Rövid áttekintés:
- Prognózis: A gyógyulás esélyei sok esetben jók, feltéve, hogy a kezelést korai szakaszban kezdik meg. A Hodgkin-limfóma prognózisa valamivel jobb, mint a non-Hodgkin-limfómáé.
- Okok és kockázati tényezők: Pontos kiváltó okok nem ismertek. A kockázati tényezők közé tartozik az Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzés, az immunbetegségek (pl. HIV-fertőzés), a tartós dohányzás, a vegyi anyagok, az életkor, a genetikai hajlam.
- Kezelés: alacsony fokú daganatok rendszeres monitorozása, kemoterápia és/vagy sugárterápia, őssejt-transzplantáció, antitest- vagy immunterápia.
Mi az a nyirokcsomórák?
A limfóma a rosszindulatú limfóma köznyelvi neve, és korábban lymphosarcomának is nevezték. Ez a daganatos betegség a nyirokrendszer (nyirokrendszer) degenerált sejtjeiből származik.
Nyirokrendszer (nyirokrendszer)
Ezenkívül a nyirokrendszer egy meghatározott típusú fehérvérsejtek, a limfociták (= nyiroksejtek) képződését, érését és differenciálódását szolgálja. Rendkívül fontosak az immunvédelem szempontjából, mert kifejezetten felismerik és eltávolítják a kórokozókat. A limfociták többsége ott marad, ahol származott; csak kis része jut a vérbe és a nyirokba.
Itt többet megtudhat a limfocitákról és két alcsoportjukról (T és B limfociták).
A lép az immunvédelemben, valamint a vértisztításban is fontos szerepet játszik. Erről bővebben itt olvashat.
Hogyan alakul ki a nyirokrák
A betegség előrehaladtával a nyirokcsomórák gyakran túlterjed a nyirokrendszeren, és más szerveket is érint.
A nyirokcsomórák gyakorisága és formái
A nyirokcsomórák a rák ritka formája. Évente 100,000 XNUMX emberből kettő-tíz újonnan diagnosztizálják rosszindulatú limfómát. A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők.
A szövetszerkezet finom különbségei alapján az orvosok a nyirokcsomórák két fő csoportját különböztetik meg:
- Non-Hodgkin limfóma (NHL): Ide tartozik a limfóma minden olyan formája, amely nem tekinthető Hodgkin limfómának – azaz körülbelül 30 különböző (pl. plazmocitóma). 2020-ban 55,601 67,378 nőnél és 72 70 férfinál diagnosztizáltak újonnan NHL-t Európában. A betegek átlagéletkora XNUMX év (nők) és XNUMX év (férfiak).
Hodgkin-kór (Hodgkin-limfóma)
További információ a limfóma ezen formájának tüneteiről, okairól, diagnózisáról, kezeléséről és prognózisáról a Hodgkin-kór című cikkben.
Nem-Hodgkin limfóma
A Non-Hodgkin-limfómák című cikkből mindent megtudhat, amit a nyirokcsomórákok e sokkal gyakoribb csoportjáról tudni kell.
Mennyi a limfómában szenvedők várható élettartama?
Általában azonban a Hodgkin-limfóma prognózisa meglehetősen kedvező. Sok betegnél lehetséges a gyógyulás. A Hodgkin limfómában szenvedő nők 84 százaléka és a férfiak 86 százaléka a diagnózis után legalább öt évig él (relatív 5 éves túlélési arány).
- Az NHL bizonyos típusai nagyon agresszívan nőnek (pl. Burkitt limfóma), és magas malignus limfómáknak nevezik.
- Az NHL egyéb típusai – úgynevezett alacsony malignus limfómák – lassan, évek vagy évtizedek alatt alakulnak ki (pl. MALT limfóma, szőrös sejtes leukémia). Krónikus betegségeknek számítanak.
Az alacsony fokú limfómák viszont általában csak csökkenthetők, de véglegesen nem gyógyíthatók. Az érintettek ezért egész életen át tartó egészségügyi ellátás alatt állnak. Szükség esetén ismételt kezelés szükséges.
Második daganat kockázata
Mik lehetnek a nyirokcsomórák okai?
A limfóma pontos okai még nem ismertek, de úgy tűnik, hogy több tényező együtt jár.
A Hodgkin limfóma kockázati tényezői
A Hodgkin-kór további kockázati tényezői közé tartoznak az immunrendszer veleszületett betegségei és a szerzett immunhiányok, például HIV-fertőzés következtében.
