Sarlósejtes betegség (sarlósejtes vérszegénység): Terápia

Általános megelőző intézkedések a sarlósejtes válság ellen

Kerülése
- Desiccosis (dehidráció)
- Fertőzések
- Hypothermia
- Oxigén hiányosságok - magasság 2,000 m-től; járatok.
Nikotin - korlátozás (tartózkodás a dohány használat).
Alkoholkorlátozás (alkoholfogyasztás)
Az állandó gyógyszeres kezelés felülvizsgálata a meglévő betegségre gyakorolt lehetséges hatás miatt.

Kötelező profilaktikus penicillin igazgatás az élet harmadik hónapjától; időtartam: legalább 5 év.

Vérellátás - gyakori fájdalomválságokkal járó magas vér viszkozitás (vér viszkozitás) esetén javasolt

Allogén őssejt-transzplantáció (pontosabban hematopoietikus őssejt-transzplantáció; HSCT; vér-őssejt-transzplantáció) - az őssejtek átadása ugyanazon faj eltérő genetikájú egyedétől (család donor):
- 16 év alatti gyermekeknél teljes allogén őssejt terápia most a cél. A legtöbb beteg akár abba is hagyhatja immunszupresszív szerek (szerek amelyek csökkentik immunrendszer funkciók) egy idő után a rettegett graft-versus-host (graft-host) reakció nélkül.
- Idős betegek számára a „mini” fogalma őssejtátültetés kifejlesztésre került. Ennek eredményeként ezeknek a betegeknek mindkettő megvan vörösvértesteket (piros vér sejtek), amelyek a genetikai hiba miatt hajlamosak a sarlósejtek kialakulására és egészségesek vörösvértesteket. A terápiás sikert a betegek hemoglobin (jóval 10 g / dl fölé). Ennek a formának a hátránya terápia az, hogy a betegeknek szedniük kell immunszupresszív szerek.
Gén terápia: a hematopoietikus őssejtek fertőzése egy vírussal (lentivírusokkal), amely a genetikai információt a sejtekben lévő gén helyes verziójához rakta le; a páciens előkészítése az alkilánnal busulfan; a kezelt beteg - immár 15 éves - 15 hónapig további sarlósejtes válságok nélkül maradt.

A következő oltásokat javasoljuk: