Megkülönböztető diagnózis
A medulloblasztómákat meg kell különböztetni a hasonló kissejtes embrionális daganatoktól, például a neuroblasztómáktól, az ependymoblastomáktól, a pinealomáktól és a nyirokszövet daganataitól (lymphomák).
Terápia
A terápia a daganat lehető legradikálisabb műtéti eltávolításából és az azt követő nagy dózisú 40 Grey-vel végzett besugárzásból áll, a hátsó fossa és az egész cerebrospinalis folyadéktér (neurotengely) közvetlen besugárzásával. Nem minden tumor reagál jól a besugárzásra. A medulloblastomák azonban sugárzásra érzékeny daganatok.
Ez azt jelenti, hogy a daganatos sejteket sugárzás hatására elpusztítják. Mivel agy a daganatok infiltratív módon nőnek be a környező idegszövetbe, a műtét során általában nem lehet őket teljesen eltávolítani. Csak a sugárzás révén pusztulnak el a fennmaradó tumorsejtek. Ezért a sugárzás jelentősen javítja a beteg prognózisát.
Óta medulloblasztóma gyakran lánydaganatok kialakulásához vezet az egész centrumban idegrendszer, a döntés általában a agy és a gerincvelő nagy területen. Mivel a medulloblasztómák nagyon érzékenyek a sugárzásra, az esetek több mint 50% -ában gyógyulás érhető el. A posztoperatív sugárzás kombinációja kemoterápiás kezelés pozitív eredményeket mutatott a kiújulás és a túlélési arány tekintetében, és akár gyógyító is lehet. Ban ben kemoterápiás kezelés, sejtosztódást gátló szerek (citosztatikumok) a nitrozokarbamidok, például a CCNU, de a vinkrisztin és a ciszplatin csoportjába adják be. 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél a kemoterápia késleltetheti a besugárzás idejét, és egyes esetekben akár helyettesítheti is a besugárzást
megelőzés
Mivel a glioblastomák kialakulásának kockázati tényezői és kiváltó okai nagyrészt ismeretlenek, a megelőzésre szintén nincsenek ajánlások. Általában ajánlott elkerülni a felesleges sugárzást (különösen gyermekeknél), valamint a rákkeltő vegyi anyagokkal és szennyező anyagokkal való érintkezést, annak ellenére, hogy a környezeti tényezők csak csekély szerepet játszanak a agy daganatok.
Prognózis
A tumor teljes reszekciójában szenvedő betegek, a CSF kimutatása hiányzik metasztázisok és hiányzik a tumorsejtek detektálása a CSF-ben (negatív CSF-citológia), akik kombinált sugárzást és kemoterápiás kezelés műtét után viszonylag jó prognózissal rendelkezik a medulloblastomák magas malignitása ellenére. Azonban a daganat kiújulása vagy növekedése (visszaesése) gyakori. A csak felnőttkorban megnyilvánuló medulloblasztómák prognózisa jobb és metasztázisuk ritkábban fordul elő.
Kezelés nélkül a túlélési idő csak rövid. A kiújulás a tumor megismétlődése az eredetileg sikeres kezelés után. Noha a daganatot műtét, sugárzás és kemoterápia teljesen megsemmisítette, az egyes daganatos sejtek túlélhetik és újranövekedhetnek.
Ha a daganat ugyanazon a helyen jelenik meg újra, akkor ezt helyi kiújulásnak nevezzük. A gyermekek körülbelül egyharmada éri ezt a sorsot. Különösen a kisgyermekeknél, akiknek a daganata már a diagnózis idején lánydaganatot képzett, nagyon magas a kiújulás aránya.
Idősebb gyermekek (4 év felett) anélkül metasztázisok alacsony a kiújulási arányuk, ezért jobb a prognózisuk. A kiújulás általában a kezdeti terápia után az első két évben jelentkezik. A kétéves túlélési arány átlagosan 70%, az ötéves túlélési arány körülbelül 50-70%, a tízéves túlélési arány 50%, és 10 év elteltével is a betegek körülbelül egyharmada továbbra sincs megismétlődés.