A hosszú távú dohányzás szintén növelheti a betegségek kockázatát.
A non-Hodgkin limfómák kockázati tényezői
A non-Hodgkin limfómák (NHL) heterogén csoportjára nem nevezhető általánosan alkalmazható kockázati tényező.
Különféle vegyi anyagok is növelik egyes non-Hodgkin limfómák kockázatát, mint például a benzol és más szerves oldószerek, amelyeket széles körben használnak az iparban.
A radioaktív sugárzás és az idősebb kor is kockázati tényezőnek számít.
További lehetséges kockázati tényezőket kutatnak, mint például a genetikai tényezőket (egy családban többször előforduló betegség esetén), vagy egy bizonyos életmódot.
Nyirokcsomórák: tünetek
A nyirokcsomórák tipikus jeleiről a Nyirokcsomórák tünetei című cikkben olvashat minden fontosat.
Hogyan diagnosztizálható a nyirokcsomórák?
Ha azonban a nyirokcsomók fájdalommentes duzzanata hetekig fennáll, esetleg olyan tünetekkel járhat, mint láz, éjszakai izzadás és nem kívánt fogyás, sürgősen orvoshoz kell fordulni. Nyirokcsomórák gyanúja esetén az Ön háziorvosa vagy egy belgyógyász és onkológia szakorvos a megfelelő személy, akivel kapcsolatba léphet.
Kórtörténet
Az orvos először az Ön kórtörténetét (anamnézist) veszi egy részletes megbeszélés során. A lehetséges kérdések a következők:
- Felébredtél mostanában éjszaka, mert „elöntött az izzadság”?
- Gyakran volt láza a múltban (fertőzés jelei nélkül), és gyengének érezte magát?
- Észrevett-e fájdalommentesen megnagyobbodott nyirokcsomókat (például a nyakon, a hónalj alatt vagy az ágyékban)?
- Vannak ismert egészségügyi állapotai?
- Volt/volt-e rákos megbetegedés a családjában? Ha igen, milyen típusú rák?
Fizikális vizsgálat
Vérvizsgálatok és immunhisztokémia
Ez utóbbi azonban megemelkedhet (leukocitózis is), mint a Hodgkin-kórban gyakran előfordul. Ha az orvos az úgynevezett differenciális vérképen lebontja a leukociták különböző alcsoportjait, nyilvánvalóvá válik, hogy az összleukociták számának növekedése az „eozinofil granulociták” alcsoportjának (eosinophilia) növekedésének köszönhető.
A nyirokcsomórákos betegek vérében gyakran a gyulladás (különösen a fokozott vérüledékképződés) szintje is megnövekedett. Az ilyen növekedés azonban nem specifikus, és más okai is lehetnek.
Szövetminta (biopszia)
A nyirokcsomórák megerősített diagnózisához szövetmintákat kell venni és elemezni. Ez is segít meghatározni, hogy milyen típusú nyirokcsomórákról van szó.
A minták (biopsziák) nemcsak a nyirokcsomókból, hanem szükség esetén más szövetekből is vehetők. Bőrlimfóma (bőr limfóma) gyanúja esetén a bőrből vett minta; ha MALT limfóma gyanúja merül fel, akkor a gyomor nyálkahártyájából vett minta. Mindkét limfóma a non-Hodgkin limfómák közé tartozik.
További vizsgálatok
Egyes betegeknél a csontvelő további vizsgálata szükséges az esetleges fertőzés kimutatásához. Ez általában magában foglalja a csípőtaréj tűvel történő átszúrását (helyi érzéstelenítésben), és csontvelő szívását. Ezután az orvos mikroszkóp alatt megvizsgálja a csontvelőt.
Ritka esetekben a cerebrospinális folyadékból (CSF) is mintát kell venni.
Limfóma: stádium (Ann-Arbor szerint, módosítva Cotswold (1989) és Lugano (2014) nyomán).
