Fowler-Christmas-Chapple szindróma: okok, tünetek és kezelés

A Fowler-Christmas-Chapple szindróma egy vizeletürítési rendellenesség, amely gyakran policisztával társul petefészkek és kíséri vizelet-visszatartás. A tünetek komplexumának valószínűleg hormonális tényezők állnak a hátterében, de ez a kapcsolat mindeddig nem bizonyított. Nincs ok-okozati terápia jelenleg elérhető.

Mi a Fowler-Christmas-Chapple szindróma?

A hólyag vizeletürítésnek is nevezik. Ha a vizeletürítés kellemetlenséggel jár, összefüggésbe hozható a feltétel vizelési diszfunkciónak nevezzük. A Fowler-Christmas-Chapple szindróma a vizelési rendellenességek betegségcsoportjába tartozik. Ez az egyik leggyakoribb oka vizelet-visszatartás. Mindazonáltal a jelentések szerint a prevalencia kevesebb, mint 1,000,000 20 XNUMX esetben fordul elő. A szindrómát Clare J. Fowler brit orvos írta le először a XNUMX. század végén. Tiszteletére a neve szerepel a klinikai kép megjelölésében. A tünetegyüttest azonban nem szabad összetéveszteni a Fowler-szindrómával, amely olyan betegségre utal, amely vaszkuláris változásokkal jár a agy. A Fowler-Christmas-Chapple-szindrómát angolul néha Fowler-szindrómának nevezik, ami arra utal, hogy könnyen összetéveszthető a veleszületett agy betegség. Mint a hólyag ürítési rendellenesség, a Fowler-Christmas-Chapple szindróma főleg a fiatal nőket érinti, és gyakran társul az ún. policisztás petefészek szindróma.

Okok

Fowler-Christmas-Chapple szindróma esetén a vizeletürítési rendellenesség oka a hólyag záróizom. Hogy ez a rendellenesség hogyan alakul ki és mi váltja ki, egyelőre nem ismert. Eseteket 33 nőnél írtak le, akiknek közel fele szintén policisztás volt petefészkek. Mivel a tünetek komplexusa eddig gyakran kapcsolódott közvetlenül a policisztához petefészkek, a tudósok spekulációra szólítanak fel. Például arra utal, hogy a szindrómában szenvedő betegeknél az izomhártya stabilitása romlik. Ez az instabilitás megmagyarázhatja a hólyag záróizom és egyidejűleg a policisztás petefészkek rendellenes viselkedését, ha feltételezzük, hogy mindkét tünetben a hormonális rendellenességek vannak elsődleges tényezők. Azt is javasoljuk, hogy a hormonális rendellenesség okozza a szindrómát, tekintettel a betegség megjelenésének átlagos életkorára. Így a hormonális kapcsolat megmagyarázhatja, hogy a nők miért jóval korábban klimax elsősorban a szindróma érinti.

Tünetek, panaszok és jelek

A Fowler-Christmas-Chapple szindrómát számos klinikai tünet jellemzi, amelyek mindegyike összefügg a vizeletürítéssel. A szindróma legjellemzőbb tünete vizelet-visszatartás. Az érintett betegeknél az átlagosnál lényegesen több vizelet marad vissza vizeletürítés után. A húgyhólyag záróizom rendellenes izomaktivitását észlelik az elektromiogramon. Az érintett betegek nem szenvednek nyilvánvaló anatómiai rendellenességektől vagy neurológiai rendellenességektől. Bizonyos esetekben a húgyúti fertőzések gyakrabban fordulnak elő vizeletretenció és maradék vizelet miatti szövődmények formájában. Ezeket a fertőzéseket a égő érzés vizelés közben. Betegek hólyaggyulladás gyakran azt hiszik, hogy vizelniük való tényleges késztetés nélkül kell vizelniük. Ha a betegeket policisztás petefészkek is érintik, akkor a petefészkekben több ciszta is jelen van. Az ilyen ciszták ciklusváltozásokat okozhatnak, és ha nem kezelik őket, akár okozhatnak is meddőség hosszú távon.

Diagnózis

A Fowler-Christmas-Chapple szindróma diagnosztizálásához először ki kell zárni a neurológiai vizeletürítési rendellenességeket. Különben a megnövekedett hólyagkapacitás nagyobb, mint egy liter kötet szintén ki kell zárni. Az EMG pótolhatatlan eszköz a szindróma diagnosztizálásához, mivel fel lehet használni a hólyag záróizom szokatlan tevékenységeinek kimutatására. A húgyutak körüli izomcsoport általában ugyanazokat a rendellenességeket mutatja. Az izmok viselkedési rendellenességei tágan összefoglalhatók szokatlan kontraktilis viselkedésként. Ezen túlmenően, ha policisztás petefészkek vannak jelen a vizelési rendellenesség mellett, laboratóriumi diagnosztika elvégezhető.Magas vagy határvonalas magas tesztoszteron, androstenedione, dehidroepiandroszteron-szulfát, TSH, AMH és prolaktin laboratóriumi diagnosztikai vizsgálatok során policisztás betegséget jeleznek, akárcsak az emelkedett LH /v hányados.

