Májcirrhosis: tünetek, lefolyás, kezelés

Rövid áttekintés

• Tünetek: Általános panaszok (pl. fáradtság, étvágytalanság, fogyás), máj bőrjelei (kipirosodott tenyér és talp, viszketés, sárgaság), ascites
• Okok: Általában alkoholfogyasztás vagy vírusok által okozott májgyulladás (hepatitis); néha más betegségek (pl. epeutak, szív vagy anyagcsere), gyógyszerek és méreganyagok
• Diagnózis: fizikális vizsgálat, vérvétel, ultrahang, esetleg biopszia és gasztroszkópia
• A betegség lefolyása: Ha nem kezelik, a betegség folyamatosan előrehalad. A megfelelő terápia megállíthatja a májszövet hegesedését.
• Prognózis: Attól függ, mennyire előrehaladott a májcirrhosis, és hogy az ok megszüntethető vagy kezelhető
• Megelőzés: Kerüljük a májkárosító káros anyagokat (főleg az alkoholt), a hepatitis elleni védőoltást

Mi a májcirrhosis?

A májszövet fokozódó átalakulása miatt a szerv működése tovább hanyatlik. A májcirrhosis végső stádiumában a máj végül már nem képes megfelelően ellátni feladatait központi anyagcsere-szervként. Ha minden májfunkció meghibásodik, az orvosok akut májelégtelenségről beszélnek. A májelégtelenség az egyik leggyakoribb halálok a májcirrózisban.

Mik a májcirrózis tünetei?

A májcirrhosis különféle általános tünetekkel jár, mint például fáradtság, étvágytalanság vagy hányinger. Az alapbetegségre utaló jelek is vannak. Ha a májkárosodás előrehaladottabb, specifikus májzsugor-tünetek is jelentkeznek.

A májcirrózis általános tünetei

A májcirrhosis kezdetben egyáltalán nem mutat tüneteket, vagy általános tünetekkel nyilvánul meg, mint pl

• Fáradtság és gyenge teljesítmény
• Nyomás és teltségérzet a has felső részén
• Hányinger
• Fogyás

A májcirrózis sajátos tünetei

A májcirrózist a későbbi szakaszokban a májkárosodás sajátos jelei kísérik. Ilyenek például az úgynevezett májbőr jelek:

• „Vaszkuláris pókok” (spider naevi): kicsi, jól látható vaszkuláris ágak, amelyek csillag vagy pók alakban terjednek (különösen az arcon és a dekoltázson)
• A tenyér kivörösödése (palmar erythema) és a talpak (talp erythema)
• Fehér színű körmök (fehér körmök), emelt körmök (óraüveg körmök)
• Vékony, pergamenszerű bőr, csillogó edényekkel
• Viszketés

Hormonális zavarok is előfordulnak, ugyanis a máj károsodás esetén már nem bontja le megfelelően a női nemi hormonokat (ösztrogéneket). Ez a májcirrózis alábbi tüneteit okozza:

• Férfiak: mellfejlődés, hasi hajhullás (hasi kopaszság), herék zsugorodása, szexuális vágy vagy potencia csökkenése

Májcirrhosis: szövődmények jelei

Az ilyen szövődmények további tüneteket okoznak a májcirrózisban:

Sárgaság: A májcirrhosis előrehaladott stádiumában a máj már nem képes lebontani az epe pigment bilirubint. A szövetben lerakódik. Ennek eredményeként a bőr és a szem sclera (a szem fehérje) sárgás színűvé válik. A vizelet is gyakran sötétebb, míg a széklet elszíneződik.

Májsejtes rák: A májsejtrák (hepatocelluláris karcinóma) nyomási fájdalomként jelentkezik a jobb felső hasban. A tünetek azonban nem mindig jelentkeznek a korai szakaszban. Emiatt elővigyázatosságból minden májcirrhosisban szenvedő embert hepatocelluláris karcinómára szűrnek.

• 1. szakasz: A szenvedők kissé álmosak, kissé lassabban reagálnak és kissé zavartak. Hangulati ingadozások, gyenge koncentráció és elmosódott beszéd is előfordul.
• 2. szakasz: Az álmosság fokozódik. Ezenkívül az érintettek kedvetlennek (apatikusnak) tűnnek, kezeik remegnek (remegés) és megváltozik a kézírásuk.
• 4. szakasz: A májelégtelenség miatt az érintettek kómába (coma hepaticum) esnek. Már nem reagálnak a fájdalomingerekre, nem mutatnak reflexeket, és a belélegzett levegő jellegzetes édes szagú (foetor hepaticus).