Az orvosok a vizsgálat eredményei alapján a nyirokcsomórákot (rosszindulatú limfóma) betegségi stádiumokra (staging) osztják fel. Ez az úgynevezett Ann Arbor osztályozás szerint történik, négy fokozattal. Ezt a besorolást eredetileg a Hodgkin-limfómára fejlesztették ki, de ma már nem-Hodgkin-limfómákra is használják.
|
Színpad |
A nyirokcsomók bevonása |
|
I |
Csak egy nyirokcsomó régió érintettsége |
|
Két vagy több nyirokcsomó-régió érintettsége a rekeszizom ugyanazon oldalán (azaz a mellkasban vagy a hasban) |
|
|
III |
Nyirokcsomó régiók érintettsége a rekeszizom mindkét oldalán (azaz mind a mellkas, mind a has) |
|
IV |
a nyirokrendszeren kívüli szervek/körzet (pl. csontvelő) diffúz érintettsége nyirokcsomó-régiók érintettségével vagy anélkül |
A daganatos stádium kiegészítéseként az A és B paraméterekkel jelezhető, hogy a betegnél megjelennek-e B tünetek (fogyás, láz, éjszakai izzadás). Az A paraméternél a B tünetek hiányoznak, a B paraméternél a B tünetek jelennek meg.
Mi a nyirokcsomórák terápiája?
Kemoterápia és sugárterápia nyirokcsomórák esetén
A limfóma korai stádiumában a sugárterápia általában hasznos, mert a rák még nem terjedt túl messzire a szervezetben. Non-Hodgkin limfómában bizonyos esetekben elegendő a helyi sugárzás. Általában azonban más terápiás eljárással – nagyon gyakran kemoterápiával – kombinálják.
A limfóma előrehaladottabb stádiumában a kemoterápia és a sugárterápia is fontos szerepet játszik.
Őssejt-transzplantáció limfómára
Egy másik terápiás lehetőség limfóma bizonyos esetekben a vérképző őssejtek transzfere (hematopoietikus őssejt-transzplantáció). Ebben az eljárásban az orvos először egészséges hematopoietikus őssejteket nyer, általában a páciens saját testéből (autológ őssejt-transzplantáció).
A következő lépésben a beteg nagy dózisú kemoterápiát kap, hogy elpusztítsa az összes csontvelőjét és a benne lévő rákos sejteket. Közvetlenül ezután az orvosok áthelyezik a korábban felvett egészséges őssejteket, amelyek rákos sejtek nélkül új vérképzést indítanak el.
Bizonyos esetekben a másik személytől származó adományozott vér őssejtjeit is figyelembe veszik az átültetésre (allogén őssejt-transzplantáció).
Immunterápia nyirokcsomórák esetén
A rosszindulatú limfóma kezelésére többféle immunterápia létezik.
Antitest terápia
Az immunterápia ezen formája során a páciens mesterségesen előállított antitesteket kap, amelyek specifikusan kötődnek a rákos sejtekhez, és különböző módon okozzák azok pusztulását. Két példa erre a rituximab és a brentuximab vedotin antitestek.
Egyes Hodgkin-limfómában szenvedő egyének esetében a brentuximab-vedotin hatóanyag is szóba jöhet. Ez egy mesterségesen előállított antitest, amely citosztatikus gyógyszerrel van feltöltve. Ez egy olyan anyag, amely gátolja a sejtosztódást.
Immunterápia checkpoint inhibitorokkal
Néhány Hodgkin-limfómában szenvedő ember számára az ellenőrzőpont-gátlókkal történő kezelés egy lehetőség. Ezek is speciális antitestek. Ezek azonban nem hatnak közvetlenül a rákos sejtekre, hanem befolyásolják az immunrendszer bizonyos ellenőrző pontjait. Ezek az „immunellenőrző pontok” lelassítják az immunválaszokat.
CAR-T sejtterápia
A CAR-T sejtterápia az immunterápia meglehetősen új formája. Alkalmas a non-Hodgkin limfóma és a leukémia bizonyos formáinak kezelésére.
Enyhe kemoterápiát alkalmaznak a kezelés előkészítésére. Megöli a rákos sejtek egy részét, valamint a szervezet saját T-sejtjeit. Ezt a „rést” a T-sejt-állományban laboratóriumilag előállított CAR T-sejtek töltik be, amelyeket infúzió formájában kap a beteg.
Terápia jelút-gátlókkal
Ilyen például az idelalisib hatóanyag. Ilyen terápiát fontolóra vesznek follikuláris limfómában (NHL) szenvedő betegeknél, ha a kemoterápia és az antitestterápia nem volt hatékony.
A limfóma különböző típusainak kezelésével kapcsolatos részletes információkért lásd a Hodgkin-kór és a non-Hodgkin-limfóma című cikkeket.