Szövődmények

A Fowler-Christmas-Chapple-szindrómában fellépő ürítési diszfunkció következtében gyakori az akut húgyúti fertőzések. Továbbá, policisztás petefészek szindróma egyszerre lehetnek jelen. Az érintettek felében ez a helyzet. A hormonális rendellenességek okozhatják a Fowler-Christmas-Chapple szindrómát, valamint az összes ebből következő következményt. A petefészkek cisztái képesek vezet ciklikusan megváltoztatni a következményeket. Ez azt eredményezheti meddőség kezelés vagy műtéti beavatkozás nélkül. A Fowler-Christmas-Chapple-szindrómára jellemző vizelet-visszatartás a szokásosnál több maradék vizeletet hagy a hólyagban. Az ebből eredő hólyagfertőzések gyakoribbá válnak. A beteg állandó állapotban szenved vizelési inger. Előfordulhat, hogy égő és húzódzkodás közben. Ha akut húgyúti fertőzés Fowler-Christmas-Chapple szindrómában hordozódik, a következmények drámaiak lehetnek. Az elhúzódó húgyúti fertőzés keresztül hívja fel magára a figyelmet vér vizeletben vagy gennyes váladékban. A legrosszabb esetben a húgyúti fertőzés krónikussá válik. Ez lehet vezet a hólyag zsugorodásához és a nekrotikus hólyagszövethez. Esetenként megfigyelhető a fertőzés terjedése más női szervekre. Az emelkedő kórokozók hatással lehet a vesére. Ennek lehetséges következménye a vese tályogja. Ezek viszont megtehetik vezet életveszélyesnek vér mérgezés. A legtöbb esetben a Fowler-Christmas-Chapple szindróma ilyen szövődményeit szoros orvosi felügyelet kizárja.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Mivel a Fowler-Christmas-Chapple szindróma csak tüneti úton kezelhető, és nincs öngyógyítás, minden esetben orvoshoz kell fordulni. Az érintett személyeknek ehhez orvoshoz kell fordulniuk feltétel amikor szokatlan vagy zavart vizelési magatartást tapasztalnak. Ebben az esetben nagy mennyiségű maradék vizelet maradhat a hólyagban, így az érintett személy érez egy vizelési inger röviddel azután, hogy elment a WC-re. Fowler-Christmas-Chapple szindróma esetén a húgyutak vagy a hólyag gyakori fertőzéseit is mindig orvosnak kell megvizsgálnia. égő vizelés közben is tünete lehet ennek a betegségnek. Nőknél orvoshoz is kell fordulni, ha ciszták képződnek a petefészkeken. Változások a menstruációs ciklusban, ill meddőség jelezheti a Fowler-Christmas-Chapple szindrómát is. A legtöbb esetben ennek a szindrómának a vizsgálata és diagnosztizálása urológussal történik. Ez az urológus általában a szindróma kezelését is kezdeményezheti, és korlátozhatja a beteg tüneteit. Azt azonban nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy ez a betegség teljesen pozitív lefolyását eredményezi-e.

Kezelés és terápia

A Fowler-Christmas-Chapple-szindróma okozati kezelése még nem létezik, mivel az ok-okozati összefüggést nem határozták meg véglegesen. Szimptomatikus terápia a vizeletürítési diszfunkció általában szakrális neurostimulációnak vagy sacralis neuromodulációnak felel meg. Ez utóbbi útvonal terápia akár 70 százalékos sikerarányhoz is társul. Ez az összefüggés még azokra a nőkre is igaz, akik már régóta tapasztalják a tüneteket. A terápia magában foglalja a idegek a hólyag záróizom izom közelében gerincvelő. A tünetek felére csökkentése után a stimulátor beültethető a betegekbe. Ezt a lépést csak azután tesszük meg, hogy a neuromoduláció egyedi esetekben hasznosnak bizonyult. A terápia messze nem minden esetben működik, és beültetés esetén műtéttel is járhat. A Fowler-Christmas-Chapple-szindróma egyéb terápiás megközelítései azonban sokkal kevésbé jártak sikerrel. Ez igaz például a hormonális manipulációra vagy a gyógyszeres terápiára. Ha a beteg policisztás petefészkekben is szenved, a vizelési rendellenesség kezelését a policisztás petefészkek kezelésének is kísérnie kell.intézkedések ennek a tünetnek a kezelése az antiandrogén fogamzásgátló tabletta felírásától, az étrendi változásoktól és a lüktetőig terjedhet igazgatás a GnRH szintjét a műtéti kezelésig, például a laparoszkópos petefészek-fúrás tájékoztatását.

