Az eritrémia a mieloid sajátos megnyilvánulása leukémia akut lefolyással. Alapvetően az összes leukémia körülbelül öt százaléka képviseli az eritrémiákat. Van mind krónikus, mind akut típusú eritrémia. A korábbi időkben a polycythaemia vera szintén eritrémiának számított.
Mi az erythremia?
Az eritrémiát az erythremic myelosis és az erythroleukemia szinonim fogalmaival is ismerik. A legtöbb esetben az erythremia a myeloid akut formája leukémia. Az eritrémia a degenerált gyártási folyamatok eredményeként alakul ki vörösvértesteket. Ez a folyamat az orvostudományban erythropoiesis néven is ismert. Az eritropoezisben szenvedő betegek szövettani vizsgálata kimutatta az éretlen eritrocita sejttípusok, az úgynevezett eritroblasztok feleslegét. A megnövekedett miatt kötet a sejtek töredékét az orvosok ezeket a típusokat megaloblasztnak is nevezik.
Okok
Az eritrémia kialakulásának módja az érintett személyekben jelenleg is orvosi kutatás tárgya. Ugyanis az erythremia patogenezisében szerepet játszó pontos folyamatok jelenleg nem pontosan ismertek. Alapvetően az eritropoézisen belüli folyamatok degenerálódnak, így az eritrémia kialakul. Az eritropoézis a vörös folyamata vér sejttermelés. E folyamat során egyre több éretlen vörösvértesteket termelnek, amelyek élettartama viszonylag rövid, másokkal összehasonlítva vér sejtek. Az orvosok ezeket a komponenseket hívják vér eritroblasztok. Ha ezek a vérsejtek szokatlanul nagyok, akkor megaloblasztoknak nevezik őket. Az erythroemia összefüggésében nyilvánvalóvá válnak a vörösvérsejtek és azok prekurzor-típusainak nagysága. Ezenkívül a kóros vérsejteket rendellenes forma jellemzi az egészséges vérkomponensekhez képest.
Tünetek, panaszok és jelek
Az erythremia a betegségek számos jellegzetes tünetében és kóros panaszaiban nyilvánul meg az érintett betegeknél. Az erythremia vezető tünetei a megemelkedett testhőmérséklet és a megnövekedett máj és a lép. Mivel az eritrémiában szenvedő emberek hiányában szenvednek vérlemezkék, a vérzésre való hajlam nő, például kisebb sérüléseknél vagy a test belsejében. Ennek eredményeként az erythremia általában súlyos vérszegénység. Ez szintén növeli a fertőző betegségek az eritrémiában szenvedőknek. Mind a lép és a máj az eritrémiában jelentősen megduzzad, és az akut erythremia tipikus jellemzője. A vérben a granulociták csökkent százalékos aránya növeli az eritrémiában szenvedő betegek fertőzésének valószínűségét is. Megfelelő és időszerű hiányában terápia erythremia esetén az érintett személyek néhány hónap múlva meghalnak a betegség tünetei és a kapcsolódó szövődmények miatt. Sokkal kevésbé gyakori, mint az akut forma, a krónikus erythremia. Az erythremia akut típusától eltérően ez a betegség gyakran sokkal enyhébb. Néha nehéz megkülönböztetni a szideroblasztól vérszegénység, mert mindkét betegségben a vasaló hasznosítás. Krónikus eritrémiában azonban az eritroblasztok kisebb rendellenességeknek vannak kitéve.
Diagnózis
Az erythremia első jelei arra késztetik a betegeket, hogy azonnal forduljanak orvoshoz. Erythremia jelenlétében mindig emlékezni kell arra, hogy a betegség megfelelő kezelés nélkül gyakran végzetes az érintettek számára. A háziorvos kezdetben megjegyzi a panaszt, és rendszerint hematológushoz vagy hasonló szakemberhez utalja a beteget. Az anamnézis során a kezelő szakember azonosítja a megjelenő tüneteket, és érdeklődik a panaszok kialakulásáról. Az erythema diagnosztizálásának további eljárása nagyban hasonlít az egyéb formákban alkalmazott eljárásokhoz leukémia. Így az erythremia klinikai vizsgálata elsősorban a szúrás az csontvelő és a vér különféle elemzései. Az erythremia diagnózisa túlnyomórészt a csontvelő szúrás. Itt az erythropoiesis balra tolódást mutat megkülönböztető diagnózis az erythema gyakran nehéz, és az orvosnak meg kell különböztetnie a betegséget a leukémia egyéb altípusaitól.
