A proximális femorális hiba a combcsont végének felső részében fellépő rendellenesség, amely nagyon ritkán fordul elő. A legtöbb esetben a proximális femorális hiba csak a test egyik oldalán jelentkezik. A proximális combcsonthiány különböző súlyossági fokok lehetségesek, a kisebb rövidüléstől a combcsont teljes elvesztéséig.
Mi a proximális femorális hiba?
A proximális femorális hiba általános szinonimája a coxa vara. Magyarul a feltétel proximális femorális góchiányként ismert, amelyből a gyakran használt rövidítés a PFFD. Elvileg a proximális combcsonthiány az egyes esetekben kifejezetten eltérő. Míg a proximális femorális defektus pontos előfordulása még nem ismert, a jelenlegi becslések szerint a feltétel körülbelül 2: 1,000,000 XNUMX XNUMX-nél. Számos esetben a proximális femorális defektus a betegek egyéb kóros rendellenességeivel együtt jelentkezik. Különösen gyakran a proximális femorális defektusban szenvedők egyidejűleg patellaris aplasiában, fibuláris hemimeliában és a térd instabilitásában is szenvednek. Az is lehetséges, hogy a proximális femorális hiba a láb deformitásaival, valamint a fibula és a sípcsont hypoplasiájával jár.
Okok
Jelenleg nem lehet határozott következtetéseket levonni a proximális femorális defektus okairól és hátteréről. A kutatók többsége azonban egyetért abban, hogy a proximális femorális hiba nem örökletes betegség. Ehelyett valószínűleg vannak bizonyos külső tényezők, amelyek vezet az érintett gyermekeknél a proximális femorális hiba kialakulásához. Például tanulmányok állnak rendelkezésre a talidomid anyaggal kapcsolatban. Azt mutatják, hogy a kismama ennek az anyagnak van kitéve az anyag ötödik vagy hatodik hetében terhesség proximális femorális hibát okozhat.
Tünetek, panaszok és jelek
A proximális femorális hiba tünetei nagymértékben függenek a feltétel és ezért az egyedi eset. A proximális femorális defektusban szenvedők enyhe tünetek és súlyos károsodások széles skálája lehetséges. A proximális femorális defektus hagyományos felosztása radiológiai szempontokon alapul, és négy formára osztja a betegséget. Vagy van egy csontos kapcsolat a fej a combcsont és a tengely, vagy nincs ilyen kapcsolat. Ezenkívül lehetséges a combcsont fej hogy részben vagy alig legyen jelen. A panaszok a combcsont fejlődési rendellenességének növekedésével nőnek fej növekszik. A proximális femorális hiba modernebb felosztása alapján a tünetek a combcsont teljes hiányában és a medence károsodásában nyilvánulnak meg. A combcsont feje és a tengely közötti hibás vagy nem létező kapcsolat, valamint a tengely közepén fellépő hypoplasiás rendellenességek kísérő tünetekként jelentkeznek. Néhány betegnél a proximális combcsonthiány coxa cara vagy coxa valga és hipoplasztikus combcsont formájában nyilvánul meg.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A proximális femorális hiba veleszületett, ezért bizonyos rendellenességek általában az érintett baba születésekor nyilvánvalóak. Ezt követően az orvosok további vizsgálatokat rendelnek el az újszülöttekről, hogy a lehető leghamarabb megállapítsák a diagnózist. Az ortopédok fontos szerepet játszanak a proximális femorális hiba diagnosztizálásában, általában különféle klinikai vizsgálati módszereket alkalmaznak a szülők vagy gondviselők jelenlétében. Kezdetben a legfontosabbak a deformitás külsőleg látható jelei. Itt a láb a test egyik oldalán a legfontosabb tünet. A súlyos esetek a születés után azonnal kimutathatók. Az enyhe rövidülés csak akkor jelenik meg, ha kisgyermekek születnek. Az orvos általában képalkotó technikákat alkalmaz a proximális femorális hiba diagnosztizálására és súlyosságának meghatározására. Például, Röntgen a proximális femorális defektus vizsgálatakor a technológiát szabványként alkalmazzák. Itt ismeri fel a szakember a combcsont területén található csontos kötéseket. Kisgyermekeknél az orvos általában szonográfiai vizsgálati módszereket alkalmaz. A proximális femorális defektus másik tipikus jellemzője, amely hasznos a diagnózishoz, hogy az izmok bizonyos esetekben hipolasztikusak.Megkülönböztető diagnózis a proximális femorális defektus differenciálásával a femoralis-arc szindróma és a Fuhrmann-szindróma fontos.
