A neuromyelitis optica egy gyulladásos autoimmun betegség, amely a központi állapotot érinti idegrendszer és egyes szigetelő ideghüvelyek lebomlásához vezet (orvosi kifejezés: demyelinizáció). Ennek eredményeként a látóideg gyulladása néhány hónap és két év közötti időszakban alakul ki. Ez egyoldalúan vagy kétoldalúan történik. Ezen felül a gerincvelő gyullad (myelitis).
Mi az a neuromyelitis optica?
Neuromyelitis optica esetén specifikus antitestek egy adott ellen víz Az aquaporin-4 csatornának nevezett csatorna számos esetben jelen van. Ezen anyagok patofiziológiai jelentősége még nem teljesen ismert, és a jelenlegi orvosi kutatások tárgya. A betegséget egyes esetekben Devic-szindrómának vagy NMO rövidítésnek nevezik. Ez egy viszonylag ritka betegség a központi idegrendszer. A Neuromyelitis optica az összes demielinizáló betegség körülbelül egy százalékát teszi ki. Az is vitatott, hogy a neuromyelitis optica speciális formája-e sclerosis multiplex vagy önálló betegségről van-e szó. A betegséget először tudományosan a 19. század elején írták le. Ezt követően Eugène Devic és Fernand Gault kutatásokat folytattak a betegségről, így a neuromyelitis opticát néha Devic-szindrómának is nevezik. Jelenleg egy tanulmányi csoport foglalkozik a neuromyelitis optica kutatásával. A téma a tudományos és klinikai ismeretek összekapcsolása a betegség klinikai lefolyásának, valamint előfordulásának tanulmányozásához.
Okok
Az orvosi kutatások jelenlegi ismeretei alapján még nincs teljes egyértelműség az okokkal kapcsolatban vezet a neuromyelitis optica kialakulásához. Feltételezhető azonban, hogy az úgynevezett aquaporin-4 csatornák elleni specifikus védekező anyagok központi szerepet játszanak a betegség kialakulásában. Ez azért van, mert ezek a védekezés számos, neuromyelitis optica által érintett betegnél jelentkezik.
Tünetek, panaszok és jelek
A neuromyelitis optica számos tipikus tünettel és panasszal jár. Először is a betegségre jellemző, hogy a mielinréteg központi idegek leromlott. Ezzel összefüggésben a neuritis nervi optici és a gerincvelő. A betegség további lefolyása során látászavarok jelentkeznek, amelyek bizonyos esetekben vezet nak nek vakság (orvosi kifejezés amaurosis). A vakság az egyik vagy mindkét szemben megjelenik, és néhány órán belül vagy napon belül kialakul. Ezenkívül paraplegikus szindróma lehetséges a neuromyelitis optica összefüggésében, amely például érzékszervi zavarokkal, bénult végtagokkal vagy hólyag funkció. Alapvetően a betegség vagy egyfázisú, vagy többfázisú lefolyást mutat. Ezenkívül krónikusan haladhat. A szövettani vizsgálatok néha hasonló demyelinizáló elváltozásokat tárnak fel sclerosis multiplex. Visszafordíthatatlan elhalás is lehetséges.
Diagnózis és a betegség progressziója
Ha a neuromyelitis opticára jellemző tünetek jelentkeznek, azonnal fel kell hívni a megfelelő szakembert. Az érintett beteggel együtt megvitatja a beteget kórtörténet (anamnézis) és az egyes tünetek. Ez lehetővé teszi a klinikai diagnózis felállítását. Ennek kapcsán különféle neurológiai vizsgálatokra van szükség, amelyek során például gyulladások vannak az optikában idegek és a gerincvelő keresik. A agy, amely bizonyos esetekben hasonló tüneteket mutat, szintén ki kell zárni. Aquaporin-4 antitestek elhatározták, hogy bizonyosan megállapítják a diagnózist. Ezenkívül a mágneses rezonancia képalkotás az koponya csont, valamint a gerinc szükséges. Ez azért van, mert sclerosis multiplex és a retrobulbaris neuritist például ki kell zárni a megkülönböztető diagnózis. Meg kell jegyezni, hogy, különösen a betegség kezdetén, a sclerosis multiplextől való pontos megkülönböztetés nem minden esetben lehetséges. A retrobulbaris neuritis gyakran a neuromyelitis opticához hasonló látászavarokkal jár, de a gerincvelő érintettsége nélkül halad.
