezzel szemben a VIN II és VIN III több év alatt vulvarákká fejlődhet.
A VIN speciális formája a Paget-kór a szeméremtest, egy rosszindulatú szövetelváltozás, amely a bőr függelékeiből ered. A szeméremtestrák prekurzorának is tekintik.
Ugyanez vonatkozik a nemi szervek vagy végbélnyílás egyéb rákos megbetegedéseire (vagy prekancerózus elváltozásaira), amelyek kialakulása szintén összefüggésbe hozható a humán papillomavírussal. Ezek közé tartozik a hüvelyrák, a méhnyakrák és az anális karcinóma.
Az a tény, hogy a tartós immunhiány is elősegítheti a vulva carcinomát, általában a HPV-vel is összefügg: Ha az immunrendszer tartósan legyengül, például HIV-fertőzés vagy immunszuppresszív gyógyszerek szedése (szervátültetés után vagy autoimmun betegségek esetén). ), könnyebben alakulhat ki krónikus HPV-fertőzés, ami viszont kedvez a vulva carcinoma kialakulásának.
A HPV mellett azonban számos más nemi úton terjedő kórokozó is hozzájárulhat a szeméremtestrák kialakulásához – a herpeszvírusok (genitális herpesz), a chlamydia és a szifiliszt okozó kórokozók.
A HPV-fertőzéstől függetlenül az olyan autoimmun folyamatok, mint például a krónikus gyulladásos bőrbetegség, a lichen sclerosus, növelhetik a szeméremtestrák kockázatát – pontosabban a szeméremtestrák leggyakoribb formája, a vulva keratinizáló laphámsejtes karcinómája, amely elsősorban fordul elő. idősebb nőknél.
A nemi szervek helytelen higiéniáját is kedvezőtlennek tartják: a nemi szervek területén a higiénia hiánya éppoly káros lehet, mint a hüvelykrémek vagy intim spray-k gyakori használata.
Vulvarák: vizsgálatok és diagnózis
A megfelelő személy, akivel kapcsolatba léphet, ha szeméremtestrákra gyanakszik, a nőgyógyász. Különféle vizsgálatokkal meg tudja állapítani, hogy egy nőnek valóban van-e rosszindulatú szeméremtest daganata:
Ellenőrzés és tapintás.
Az átfogó nőgyógyászati vizsgálat keretében az orvos először alaposan megvizsgálja a szeméremtest, a hüvelyt és a méhnyakot – a kóros szövetelváltozások gyakran több helyen is előfordulnak egyszerre. Az ellenőrzés során az orvos megvizsgálja a bőr elszíneződését és a szövetben előforduló bármilyen rendellenességet, például foltokat, repedéseket, megvastagodást, hámlást vagy fekélyeket.
Ezenkívül a típus az egész nemi szervet érzi. Odafigyel a szövetben lévő csomókra vagy megvastagodásokra. A tapintásos vizsgálatba beletartoznak a lágyéki területen lévő nyirokcsomók is. Ha megnagyobbodtak és/vagy fájdalmasak, ez rákos sejtekkel való fertőzést jelezhet, de számos egyéb oka is lehet.
kolposzkópia
Az orvos kolposzkópiával közelebbről is megvizsgálhatja a szembetűnő szöveti területeket. Erre a célra egy speciális, 10-20-szoros nagyítású nagyítót használ (kolposzkóp).
Megjegyzés: A VIN-léziókkal ellentétben a szeméremtest Paget-kórja nem mutat fehér festést az ecetsav-vizsgálat során!
Biopszia
Az orvos minden tisztázatlan szövetelváltozásból egy vagy több szövetmintát (biospie) vesz – akár lyukasztásos biopsziaként, akár kivágási biopsziaként:
A lyukasztásos biopszia során egy henger szövetet lyukasztanak ki a gyanús területről egy speciális műszerrel. (pl. ütés). Az excíziós biopszia során a teljes gyanús területet azonnal kivágják (pl. pigmentált elváltozások esetén, amelyek fekete bőrrák lehet).
A minták laboratóriumi finomszöveti (szövettani) vizsgálatával véglegesen tisztázható, hogy daganatról vagy rákmegelőző elváltozásról van-e szó.