Szövődmények
A proximális combcsonthiánynál előforduló szövődmények a combcsont felső végének fejlődési rendellenességének súlyosságától függenek. Ez meghatározza a láb hosszak. A legtöbb esetben a láb alig látható. Akkor általában nincsenek további panaszok vagy szövődmények. Az erősen megrövidült láb azonban nehézségeket okoz az állásban és a járásban. A beteg sántít. Ennek eredményeként kialakulhat a gerinc görbülete. A gerinc további testtartási károsodása következik be, amely képes vezet állandóvá fájdalom. Így a fájdalom vagy nyugalmi állapotban, vagy megterhelés közben fordul elő. Összességében ez is csökkenti az érintett gyermekek ellenálló képességét. Amellett, hogy a fájdalom, a gyerekek is ki vannak téve zaklatásnak és ugratásnak. Mindkettő jelentős pszichológiai terhet jelent. Ennek eredményeként nem ritka depresszió vagy más mentális betegségek kialakulására. A depresszió akár vezet öngyilkossági hajlamra. Sok esetben a zaklatás társadalmi kirekesztéshez is vezet. Az érintett gyermekek gyakran visszavonulnak és kerülik a társas kapcsolatokat. Ezen az alapon más mentális betegségek is kialakulhatnak. A megfelelő kezelés azonban számos szövődményt megelőzhet. A lábhosszabbító műveleteket általában nem hajtják végre. Ezek gyakran még veszélyesek is, vagy legalábbis nem hoznak javulást. Általában elegendő a cipő magassága speciális cipőkkel és talpbetétekkel.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Sok esetben a proximális femorális hiba közvetlenül a születés után látható. Ha a szülést fekvőbeteg körülmények között végzik, vagy szülész szakorvos vesz részt rajta, az első vizsgálatot a kezelőcsoport automatikusan megkezdi. Ezért a gyermek szüleinek nincs szükségük semmilyen intézkedésre. Javasoljuk, hogy szoros kapcsolatban álljanak a kezelőorvosokkal annak érdekében, hogy a gyermek kezeléséhez és javításához szükséges döntéseket hozzanak Egészség a lehető leggyorsabban. Ha vizuális láthatósága a fizikai csak a gyermek további növekedési és fejlődési folyamatában válik nyilvánvalóvá, orvosra van szükség. Különösen a comb be kell mutatni orvosnak megvizsgálásra. A mozgással, a járás bizonytalanságával, az általános mobilitás korlátozásával vagy a mozgásminták sajátosságaival kapcsolatos problémákat orvosnak kell tisztáznia. Meg kell vizsgálni és kezelni kell a fájdalmat, deformitásokat vagy rosszulléteket, mozgásszervi problémákat és túlérzékenységet az érintésre. A fizikai deformitások mellett érzelmi vagy mentális rendellenességek is előfordulhatnak ebben az állapotban. Ezért orvoslátogatásra is szükség van, ha magatartási rendellenességek, depressziós fázisok vagy erősen csökkent önbizalom nyilvánul meg. Orvossal vagy terapeutával kell megvitatni a társadalmi életből való kilépést, a jólét csökkenését és a társas viselkedés rendellenességeit.
Kezelés és terápia
A intézkedések of terápia az egyedi panaszoktól vagy a proximális femorális hiba súlyosságától függ. A proximális femorális defektus enyhe formáiban az ortézisek, a cipő speciális talppal és talpbetéttel való megemelkedése, valamint a protézisek általában megkönnyebbülést nyújtanak. Ezzel szemben a csontok az esetek többségében nem ésszerű lehetőségek, és jelentős kockázatokat is hordoznak. A pásztorhajlat deformitása esetén gyakran hajtanak végre endoprotézist. A sebészeti beavatkozás már a növekedési fázisban lévő betegeknél zajlik. Tekintettel a proximális femorális hiba ritkaságára, elengedhetetlen a terápiás kezelés intézkedések megfelelő szakközpontokban végezzük.
