A Melkersson-Rosenthal-szindróma gyulladásos betegség. A betegség az úgynevezett orofaciális granulomatózisok kategóriájába tartozik. A Melkersson-Rosenthal-szindrómát általában három tipikus tünet kombinációja jellemzi. Ezek a tünetek egyrészt az ajkak duzzanata, másrészt úgynevezett ráncosak nyelvés végül perifériás arc paresis.
Mi a Melkersson-Rosenthal-szindróma?
A Melkersson-Rosenthal-szindróma az esetek többségében fiatal felnőtt betegeknél fordul elő. Az is igaz, hogy a betegség nagyobb gyakorisággal fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Alapvetően a szindróma idiopátiás gyulladásos betegség. A betegséget két orvosról, Ernst Melkerssonról és Curt Rosenthalról nevezték el. A Melkersson-Rosenthal-szindrómát elsősorban három fő tünet gyakori előfordulása jellemzi.
Okok
Alapvetően a Melkersson-Rosenthal-szindróma kialakulásának pontos okait az orvosi ismeretek jelenlegi állása szerint még nem sikerült teljesen tisztázni. Elvileg a betegség egy úgynevezett granulomatózus gyulladásos betegséget jelent. Bizonyos esetekben az érintett betegek összefüggést mutatnak a különféle ételek intoleranciájával. Ezenkívül Melkersson-Rosenthal-szindróma is előfordulhat Crohn-betegség. Ugyanez vonatkozik a szarkoidózis. A Melkersson-Rosenthal-szindróma a granulomatózisnak köszönhető gyulladás.
Tünetek, panaszok és jelek
Elvileg a Melkersson-Rosenthal-szindróma viszonylag ritka betegség. Granulomatózusnak minősül gyulladás. Számos esetben a Melkersson-Rosenthal-szindróma serdülőkorban vagy korai felnőttkorban jelentkezik. A betegség leggyakrabban 20 és 40 év közötti egyéneket érint. A Melkersson-Rosenthal-szindróma fő tünetei a granulomatosus gyulladásos folyamatok és az ödémás duzzadt ajkak. Az esetek többségében a felső ajak befolyásolja a tipikus duzzanat. Sokkal ritkábban a duzzanat mindkét ajkán vagy kizárólag az alsó részén jelenik meg ajak. Ezenkívül az érintett beteg szájpadlása vagy orcája is érintett lehet. Néha változások történnek a nyelv, amely aztán megjelenésében hasonlít egy térképre. Az is lehetséges, hogy a nyelv megnagyobbodik. Ezenkívül bizonyos esetekben az arc bénulása idegek az arcon jelenik meg. Ezek azonban néha hónapokkal vagy akár évekkel a duzzadt ajkak után jelentkeznek. Néhány beteg neurológiai tüneteket tapasztal, például agyhártyagyulladás or agyvelőgyulladás. Kerületi arcideg a bénulás hirtelen támadás formájában jelentkezik. Tünetek nélküli periódusok is lehetségesek, ezt követi a kellemetlenségek időközönként. Az ajkak duzzadását a melkersson-rosenthal-szindróma kapcsán cheilitis granulomatosának is nevezik. A duzzadt ajkakat be lehet nyomni. Ha a duzzanat hosszabb ideig fennáll, repedés keletkezhet. A Melkersson-Rosenthal-szindróma harmadik tipikus tünetét, a ráncos nyelvet lingua plicatának is nevezik. Mély barázdák jelennek meg a nyelv felületén, és néha repedések keletkeznek. Ezenkívül számos betegnél fekély jelenik meg a nyálkahártyán a száj. Ezek kifejezett perem peremet mutatnak, de más esetekben pusztán felszínesnek tűnnek afta. Ezeket a fekélyeket gyakran a szájüreg duzzanata vagy bőrpírja kíséri nyálkahártya. Ezen kívül duzzadt nyirok csomópontok tapinthatóak a nyak. Alapvetően a Melkersson-Rosenthal-szindróma lefolyását és prognózisát nehéz felmérni. Bizonyos esetekben spontán remissziók lépnek fel, és a betegség elhúzódó lefolyása is lehetséges. Néhány beteg is kiújulásoktól szenved. A Melkersson-Rosenthal-szindrómát általában visszaeső folyamat jellemzi, a duzzadt ajkak általában megszűnnek. A betegség folyamán megnőhet a szövet, amely már nem képes regresszióra.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Melkersson-Rosenthal-szindróma diagnózisának megállapítása különféle vizsgálati módszereken alapszik. A betegség tipikus klinikai megjelenése könnyen kísérleti diagnózishoz vezet, amelyet további megerősítenek intézkedések. A Melkersson-Rosenthal-szindróma biztos diagnosztizálásához biopsziák bőr vagy nyálkahártya, valamint laboratóriumi diagnosztika lehetségesek például. Többek között a C-reaktív fehérjét a vér. Fontos kizárni Crohn-betegség és a szarkoidózis részeként megkülönböztető diagnózis. Röntgen vizsgálatok és kolonoszkópia általában erre a célra használják.
