Rövid áttekintés
- Tünetek: Megváltozott zsíreloszlás, trunkalis elhízás, „holdarc”, másrészt viszonylag vékony végtagok, izomgyengeség, csontsorvadás, fertőzésekre való fokozott fogékonyság, nőknél: tisztátalan bőr, férfiasodás jelei (pl. erős arcszőrzet)
- A betegség lefolyása és prognózisa: A betegség okától, kezelhetőségétől és időtartamától függ; gyakran sikeres kezelés lehetséges, másodlagos betegségek, például cukorbetegség, magas vérnyomás, szív- és érrendszeri betegségek kockázata
- Vizsgálatok és diagnózis: Különféle laboratóriumi vizsgálatok, szükség esetén képalkotó eljárások (MRI), ultrahang vizsgálat.
- Kezelés: Az októl függően a kiváltó daganat eltávolítása műtéttel, besugárzással, gyógyszeres kezeléssel, ritkán mellékvese eltávolítása
- Megelőzés: Nincs specifikus megelőzés, rendszeres kontrollvizsgálat glükokortikoid szedése esetén, nem visszaélésszerű szteroidhasználat
Mi a Cushing-kór?
Ahhoz, hogy a kortizol termelődjön a mellékvesekéregben, azt egy másik hormonnak kell serkentenie: az adrenokortikotrop hormonnak (ACTH vagy kortikotropin). Az ACTH az agyalapi mirigyben termelődik. Cushing-kórban gyakran túl sok ACTH kering a véráramban, ami az úgynevezett ACTH-függő hiperkortizolizmust eredményezi.
Ha a Cushing-kór önmagában jelentkezik a szervezetben, akkor a hiperkortizolizmus úgynevezett endogén formái közé tartozik (endogén = belülről). Ez azt jelenti, hogy maga a szervezet túl sok ACTH-t és ezáltal kortizolt termel. Ezzel szemben az exogén Cushing-szindróma (külsőleg okozott) akkor fordul elő, ha az emberek hosszú ideig szednek glükokortikoidokat vagy ACTH-t.
Mik a Cushing-kór tünetei?
Cushing-kórban a következő tünetek jellemzőek:
- A zsírlerakódások újraeloszlása: A zsír különösen a törzsön raktározódik fel („trunkális elhízás”) és az arcon. Ezért a betegek úgynevezett „telihold arca” és „bikanyak”, de viszonylag vékony karok és lábak.
- Erővesztés: Az izomtömeg csökken (miopátia), a csontok törékennyé válnak (oszteoporózis).
- Magas vérnyomás
- Emelkedett vércukorszint
- A bőr csíkos, vöröses elszíneződése (striák, striae rubrae), különösen a felkaron és a combon, valamint az oldalakon
- Vékony, pergamenpapír-szerű bőr, ahol néha nyílt sebek (fekélyek) jelennek meg
Ezenkívül a Cushing-kórban szenvedő nők a következő tüneteket tapasztalják, amelyek a férfi hormonok túlzott mennyiségének tulajdoníthatók:
- Cikluszavarok
- Férfiasodás (virilizáció): A nők mélyebb hangot kapnak, férfi testarányokat kapnak, vagy nő a csiklójuk.
Ezenkívül egyes Cushing-kórban szenvedő betegeknél pszichés tünetek is jelentkeznek, például depresszió. A Cushing-kórban szenvedő gyermekeknél nagyobb valószínűséggel lassul a növekedés.
Mennyi a várható élettartam Cushing-kórban?
A kortizolnak a szervezetre gyakorolt sokféle hatása miatt bizonyos esetekben különféle szövődmények lépnek fel a Cushing-kór lefolyása során. Ide tartoznak a csonttörések, a szívroham és a szélütés.
Mik a Cushing-kór okai?
A Cushing-kór fő oka az esetek 80 százalékában az agyalapi mirigy mikroadenoma. A mikroadenoma egy kicsi, a legtöbb esetben jóindulatú daganat. Az egészséges szervezetben vannak olyan szabályozó áramkörök, amelyek szabályozzák a termelődő hormonok mennyiségét. A mikroadenoma nem tartozik ennek a szabályozási körnek a hatálya alá. Ezért a hormonok mennyisége a szervezetben meghaladja a szükséges mennyiséget.
