Hemoglobin elektroforézis

Hemoglobin elektroforézis (szinonima: Hb elektroforézis) lehetővé teszi a különféle hemoglobinokon alapuló elválasztást (vér pigmentek) eltérő migrációs sebességükről az elektromos mezőben. A fiziológiai százalékos arányok kimutatására szolgál hemoglobin változatok és a kóros formák jelenléte.

Hemoglobin elektroforézist hajtanak végre, ha gyanú merül fel a hemoglobinopathia (genetikai hibák miatt a hemoglobin (Hb) károsodott képződéséből eredő betegségek) fennállása esetén. A hemoglobinopátiák legfontosabb képviselői a thalassemiák és a sarlósejtek vérszegénység. Az eritrociták (vörösvértestek) következő hemoglobin-konstellációi ismertek:

• HbA0 (régi név: HBA1) - egészséges felnőtteknél; az egészséges újszülöttek akár 40% -a.
• HbA2 - a ß-thalassaemia.
• HbF - az egészséges újszülöttek akár 80% -a; a ß-thalassaemia.
• HbS - a sarlósejtes egyének kb. 80% -a vérszegénység.
• Tetramer γγγ / Tetramer ββββ

Az eljárás

Szükséges anyag

• EDTA vérszérum

A beteg felkészítése

• Nem szükséges

Zavaró tényezők

• Nem ismert

Normál értékek - vérszérum

	Banda	Kifejezés
Felnőtt	HbA0 sáv (régi: HBA1)	Erősen
	HbA2 sáv (HbC-t, HbE-t, HbO-t is megragad).	gyengébb
	Egyéb / kóros sávok	nem észlelhető
Gyerekek	HbA0 sáv	erős
	Hba2 banda	nagyon gyenge
	HbF banda	erős
	Egyéb / kóros sávok	nem észlelhető

Referenciatartomány

• HbA> 96.3
• HbA2 <3.5%
• HbF <0.5%

Jelzések

• Nem világos vérszegénység (vérszegénység)
• Hemolízis (vörös oldódása vér sejtek) vagy hemolitikus vérszegénység.
• Interstitialis nephritis (vese gyulladás).
• Methemoglobinemia - fokozott koncentráció methemoglobin a vörösvértesteket.
• Polycythaemia vera - ritka mieloproliferatív (befolyásolja a vér a csontvelő) betegség, amelyben mind a három vérsejt szaporodik (különösen vörösvértesteket, de szintén vérlemezkék (vérsejtek) és leukociták (fehérvérsejtek) fiziológiai inger nélkül.
• Polyglobulia - megnövekedett eritrocita szám (eritrocitózis) vagy hemoglobin koncentráció a vérben a fokozott új vérképződés miatt.
• Sarlósejtes vérszegénység (med .: Drepanocytosis; sarlósejtes vérszegénység is) - vörösvértesteket (vörös vérsejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik (a hemoglobin rendellenességei; szabálytalan hemoglobin, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin, HbS képződése).
• Splenomegalia (splenomegalia).
• Thalassemia - vörösvértestek (vörösvértestek) betegsége, amelyben a hemoglobin nem képződik kellőképpen, vagy fokozott lebomlás genetikai hiba miatt (hemoglobinopátia).

Értelmezés

• HbA0 - egészséges felnőtteknél; az egészséges újszülöttek akár 40% -a.
• HbA2 - a ß-thalassemiában szenvedő betegek akár 70% -a.
• HbF - az egészséges újszülöttek akár 80% -a; a ß-thalassémiában szenvedő betegek 95% -a.
• HbS - a sarlósejtes vérszegénységben szenvedők kb. 80% -a.
• Tetramer γγγ / Tetramer ββββ

A hemoglobinopathia gyanúja esetén a következő laboratóriumi paramétereket is meg kell vizsgálni:

• Kis vérkép
• Az eritrocita morfológiája
• Hemoglobin-A2
• Hemoglobin-F
• Hemoglobin-S
• Instabil (denaturált) hemoglobin