Szövődmények
A Melkersson-Rosenthal-szindróma elsősorban az arc duzzanatát és ennek következtében bénulást okoz. Különösen az ajkak és a nyelv duzzadtak, és az arc különböző érzékenységi zavarai lépnek fel. Ezek a duzzanatok jelentősen rontják és korlátozzák a beteg életminőségét. Sok esetben az érintett személyek tehát más emberek segítségétől függnek mindennapi életükben. Különösen az ételek és folyadékok bevitelét ronthatja Melkersson-Rosenthal szindróma. Beszédkorlátozások is előfordulhatnak. Általában nincs öngyógyítás, így az érintettek függenek az orvosi kezeléstől. Ezenkívül a tünetek nagyon hirtelen jelentkeznek, így nem ritkák pszichológiai zavarok vagy súlyosak depresszió fordul elő. A Melkersson-Rosenthal-szindróma tünetei korlátozhatók gyógyszeres kezeléssel. A betegség pozitív lefolyása azonban nem garantálható minden esetben. Bizonyos esetekben a bénulásokat nem lehet teljesen megoldani, így az érintetteknek különféle korlátokkal kell élniük. Magát a várható élettartamot általában nem befolyásolja a Melkersson-Rosenthal-szindróma.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az ajkak vizuális változásai a Egészség feltétel. Az orvos látogatása szükséges, amint az ajkak ismételt vagy tartós duzzanata jelentkezik. Ha az érintett szenved gyulladás, belső ingerlékenység vagy kissé megemelkedett testhőmérséklet, tisztázni kell a panaszokat. Az ajkak érzékenységi rendellenességeit, zsibbadás vagy túlérzékenység érzését kell kivizsgálni és kezelni. Ha a táplálék bevitelét megtagadják, vagy nemkívánatos fogyás tapasztalható, az érintettnek orvosi segítségre van szüksége. Ha a vizuális rendellenességek következtében további érzelmi problémák vagy mentális rendellenességek merülnek fel, ajánlatos orvoshoz látogatni. Társadalmi visszahúzódás esetén hangulatingadozás vagy depressziós fázisok, valamint egyéb viselkedési rendellenességek miatt ajánlott ellenőrző látogatás orvoshoz. A szájüreg vörössége esetén nyálkahártya, afta vagy egyéb változások a bőr a száj, orvosra van szükség. Fájdalom, a regresszió gumik vagy vérzik a száj olyan betegséget jelöl, amelyet diagnosztizálni és kezelni kell. Sok esetben spontán gyógyulás következik be. Ennek ellenére meg kell látogatni az orvost, mivel a panaszok nagy valószínűséggel néhány hét vagy hónap múlva jelentkeznek. Ha duzzadt nyirok van, akkor tapintható csomók képződnek a nyak, vagy általános rossz közérzet, orvosra van szükség.
Kezelés és terápia
Jelenleg nincs oksági ok terápia mert Melkersson-Rosenthal-szindróma létezik. Szteroidok, mint pl kortizon általában használják. A glükokortikoidok vagy NSAID-kat adnak a tünetek enyhítésére. Klofazimint használó immunszuppresszió, azathioprinés talidomid is lehetséges. Kortizon enyhe duzzanat esetén alkalmazzák, míg a súlyosabb duzzanat esetén glükokortikoidot adnak be. Elvileg a Melkersson-Rosenthal-szindrómában előforduló tünetek kezelése csupán tüneti. Az erőfeszítések fő célja itt az érintett betegek életminőségének fenntartása és javítása a tünetek ellenére.