A mikroadenómán kívül más okai is vannak a Cushing-kórnak.
Egyes esetekben a hipotalamusz működési zavara van. A corticoliberin (CRH) ezen az agyterületen termelődik. Ez a hormon serkenti az ACTH termelését az agyalapi mirigyben. A hipotalamuszból származó túlzott mennyiségű kortikoliberin fokozott ACTH-termelést okoz az agyalapi mirigyben, ami végül a kortizol túltermeléséhez vezet a mellékvesekéregben.
Cushing-kór gyanúja esetén háziorvosa endokrinológiai szakorvoshoz küldi. Ez az anyagcsere- és hormonháztartási zavarok specialistája. Először is részletesen megkérdezi a kórtörténetéről. Többek között a következő kérdéseket fogja feltenni:
- Híztál?
- Változtak a testarányok?
- Izom- vagy csontfájdalmai vannak?
- Gyakrabban megfázik?
Cushing-kór: laboratóriumi vizsgálatok
Az Ön vérét a laboratóriumban megvizsgálják különböző Cushing-kórra utaló értékekre. Ezek közé tartozik a kortizol mennyisége a vérben, a vércukorszint, a koleszterin koncentrációja, az immunsejtek száma és az elektrolitok (különösen a nátrium és a kálium vérsói) koncentrációja.
Cushing-kór: specifikus vizsgálatok
Továbbá egy úgynevezett dexametazon gátlási tesztet végeznek. A beteg dexametazont (egy glükokortikoid, mint a kortizol) kap este, lefekvés előtt. Másnap reggel a vér endogén kortizol szintjének csökkennie kellett volna. Az orvos így bizonyítja, hogy nincs hiperkortizolizmus.
A hiperkortizolizmus különböző formáinak megkülönböztetésére most meghatározzák az ACTH mennyiségét a vérben. Ha magas, akkor ACTH-függő hiperkortizolizmusról van szó, mint a Cushing-kórban.
Cushing-kór: Képalkotó diagnosztika
A fej mágneses rezonancia képalkotását (MRI) a radiológus végzi. Az MRI képen az agyalapi mirigy elülső daganatai mutathatók ki. Ez nem mindig sikeres, mert a daganatok néha nagyon kicsik.
Cushing-kór: Egyéb hasonló tünetekkel járó betegségek.
Orvosának meg kell különböztetnie a Cushing-kórt más állapotoktól és kiváltó tényezőktől, amelyek hasonló tüneteket és eredményeket okoznak. Ezek tartalmazzák:
- Hormonális fogamzásgátlók („fogamzásgátló tabletták”) szedése.
- Szteroidok, például kortizon vagy nemi hormonok szedése (orvos utasítása nélkül)
- Metabolikus szindróma (elhízásból, magas vérnyomásból és emelkedett vérzsírszintből álló klinikai kép)
- A mellékvesekéreg daganatai
- Osteoporosis (csontvesztés)
Hogyan kezelhető a Cushing-kór?
Ha az agyalapi mirigyben lévő mikroadenoma okozza a Cushing-kórt, azt műtéti úton eltávolítják. Ehhez az idegsebészek az orron vagy a sphenoid csonton (a koponya alján lévő csonton) keresztül jutnak hozzá az agyalapi mirigyhez. A műtét után a kortizolt rövid ideig mesterségesen kell beadni.
Ezenkívül az agyalapi mirigy besugárzása lehetőség a Cushing-kór kezelésére. Ily módon a mikroadenoma elpusztul. Ritkán szükséges mindkét mellékvese műtéti eltávolítása (adrenalectomia). Ez a lehetőség nem okozó terápia, és ritkán választják, ha más kezelési lehetőségek kudarcot vallanak.
A betegeknek ezután életük végéig mesterségesen kell helyettesíteniük gyógyszerekkel a kortizolt és az ásványi kortikoidokat, amelyek szintén a mellékvesekéregben termelődnek.
Mivel a Cushing-kór legtöbb okára, például az agyalapi mirigy daganataira nincs megelőzés, a betegség semmilyen konkrét intézkedéssel nem előzhető meg.
Általánosságban elmondható, hogy nem szedhet önmagában glükokortikoidokat vagy szteroidokat (például izomépítésre használva) orvosi ok nélkül vagy orvos felírása nélkül.