Kitekintés és előrejelzés

A Fowler-Christmas-Chapple-szindróma prognózisát egyénileg kell figyelembe venni. Néhány beteg gyógyulást ér el azzal, hogy kezelést keres és jó prognózist tart fenn. Másoknak minden erőfeszítés ellenére egész életen át tartó fogyatékosságra kell számítaniuk. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség okát még nem tisztázták kellően. Az orvosi ellátásban a hangsúly a meglévő tünetek enyhítésére irányul, mivel az ok ellen nem lehet küzdeni. A betegek többségében a tünetek mentessége érhető el. A szakrális idegek tevékenységüket elektromos impulzusok stimulálják. A stimuláció a hólyag funkcionális aktivitását és végbél kellő mértékben stimulálják. Ennek ellenére az érintettek mintegy harminc százaléka nem tapasztal megfelelő javulást Egészség a terápia ezen formájával. Ezenkívül sok beteg életében visszatér a tünetek visszatérése. Alternatív megoldásként a műtéti beavatkozás lehetőséget kínál a beültetésre. A műtét a szokásos kockázatokhoz és mellékhatásokhoz kapcsolódik, és sok betegnél sem vezet gyógyuláshoz. Gyógyszeres kezelés vagy hormonok közvetlen összehasonlításban kevés esélye van a sikerre. A prognózis mindkét terápiás megközelítés szempontjából kedvezőtlen. Mindazonáltal egyénileg kell értékelni, mivel néhány beteg javulást tapasztal Egészség.

Megelőzés

Bár a hormonális okokat jelenleg feltételezik a Fowler-Christmas-Chapple-szindróma okozó tényezőként, ez a spekuláció a mai napig nem igazolt. Emiatt nincs hatékony megelőző intézkedések jelenleg rendelkezésre állnak.

Követés

A Fowler-Christmas-Chapple szindrómának nevezett hólyag ürítési rendellenesség elsősorban a fiatal nőket érinti. A hólyag záróizomzavarának köszönhető. Hogy mi váltja ki ezt, nem világos. Mivel a Fowler-Christmas-Chapple szindróma gyakran előfordul együtt policisztás petefészek szindróma, posztoperatív nyomon követésre lehet szükség. Leggyakrabban azonban a nyomon követés annak biztosítására irányul, hogy ne legyen átcsoportosítás csíra akut húgyúti fertőzések után a vesékig. A probléma azonban az, hogy az orvosok nem tudják a húgyhólyag záróizom rendellenességének pontos okát. Ez egyformán megnehezíti a megelőző és az utólagos ellátást. Ezen túlmenően, mivel ez a vizelési zavar viszonylag ritkán fordul elő, nincs nagy érdeklődés az új kezelések vagy a nyomon követési lehetőségek kutatása iránt. Az utókezelést általában a nőgyógyász biztosítja további policisztás petefészek-szindrómában szenvedő betegeknél. Ebben a helyzetben a meddőség lehetséges a Fowler-Christmas-Chapple szindróma következtében. Az urológusok viszont felelősek az elhúzódó húgyúti fertőzések közvetlen és közvetett következményeiért. Az utókezelés célja, hogy megakadályozza a hólyagszövet nekrotizálódását, a hólyag zsugorodását vagy az elzáródott húgyúti fertőzés krónikussá válását. A nyomon követés fontos a Fowler-Christmas-Chapple szindróma esetén, mert bizonyos esetekben vese problémákra, vérmérgezés, vagy a női reproduktív szervek fertőzései terjedhetnek vagy felemelkedett fertőzések eredményeként. Az urológusok és a nőgyógyászok szoros együttműködése kívánatos lenne Fowler-Christmas-Chapple szindróma esetén.

Itt tudod megtenni magad

A Fowler-Christmas-Chapple szindróma kevés lehetőséget kínál a betegeknek az önsegítésre. Spontán gyógyulás nincs, ezért a tünetek enyhítése csak orvosával együttműködve érhető el. Ami hasznos, az a mentális megerősítés. A betegnek meg kell értenie, hogy a vizelési inger és a vizelés elmulasztása semmiképpen sem pszichés rendellenesség vagy annak következménye pszichoszomatika. Sok esetben nehéz megőrizni a nyugalmat és csökkenteni a feszültség tapasztalat. Azonban pontosan ennek kell megtörténnie. A tünetekkel szembeni nyugalom és a panaszok nyitott megközelítése segít csökkenteni az ingerlékenységet és a belső tapasztalatot kikapcsolódás. Ezenkívül célzott eljárások alkalmazhatók, amelyek hozzájárulnak a mentális erő megerősítéséhez vagy az érzelmi világ harmóniájához. Kerülni kell a hosszú autó- vagy vonatozásokat. A belső biztonság érdekében hasznos, ha mindig van lehetőség vizelni a közvetlen közelében. Ennek ellenére fontos a társadalmi életben való részvétel. A beteg emellett károsítja az övét Egészség ha a betegség miatt már nem hagyja el saját otthonát. Optimista alapszemlélettel és kellő rugalmassággal a mindennapi élet újraszerveződhet úgy, hogy a barátokkal és rokonokkal a szokásos módon cserébe kerüljön sor.