A szövetek eltávolítása általában helyi érzéstelenítésben történik. Az orvos a keletkezett sebet varrattal lezárhatja.
További vizsgálatok igazolt vulva carcinoma esetén
A szeméremtestrák diagnózisának megállapítása után az orvos az egyedi esettől függően további vizsgálatokat rendel el. Ezek magukban foglalhatják a következő vizsgálatokat:
A teljes nemi és anális régió átfogó nőgyógyászati vizsgálata segít a daganat méretének és elhelyezkedésének pontosabb meghatározásában.
A húgyutak endoszkópos vizsgálata (urethrocystoscopy) is elvégezhető, ha rákos sejtekkel való fertőzés gyanúja merül fel.
A hüvely, a lágyéktáj, a kismedencei szervek és a máj ultrahangos vizsgálata is felvilágosítást adhat a daganat terjedéséről.
Tüdőáttétek gyanúja esetén mellkasröntgen is készíthető. A számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) még részletesebb képet ad a test belsejéről, és ezáltal az áttétek pontosabb bizonyítékát.
Osztályozás a betegség szakaszaiba
Az összes vizsgálati eredmény alapján a vulva carcinoma egy adott betegségstádiumhoz rendelhető. Ez fontos a terápia megtervezéséhez.
A szeméremtestrák stádiumai az úgynevezett FIGO osztályozás (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) szerint a következők:
- I. szakasz: A szeméremtestre vagy a szeméremtestre és a gátra korlátozódó vulvarák (perineum = a külső nemi szervek és a végbélnyílás közötti terület). Nincs érintettség a nyirokcsomókban. A tumor maximális kiterjedésétől és a szövetbe való behatolás mélységétől függően megkülönböztetünk Ia és IB stádiumot.
- II. stádium: bármilyen méretű daganat, amely a hüvely alsó harmadába és/vagy a húgycsőbe és/vagy a végbélnyílásba terjedt. Nincs érintettség a nyirokcsomókban.
- IV. stádium: Bármilyen méretű daganat, amely a hüvely és/vagy a húgycső felső kétharmadára és/vagy a végbélnyílásra és/vagy a húgyhólyag vagy a végbél nyálkahártyájára terjedt, vagy a medencecsonthoz rögzült. (IVA stádium), vagy amely távoli áttéteket képez (IVB stádium).
Vulvarák: kezelés
Az, hogy az egészségügyi szakemberek hogyan kezelik a szeméremtestrákot, nagyban függ a daganat típusától, stádiumától és helyétől. Figyelembe veszik a beteg általános egészségi állapotát és életkorát is (ami a családtervezés vagy a szexuális funkció megőrzése szempontjából lényeges).
A szeméremtestrák kezelésében elvileg a műtét, a sugárterápia és a kemoterápia áll rendelkezésre. Egyénileg vagy különböző kombinációkban használhatók – egyénileg a pácienshez igazítva.
Sebészet
A sebészeti beavatkozás a választott kezelés a szeméremtestrák esetében. Ha lehetséges, a daganatot mindig teljesen kimetsszük, és a szeméremtestet lehetőleg megőrizzük. Csak kivételes esetekben nem végeznek műtétet, például ha egy nőt egészségügyi okokból nem lehet megoperálni, vagy ha a daganat már átterjedt a végbélnyílásba.
A műtét mértéke a betegség stádiumától függ:
Nagyobb daganat vagy több daganat helye: Azok a daganatok, amelyek már nagyobbak, már átterjedtek a szomszédos struktúrákra (például húgycsőre, csiklóra, hüvelyre), vagy több helyen fordulnak elő, kiterjedtebb műtétet igényelnek. Ezután nemcsak magát a rákos szövetet távolítják el az egészséges szövetek peremével, hanem a szeméremtest egy részét vagy egészét (a mögöttes zsírszövettel együtt). A vulva eltávolítását vulvectomiának nevezik.
Az eljárás során mindig eltávolítják a lágyéki nyirokcsomókat is, mert nagy a kockázata annak, hogy azokat is érinti a rák. Ha a szövetvizsgálatok ezt igazolják, a medencei nyirokcsomókat is ki kell metszeni.