Szövődmények
Általában az erythremia jelentősen megemelkedett testhőmérsékletet eredményez. Ehhez társul a máj és a lép, tehát lehetnek fájdalom ezeken a területeken. Az érintett személy fokozott vérzési kockázatot szenved. Még kisebb sérülések is vezet súlyos vérzésig, amely belsőleg is terjedhet. Az érintett személy fokozottan veszélyeztetett fertőző betegségek. Ha az erythemát nem kezelik megfelelően vagy elég gyorsan, akkor általában halál következik be. Maga a kezelés a segítségével történik szerek és vérátömlesztéssel támogatott. A betegnek fel kell készülnie a hosszú kórházi tartózkodásra. Ritka esetekben a vérátömlesztés szövődményeket okoz. A növekedés lassítása érdekében rák, a betegek citosztatikus kezelést is kapnak szerek. A legtöbb esetben az erythema korai kezeléssel korlátozható és teljesen kezelhető. A betegnek azonban rendszeresen át kell esnie orvosnál. A kezelés nem zárja ki annak lehetőségét, hogy az erythremia az élet későbbi szakaszaiban kiújulhasson. Megfelelő kezelés esetén a várható élettartam nem csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Sajnos sok esetben az erythremia tünetei nem különösebben jellemzőek, és nem közvetlenül utalnak a betegségre. A korai diagnózis azonban növeli a betegség teljes gyógyulásának esélyét. Orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy hosszabb ideig fokozott testhőmérsékleten szenved. Az erős vérzési hajlam erythremiára utalhat. Továbbá a betegség tünetei közé tartozik a lép és a máj megnagyobbodása, amely bizonyos esetekben képes vezet nak nek fájdalom. Vérszegénység is bemutatja magát, ami lehet vezet állandóvá fáradtság és a beteg kimerültsége. Ha ezek a panaszok különösebb ok nélkül és nagyon gyakran fordulnak elő, mindig orvos vizsgálata szükséges. Általános szabály, hogy az eritrémiát közvetlenül egy háziorvos tudja kimutatni. Gyermekeknél gyermekorvoshoz is lehet fordulni. A további kezelés ezután az adott alapbetegségtől függ, így ebben az esetben más szakemberek segítségére van szükség.
Kezelés és terápia
Az erythremia kezelése a diagnózis felállítását követően a lehető leghamarabb megkezdődik. A legtöbb esetben terápiás intézkedések szakközpontban kerül sor. Az erythremia kezelése a vérátömlesztésre, valamint a gyógyszerre összpontosít terápia megközelít. A transzfúziók kompenzálják a koncentráció a különböző vérsejtekből, és kompenzálja a vörös vérkomponensek kóros változásait is. Mivel az eritrémiában a vérátömlesztés hatása csak korlátozott ideig tart, rendszerint többször, meghatározott időközönként kell transzfúziót végezni. A betegek citosztatikus kezelést is kapnak szerek. Ezek olyan orvosi szerek, amelyek lassítják a daganatok növekedését. Fontos, hogy a betegek folyamatos ellátásban részesüljenek a kezelés sikerének figyelemmel kísérése érdekében intézkedések valamint az erythropoiesis prognózisának javítása érdekében.