Kitekintés és előrejelzés
A Melkersson-Rosenthal-szindrómát ma általában orofacialis granulomatosisnak nevezik. A legtöbb esetben, amikor Melkersson-Rosenthal-szindróma van jelen, epizodikus folyamat folyik gyulladásos komponensekkel. A betegség ezen folyamata krónikussá válhat. Évekig terjedhet, gyakran akár egy egész életen át. Ebben az esetben nem lehet optimista prognózis. Vigasztaló lehet, hogy az érintett személyek többségében nem a teljes erejű Melkersson-Rosenthal-szindróma található meg, hanem „csak” mínusz változatok különböző tünetekkel és egyéni kifejezéssel. Különösen gyermekeknél ritkán fordul elő teljes értékű Melkersson-Rosenthal-szindróma. Mivel az orvosoknak még nem sikerült megtalálniuk a Melkersson-Rosenthal-szindróma okát, a betegség genetikai hibának köszönhető. Ezt egy családi halmozódás is alátámasztja. Legalábbis manapság az orvosok tudják, hogy spontán remisszió fordulhat elő Melkersson-Rosenthal szindrómában. A betegséget eddig visszatérőnek tekintették krónikus betegség. Ennek megfelelően a gyógyítás nem lehetséges, de a gyulladásos tünetek hiánya nagyon lehetséges. Mivel a betegség lefolyása minden ember számára egyedi, nehéz megjósolni. Ez bonyolítja a pontos prognózist is. A várható élettartam általában nincs korlátozva Melkersson-Rosenthal-szindrómában. Az életminőség azonban a tünetek súlyosságától függ. Remélhetőleg az ok bizonyítása és gén terápia a beavatkozás megkönnyíti a jövőben a szenvedőket.
Megelőzés
Hatékony intézkedések Melkersson-Rosenthal-szindróma megelőzésére egyelőre nem ismertek. Ennek oka, hogy a betegség kialakulásának okait még mindig nem vizsgálják eléggé. A betegek együttműködése központi szerepet játszik a tünetek enyhítésében.
Követés
A legtöbb esetben a Melkersson-Rosenthal-szindróma súlyos duzzanatot okoz a betegben, különösen az arcon. Ezek a duzzanatok az érintett személy esztétikáját is jelentősen csökkentik, ezért a betegek többségében csökken az önértékelés ill depresszió és a folyamat egyéb pszichológiai zavarai. Gyermekeknél ez végül is bekövetkezhet vezet zaklatásra vagy ugratásra. Nem ritka, hogy a Melkersson-Rosenthal-szindróma jelentősen károsítja az élelmiszer- és folyadékfogyasztást, ami az érintett személyt különféle hiánytünetekben szenvedi és soványság. Továbbá a szindróma is vezet lélegző nehézségeket, így a beteg nyomás alatti munkaképességét ez a betegség is jelentősen csökkenti. Az érintett személyek többsége nem tud aktívan részt venni a mindennapokban, és mozgásuk korlátozásai is vannak. A nyelv duzzanata miatt kellemetlen érzés jelentkezik a beszéd során, így a gyermekek lassabban fejlődhetnek. A Melkersson-Rosenthal-szindrómában nincs öngyógyítás, és az általános lefolyást sem lehet megjósolni. A betegség miatt csökkenhet a beteg várható élettartama.
Mit tehetsz te magad
A Melkersson-Rosenthal-szindróma csak tüneti úton kezelhető. Éppen ezért a leghatékonyabb önsegítő intézkedés az egyes tünetek és panaszok korai tisztázása és kezelése. A drog mellett terápia, az érintettek további lépéseket tehetnek a tünetek enyhítésére és életminőségük javítására. Mindenekelőtt a testmozgás ajánlott. A rendszeres testmozgás javítja a közérzetet és lelassítja az egyes gyulladásos folyamatokat. Kiegyensúlyozott és egészséges diéta hasonló hatása van. Az érintetteknek orvosukkal vagy táplálkozási szakemberükkel kell együttműködniük a diéta terv, amely az egyes tünetekhez és panaszokhoz igazodik. Elvileg kerülni kell a gyulladásos folyamatokat kiváltó vagy elősegítő ételeket. Ide tartoznak például alkohol és kényelmi ételek, de bizonyos típusú zöldségek és gyümölcsök is. A beteget kezelő orvos a legjobban válaszolhat arra a kérdésre, hogy mely ételeket és italokat szabad megengedni. Végül fontos elkerülni feszültség és a test gondozására. Ha ezt orvosi terápia kíséri, a betegség progressziója legalább lelassulhat. A szövődmények elkerülése érdekében a Melkersson-Rosenthal-szindróma lefolyását orvosnak kell ellenőriznie.