Nyelőcső-varikumok

A nyelőcső visszérvérzése életveszélyes, azonnal orvoshoz kell fordulni!

Erről a témáról bővebben az Oesophageal varices című cikkben olvashat.

Hogyan fejlődik a májcirrózis?

A hatékony terápia elsősorban a betegség okának megszüntetését vagy megfelelő kezelését jelenti. Például azoknak az alkoholistáknak, akik végleg abbahagyják az ivást, viszonylag jó prognózisa van a májcirrózisra. A májcirrhosis azonban nem gyógyítható, hiszen a már bekövetkezett károsodást nem lehet visszafordítani. Csak a cirrhosis progresszióját lehet megállítani.

A májcirrhosis szövődményei tovább rontják az érintettek várható élettartamát. Öt éven belül négyből három szövődményes ember meghal. A portális hipertóniával kombinált hasi vízkór az érintettek felénél két éven belül halálhoz vezet. A hasi gyulladás tovább rontja a prognózist.

Okai és kockázati tényezők

Az iparosodott országokban a májzsugorodás több mint felét az alkohollal való visszaélés okozza. A többi érintettnél a cirrhosis májgyulladásra (hepatitis B vagy hepatitis C) vagy (ritkábban) más betegségre vezethető vissza. Néha a gyógyszeres kezelés is okozza a betegséget.

Alkohol okozta májcirrózis

Mint központi anyagcsere-szerv, a máj felelős az alkohol lebontásáért. Ez a toxinok növekedéséhez vezet. Kezdetben a májban rendellenes mennyiségű zsírt raktároznak el – úgynevezett zsírmáj alakul ki. Ebben a szakaszban a májszövet változásai még részben visszafordíthatóak.

Olvasson itt mindent a zsírmájról.

A májcirrózishoz vezető alkohol mennyisége személyenként nagymértékben változik. Általában már napi 40 gramm alkoholfogyasztás is visszafordíthatatlan májkárosodást okozhat férfiaknál. A nők érzékenyebben reagálnak a stimulánsra. Nekik már napi 20 gramm alkohol is elég lehet ahhoz, hogy maradandó májkárosodást okozzon.

Vírusos hepatitis okozta májcirrhosis

A májcirrózis egyéb okai

A májcirrózis egyéb okai sokkal ritkábbak, az esetek körülbelül öt százalékát teszik ki. Ezek tartalmazzák

• Máj- és epebetegségek: például immunrendszeri eredetű májgyulladás (autoimmun hepatitis), a májban lévő kis epeutak krónikus gyulladása (primer biliaris cirrhosis/cholangitis, PBC), a közepes és nagyobb epeutak krónikus gyulladása és hegesedése ( primer szklerotizáló cholangitis, PSC)
• Trópusi betegségek, például schistosomiasis vagy májmételyfertőzés
• Szívbetegségek, például krónikus jobb szívelégtelenség (cirrhosis cardiaque)
• Mérgező anyagok, például szén-tetraklorid vagy arzén
• Gyógyszerek, mint például a metotrexát (rák és autoimmun betegségek kezelésére)

Egyes esetekben a betegség oka nem található. Az orvosok ezután úgynevezett kriptogén májcirrózisról beszélnek.

Vizsgálatok és diagnózis

Fizikális vizsgálat

A májcirrózis másik fontos jelzése az úgynevezett máj bőrtünetek. Az orvos ellenőrzi például, hogy a tenyér piros-e (tenyér erythema), látható-e a „pók-naevus”, vagy hogy a betegnek nincs-e sárgasága (icterus).

Vérvizsgálat

A vérvizsgálat meghatározhatja a májkárosodás mértékét. Ha a következő értékek csökkennek, ez azt jelzi, hogy a máj már nem működik megfelelően:

• albumin
• II-es, VII-es, IX-es, X-es véralvadási faktorok (ez csökkenti a Quick-értéket, azaz tovább tart a véralvadás)

A következő értékek emelkedhetnek májcirrhosisban:

• bilirubin
• Ammónia (hepatikus encephalopathia esetén)
• A máj értékek GOT (ASAT), GPT (ALAT), GLDH és gamma-GT

Portális hipertóniában szenvedő betegek vérében kevesebb vérlemezke és fehérvérsejt található.

Képalkotó módszerek

További vizsgálatok

A heges kötőszövetté történő szerkezeti átalakulás kimutatása érdekében az orvos szövetmintát (biopsziát) vesz a májból, és azt a laboratóriumba küldi elemzésre. Néha további vizsgálatok szükségesek. Például az orvosok gyakran javasolnak gasztroszkópiát az újonnan felfedezett májcirrhosis esetén. Ez lehetővé teszi a nyelőcsőben vagy a gyomorban kialakuló visszér észlelését.