Megelőzés
A proximális femorális hiba veleszületett, ezért születéskor meghatározza. A hiba sajátos kifejeződése és súlyossága szintén meghatározva van. Így nem lehet hatékonyan megakadályozni a proximális femorális hibát. Ezért a megfelelő terápiás eljárások különösen fontosak. Még az enyhe rendellenességek is megfelelő kezelést igényelnek, mivel például a rendellenességek figyelmen kívül hagyása hosszú távú károsodáshoz vezet ízületek.
Utókezelés
Az optimális utógondozás lényegében az azt megelőző kezelési módszer típusától függ. Ehhez a terápiaidőben működő együttes csapat összehangolás. Ha műtéti beavatkozás előzte meg, rendszeresen Röntgen a vizsgálatok elengedhetetlenek. Csak így ellenőrizhető a hiba ígéretes javítása. A gyermekgyógyászati és ortopédiai szakemberek mellett az utókezelésbe az ortotika / protézisgyártás és illesztés szakterületeinek szakembereit is be kell vonni. A tapasztalt gyógytornász rendszeres bevonása elengedhetetlen. Legjobb esetben speciális képzettséggel rendelkezik ehhez a klinikai képhez. A hangsúly manuális terápia az ízületi mobilitás fenntartása. Ide tartozik a csípő, a térd és a láb. Figyelmet fordítanak a gerincszimmetria fenntartására a megfelelő izomfejlődés révén. Csak így lehet elkerülni a helytelen betöltés késői következményeit. A fizioterápiás követést rendszeres időközönként kell végrehajtani annak biztosítása érdekében, hogy az előző terápia karban van tartva. Ideális esetben ezt hetente többször meg kell tenni. Bizonyos gyakorlatokat a szülők vagy a családtagok otthon egészítenek ki és folytatnak. Ez az adott terapeuta irányításával történik. A megfelelő utógondozással végzett kezelés nemcsak időigényes, de gyakran megterhelő a beteg és a család számára is. Ezért ajánlatos megfontolni a pszichológus támogatását.
Mit tehetsz te magad
A proximális combcsonthiányban szenvedő betegeknél már kiskoruktól kezdve ügyelni kell arra, hogy csípőjük, térdük és bokájuk mozgásképessé váljon, és ha lehetséges, egész életükben mozgékony maradjanak. Folyamatban lévő fizikoterápia erre a célra ajánlott. A fiatal betegek átmenetileg elutasíthatják ezt az intenzív terápiát, de sürgetni kell őket a megbeszélések betartására. Elkerülni hátfájás, a gyermekeknek a lehető legtöbbet kell viselniük ortotikumukat, még akkor is, ha megtagadják őket. A szülők jól tennék, ha hagynák gyermekeiket az ortotikumokkal játszani, így elveszítik félelmüket az ortotikus készüléktől. A torna egyensúlya a terapeuták vagy a szülők irányításával megelőzheti vagy egyensúly gerinc aszimmetria. Ugyanakkor következetesen naponta többször kell végrehajtani. Összességében a combdefektusos betegek számára előnyös nyújtás, kiterjesztés és izomépítő gyakorlatok egész életükben. Annak megakadályozása érdekében, hogy az egész test ne mozduljon el, különösen a hasat és a hátat kell tartósan gyakorolni. A műtétek után célszerű gondosan ellátni a sebet, mivel a fertőzések gyorsan előfordulhatnak, különösen a ízületek. Ezek viszont gyakran fájdalmas, néha visszafordíthatatlan szövődményekhez vezetnek. Ennek megakadályozása érdekében a műtéti sebet sterilen kell tartani, és gyógyulási folyamatát rendszeresen ellenőrizni kell.