Kitekintés és előrejelzés
Kezelés nélkül az erythremia nem gyógyítható, és mindig halálhoz vezet. Az akut erythremia több hónap után végzetes, ha nem kezelik. Krónikus erythremia esetén az átlagos várható élettartam még mindig körülbelül két év ilyen körülmények között. Kezeléssel azonban jó siker érhető el a várható élettartam meghosszabbításában. Terápia főként a citosztatikumok és vérátömlesztés. Citosztatikumok gátolják a rák sejtek. Teljes remissziója rák sejtek a betegek körülbelül 70 százalékában érhetők el. Azonban minél idősebbek a betegek, annál rosszabbul reagálnak kemoterápiás kezelés val vel citosztatikumok. Tanulmányok kimutatták, hogy a 60 évesnél idősebb betegeknél a teljes remisszió aránya csak 30 és 60 százalék között van. A teljes remisszió azonban nem feltétlenül jelent teljes gyógyulást. A vérvizsgálatok pusztán azt mutatják, hogy nem lehet több rákos sejtet kimutatni. Ezeket azonban a legtöbb beteg nem teljesen pusztítja el, ezért magas a relapszus. A betegek csak 15-25 százaléka ér el hosszú távú remissziót, így gyógyultnak tekinthetők. Hogy ezek valódi gyógymódok-e, azt még nem sikerült egyértelműen megállapítani. Teljes gyógyulást csak úgy lehet elérni őssejt-transzplantáció. Ezt azonban csak kivételes esetekben hajtják végre fiatalabb betegeknél vagy olyan betegeknél, akiknek a reakciója gyenge kemoterápiás kezelés. Őssejtátültetés az immunreakciók miatt súlyos mellékhatások kockázatát hordozza magában.
Megelőzés
Az erythema hatékony megelőzésének konkrét módszereit nem tesztelték. Bár az eritrémia patogenezisének bizonyos mechanizmusait tanulmányozták, ezek nagyrészt meghaladják az orvostudomány ellenőrzését.
Követés
Az erythremia legtöbb esetben az érintett személynek nagyon korlátozott lehetőségei vannak a nyomon követésre. A beteg elsősorban az orvos orvosi kezelésétől függ a további szövődmények megelőzése érdekében. A korai diagnózis a korai kezeléssel különösen fontos a betegség megfelelő kezelése érdekében. Mivel az érintett személyek az erythraemia miatt transzfúziótól függenek, ezeket rendszeresen el kell végezni. Továbbá a fertőzéseket és más betegségeket is a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni, hogy ne gyengítsék és megerőltessék a immunrendszer még több. Mivel az erythraemia is hozzájárulhat a daganatok kialakulásához, rendszeres vizsgálatokat kell végezni azok korai felismerése és kezelése érdekében. A beteg várható élettartamát a betegség is korlátozhatja. A betegség által érintett más emberekkel való kapcsolat szintén hasznos lehet, és pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. Pszichológiai zavarok esetén a szülők intenzív és szeretetteljes gondozása nagyon fontos e panaszok enyhítésére.
Ezt teheti meg maga is
Bőrpír gyanúja esetén az érintetteknek haladéktalanul orvoshoz kell fordulniuk. Semmilyen körülmények között ne próbálja meg maga kezelni a betegséget. Az akut erythremia néhány hónapon belül halálhoz vezethet. Ezért a legfontosabb önsegítő intézkedés a tünetek felismerése és azonnali orvosi segítség kérése. A betegségre jellemző a megemelkedett testhőmérséklet kibővített máj és a lép. A szervi megnagyobbodások általában maguk az érintett személyek számára nem észlelhetők. Hiánya miatt azonban vérlemezkék, a betegség súlyos károsodással is jár sebgyógyulás és kifejezett vérszegénység. Aki állandóan fáradtnak és kedvetlennek érzi magát, nagyon sápadt, és azt is észreveszi, hogy a kisebb sérülések is erősen és hosszú ideig véreznek, feltétlenül azonnal forduljon orvoshoz. A betegeket általában vérátömlesztéssel és igazgatás of citosztatikus gyógyszerek. A természetgyógyászatban természetes citosztatikumok, mint pl amigdalin a csonthéjasokból származó magokat gyakran használják. Az ilyen szerek hatékonysága megkérdőjelezhető. Használatuk azonban a kezelőorvossal folytatott konzultációt követően általában ártalmatlan. Egyéb intézkedések leukémia esetén a természetgyógyászatban, például a diéta, javíthatja az általános feltétel és támogatják a betegség terápiáját.
