Az extramedulláris vérképződés speciális formája vér képződés. Alapvetően a „hematopoiesis” kifejezés áll vér a vérsejtek képződése vagy termelése, amely a csontvelő. A magzati periódus alatt vér képződés a csontvelő élettani. Postnatálisan azonban a hematopoiesis ezen formája kizárólag kóros kontextusban fordul elő.
Mi az extramedulláris vérképzés?
Az extramedulláris vérképzés a vérképzés sajátos formája. Alapvetően a „hematopoiesis” kifejezés a vérsejtek vagy a vérsejtek képződésére utal. Ezeket a sejteket speciális őssejtek termelik, amelyek képesek vérsejteket képezni. Nagyszámú vérsejt élettartama korlátozott. Például, vörösvértesteket 40 és 120 nap között él, míg vérlemezkék élettartama három-tíz nap. Emiatt az új vérsejtek folyamatos pótlása szükséges. Felnőtt személyekben naponta több milliárd új vérsejt képződik. Alapvetõen a hematopoiesis kifejezés a görögbõl származik és a vértermelést jelenti. Emberekben vagy magzatokban a vérsejtek képződése kezdetben a sárgás tasakban lévő vérszigeteken megy végbe. Csak később alakulnak ki azok a szervek, amelyek felelősek a vérsejtek születés utáni termeléséért. A vérképzés speciális formája az extramedulláris vérképzés. Ez elsősorban a lép, csecsemőmirigy és a csontvelő. Meg nem született embereknél a máj kezdetben felelős a vérsejtek képződéséért. Itt érik az első vörösvértesteket magok nélkül keletkeznek. Ezen felül a máj az magzat más fontos vérsejteket is képez. Születés után egészséges egyének vérképzése a csontvelőben történik. Ez az úgynevezett mielotikus rendszer. Ezenkívül a nyirokrendszer is képes vérsejteket képezni. Alapvetően a vér sejtjei őssejtekből képződnek. Ezek az első lépésben a csontvelőben érlelődnek, és végül átjutnak a vérbe. Néhány őssejt pluripotens, és myeloid és lymphoid vérsejteket termel. Más őssejtek csak egy típusú vérsejtet képeznek.
Okok
Az extramedulláris vérképzésnek számos oka lehet, amely a csontvelőn kívüli vérsejtek képződése. Elsősorban ezek bizonyos betegségek, amelyek extramedulláris vérképzéssel társulnak. Először is, különböző mieloproliferatív betegségek képesek extramedulláris hematopoiesist okozni. A mieloproliferatív betegségek közé tartozik a krónikus myeloid leukémia, a CML rövidítéssel vagy osteomyelofibrosisral is hivatkoznak. Ezen kívül különféle csontvelő metasztázisok ezekhez a betegségekhez tartoznak, valamint például emlőrák, kissejtes hörgőkarcinóma, és prosztata carcinoma. A mieloproliferatív rendellenességek mellett ún rézus összeférhetetlenség az extramedulláris hematopoiesis egyik lehetséges oka is. Végül különböző típusú toxinok is képesek kiváltani az extramedulláris vérképzést. Ide tartozik például a pentaklór-fenol mérgező anyag.
Tünetek, panaszok és jelek
Az extramedulláris hematopoiesist különféle tipikus tünetek kísérik, amelyek jellemzőek a betegségre. Alapvetően a betegség több szervben is előfordulhat. Ide tartoznak például a lép, máj és a bőr. Az esetek többségében az extramedulláris hematopoiesist krónikus myeloproliferatív betegségek váltják ki. A vérsejtek képződéséért felelős csontvelő közvetlen sérülése extramedulláris hematopoiesist is eredményezhet. Elvileg az extramedulláris hematopoiesis a hematopoiesis elmozdulását jelenti a szokásos területéről.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Ha egy személy az extramedulláris hematopoiesis jellegzetes jeleitől és tüneteitől szenved, haladéktalanul szakemberhez kell fordulni. A kezelőorvos először megbeszéli az adott pácienssel a személyét kórtörténet és kórtörténetet vesz. Ezt különféle klinikai vizsgálatok követik. Az extramedulláris hematopoiesis diagnózisának legfontosabb eleme a perifériás vérkenet. Ha extramedulláris vérképzés van jelen, ez azt mutatja, hogy szokatlanul sok éretlen vérsejt szivárog a perifériás vérbe. Ezek például csepp alakúak vörösvértesteket magokkal vagy úgynevezett dacryocytákkal. Bizonyos esetekben szintén nem teljesen érett granulociták. Ha extramedulláris vérképződés gyanúja merül fel, a biopszia a csontvelő jelzett. Ha itt láthatók a tipikus rostos vagy rosszindulatú folyamatok, akkor a diagnózist viszonylag biztosnak tartják. Ban,-ben megkülönböztető diagnózis, aplasztikus vérszegénység első fokon tisztázni kell.
Kezelés és terápia
Mivel az extramedulláris vérképzés általában egy másik alapbetegség következménye vagy kísérő tünete, terápia az alapbetegség a választott kezelés. Emiatt elengedhetetlen az alapbetegség helyes diagnosztizálása, majd megfelelő kezelés megkezdése terápia. Ha a kezelés sikeres, az extramedulláris hematopoiesis regressziója lehetséges.
Megelőzés
Hatékony intézkedések az extrameduláris hematopoiesis közvetlen megelőzésére jelenleg nem ismertek. Elvileg megelőző intézkedések foglalkoznia kell a lehetséges alapbetegségekkel, amelyek extramedulláris vérképzést eredményezhetnek Mivel az extramedulláris vérképzés fenyegető feltétel, megfelelő terápia a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. Emiatt orvoshoz kell fordulni, ha az extramedulláris hematopoiesis tipikus jeleit észlelik.