A művelet kockázatai
Különösen a csikló vagy a húgycső közelében kialakuló kis daganatok esetében a műtétet általában az egészséges szövetből a lehető legkisebb margóval végzik a klitorisz és a húgycső kímélése érdekében. Ha azonban túl kevés egészséges szövetet vágnak ki a szélén, a daganat visszatérhet.
A szeméremtest teljes eltávolítása esetén körülbelül minden második betegnek kell utána sebgyógyulási problémákkal megküzdenie. A radikális műtét egyéb lehetséges következményei közé tartoznak az érzékszervi zavarok, hegesedés, összehúzódás, vizeletszivárgás és visszatérő húgyúti fertőzések.
Sugárkezelés
Ha az ágyék vagy a medence nyirokcsomóit érinti a rák, ezeket a területeket besugározzák. Maguk a vulvarákok általában nem reagálnak túl jól a sugárterápiára. Ennek ellenére ez a kezelési módszer hasznos lehet a következő esetekben:
- Adjuváns műtéthez: adjuváns sugárterápiát műtét után adják, például amikor a daganatot nem sikerült teljesen eltávolítani, vagy elég nagy ráhagyással. A neoadjuváns sugárterápia megelőzi a műtétet – a mérete vagy elhelyezkedése miatt (pl. a végbélhez közel) működésképtelen daganatot olyan mértékig zsugorítani, hogy végül lehetséges legyen a műtéti eltávolítás.
- Műtét helyett: vannak olyan vulva carcinomák is, amelyek egyáltalán nem operálhatók, és csak besugároznak (definitív besugárzás).
A sugárterápia hatékonyabbá tétele érdekében kemoterápiával kombinálható. Az orvosok ezt radiokemoterápiának nevezik.
Kemoterápiás kezelés
Támogató terápia
Ez magában foglalja azokat a terápiás intézkedéseket, amelyek a terápiával vagy a daganattal kapcsolatos tünetek megelőzésére vagy csökkentésére irányulnak. Néhány példa:
Hányáscsillapító gyógyszereket adnak a hányinger és a hányás – a sugárzás és a kemoterápia lehetséges mellékhatásai – ellensúlyozására. A sugár- vagy kemoterápia okozta hasmenés gyógyszeres kezeléssel is kezelhető.
Az urogenitális területen végzett sugárterápia akut hólyaggyulladást válthat ki. Ilyenkor görcsoldó és fájdalomcsillapító gyógyszerek, szükség esetén antibiotikumok segíthetnek.
A rákos betegek gyakran szenvednek vérszegénységben – vagy maga a daganat, vagy a daganatterápia okozza. A kezeléshez az orvos például vérátömlesztést adhat be.
A terminális szeméremtestrák esetében a gyógyítás már nem lehetséges. Ebben az esetben a terápiás intézkedések, mint például a műtét, a (radio)kemoterápia vagy a fájdalomcsillapítók beadása a páciens tüneteinek enyhítését célozzák, életminőségének javítása érdekében.
Vulva carcinoma: megelőzés
A védőoltás minden 14 és 18 év közötti lánynak és fiúnak ajánlott, lehetőleg az első nemi aktus előtt, mert az ember nagyon gyorsan megfertőződik szex közben. Az elmulasztott oltásokat legkésőbb XNUMX éves korig be kell pótolni. Egyedi esetekben a HPV elleni védőoltás egy későbbi időpontban is hasznos lehet – az érdeklődőknek tanácsos ezt megbeszélni kezelőorvosukkal (pl. nőgyógyászral).
A HPV-oltás védelmet nyújt a magas kockázatú HPV-típusok – azaz a rák megnövekedett kockázatával összefüggő vírustípusok – fertőzése ellen. Ez elsősorban a méhnyakrákra vonatkozik, de például a péniszrákra, a hüvelyrákra, a végbélrákra és a vulvarákra is.
Szintén fontos az (esetleges) rákmegelőző elváltozások korai stádiumban történő felismerése és kezelése, különösen a vulva intraepithelialis neoplasia (VIN): Ezek a szöveti elváltozások a szeméremterületen az elmúlt évtizedekben megnőttek, különösen a 30-40 év közötti nőknél. Kritikus itt a VIN II és VIN III stádium: ezek az esetek 15-22 százalékában fejlődnek tovább vulva carcinomává, átlagosan három-négy év alatt.