A májcirrhosis szakaszai: a Child-Pugh kritériumok

A májcirrhosis különböző szakaszokra osztható. Az orvosok az úgynevezett Child-Pugh-pontszámot használják: öt olyan kritériumot vesz figyelembe, amelyek jelzik a cirrhosis előrehaladottságát. A Child-Pugh kritériumok a következők

• Hasi ascites, ultrahanggal értékelve
• Májbetegség (hepatikus encephalopathia) okozta agykárosodás

• Bilirubin koncentráció a vérben: A bilirubin a vér pigment hemoglobin bomlásterméke. Általában a májban tovább bomlik. Májcirrhosis esetén felhalmozódik a vérben.

Az orvos minden kritériumot megvizsgál a páciensen, és minden kritériumért pontot ad:

kritérium	1 pont	2 pontok	3 pontok
Albumin (g/dl)	> 3,5	2,8 - 3,5	<2,8
vízkór	egyik sem	kis	kiejtett
Bilirubin (mg/dl)	<2,0	2,0 - 3,0	> 3,0
hepatikus encephalopathia	egyik sem	közepesen	kiejtett
Gyors érték (%) vagy INR	> 70 % vagy < 1.7	40 – 70 % vagy 1.7 – 2.3	< 40 % vagy > 2.3

A májcirrózis stádiumai

A stádium alapján az orvos meg tudja becsülni, hogy mekkora a beteg halálozási kockázata a következő tizenkét hónapban:

Child-Pugh pontszám	szakasz	1 éves mortalitás
5 - 6	A gyermek	3 - 10%
7 - 9	B gyermek	10 - 30%
10 - 15	C gyermek	50 - 80%

Amint a táblázat mutatja, a halandóság az A szakasz első évében még mindig meglehetősen alacsony. A májcirrhosis előrehaladtával azonban jelentősen megnő.

Terápia

Az okok kezelése

Minden májcirrhosis terápia magában foglalja az alapbetegség kezelését, amely ezt okozta. Például az orvos vírusellenes gyógyszert ír fel a májgyulladásra (hepatitiszre).

Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek segítenek az autoimmun hepatitisben és a vasmegkötő szerek hemokromatózisban. Ebben a betegségben a májat érinti a felesleges vas felhalmozódása.

A májat károsító anyagok kerülése

Az is fontos, hogy az érintettek kerüljék a májra káros anyagokat. Ez elsősorban az alkoholt foglalja magában. A rendszeresen sok alkoholt fogyasztó érintettek mindenképpen kérjenek támogatást rokonoktól, barátoktól és/vagy önsegítő csoportoktól (például Anonim Alkoholistáktól).

Az alkoholtól való tartózkodás nem csak az alkohol által kiváltott májcirrózisban szenvedőkre vonatkozik, hanem minden más érintettre is.

Szövődmények kezelése

Nagyon fontos a szövődmények célzott kezelése is. Például a diuretikumok segítenek a felgyülemlett folyadék kiöblítésében. Súlyos ascites esetén úgynevezett punkcióra lehet szükség: Ez azt jelenti, hogy az orvos egy vékony tűt szúr a hasüregbe, hogy a folyadékot egy csövön keresztül ürítse ki.

Májcirrózis és táplálkozás

Ha speciális diéta szükséges, a beteget kezelő orvos megbeszéli vele. Például a zsírmájú túlsúlyos embereknek zsírszegény, alacsony kalóriatartalmú étrendet kell fogyasztaniuk. A rendszeres testmozgással együtt ez segít a fogyásban.

Minden más májcirrhosisban szenvedő embernek is tanácsos gondoskodni a rendszeres székletürítésről, hogy elősegítse a méreganyagok beleken keresztül történő eltávolítását. A rostdús étrend és a megfelelő folyadékbevitel segít ebben. A betegeknek meg kell beszélniük orvosukkal, hogy mennyit kell inniuk naponta. Bizonyos esetekben nem szabad túl sok folyadékot inni, például ascites esetén.

Megelőzés

A hepatitis elleni védőoltással megelőzhető a májcirrózis második leggyakoribb oka. Az ilyen védőoltás különösen javasolt a tervezett külföldi utazások előtt.

A munkahelyen előforduló mérgező vegyszerekre (szén-tetraklorid, benzol stb.) is tanácsos tájékozódni: A lehetséges veszélyekről és a munkavédelmi intézkedésekről a vállalati orvosok vagy üzemorvosok tudnak tájékoztatást adni.