Szövődmények
Általában a neuromyelitis optica eredményez a látóideg gyulladása. Ezért, ha ezt a betegséget nem kezelik, akkor az is vezet a páciens teljes látásvesztéséig. Különösen gyermekeknél vagy fiataloknál a látásvesztés súlyos pszichológiai károsodásokhoz vagy akár depresszió. Gyermekeknél a neuromyelitis optica ezért szintén jelentősen rontja a fejlődést. Azt azonban, hogy a látásvesztés két- vagy egyoldalú-e, nem lehet egyetemesen megjósolni. Továbbá a neuromyelitis optica miatt más érzékenységi zavarok vagy bénulások fordulhatnak elő a test különböző részein. A. Funkciója hólyag ennek eredményeként végül megzavaródhat, ami a betegek fejlődését okozhatja inkontinencia. A neuromyelitis optica gyógyszeres kezeléssel kezelhető. Ha az érintett elvesztette látását, azt nem lehet helyreállítani, és a látásvesztés általában visszafordíthatatlan. Ha pszichológiai tünetek jelentkeznek, az érintett személy pszichológiai kezeléstől függ. Szövődmények általában nem fordulnak elő. A beteg várható élettartamát a neuromyelitis optica sem befolyásolja negatívan.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Vizuális panaszok ill fájdalom az egyik vagy mindkét szem területén szembetegségre utal. Az orvosnak meg kell határoznia, hogy ez neuromyelitis optica-e, és szükség esetén további lépéseket kell tennie. Legkésőbb, ha a közérzet romlik, vagy további fizikai panaszok jelentkeznek az izmok, a belek és hólyag, orvos segítségére van szükség. Olyan emberek, akik már szenvednek a krónikus betegség az idegek az említett panaszok előfordulása esetén gyorsan kapcsolatba kell lépnie a felelős orvossal. A gyomor-bélrendszeri rendellenességekben vagy neurológiai rendellenességekben szenvedőknek a legjobb, ha azonnal fordulnak szakemberhez, hogy a neurmyelitis optica felismerhető legyen és kezelhető legyen, mielőtt további szövődmények jelentkeznének. Az elsődleges orvostól távol, egy szemész szintén konzultálni lehet. Egyidejű hólyag és bél inkontinencia gasztroenterológusnak vagy más belgyógyásznak kell kezelnie. Ha izomzavar is fennáll, ortopéd vagy sportorvos szakorvoshoz kell fordulni. Hosszú távon a szenvedőknek gyakran szükségük van terápiás támogatásra is.
Kezelés és terápia
Különböző lehetőségek állnak rendelkezésre a neuromyelitis optica kezelésére. Ezeket az esettől függően használják, és az egyes tüneteken és a tünetek súlyosságán alapulnak. Sok esetben a neuromyelitis optica egy epizódban halad előre, vagyis egyfázisú. Másrészt a betegség többfázisú vagy krónikus lefolyása is lehetséges. A demyelinizáló elváltozások gyakran visszafejlődnek. A szövethalál következtében azonban maradandó károsodás is lehetséges. Relapszusos tanfolyam esetén terápia kezdődik a igazgatás of kortizon. Bizonyos esetekben azonban az érintett beteg nem reagál a kortizon. Ily módon a kezelés eltér a sclerosis multiplex kezelésétől, ahol elsősorban speciális immunmodulátorokat alkalmaznak. Hosszútávú terápia a betegség alapja igazgatás of immunszupresszív szerek, például a hatóanyag azathioprin. A vizsgálatok azt mutatják, hogy az antitest rituximab a neuromyelitis optica esetében is jó hatékonyságot mutathat. Továbbá kortizon, a neuromyelitis optica relapszusai plazmaferezissel is kezelhetők.
Kilátások és prognózis
A neuromyelitis optica prognózisa a korai diagnózis és a sikeres gyógyszer mellett kedvező terápia. Ennek előfeltétele, hogy az előírt hatóanyagok szerek - a szervezet jól felszívja, és a gyulladás. Néhány héten belül jelentős javulást vagy gyógyulást dokumentálnak ezeknél a betegeknél. Ha nem kérnek orvosi segítséget, az egyébként kedvező prognózis romlik. A folyamatos látás képessége csökken és állandóvá válhat vakság az érintett személy. A tünetek érzelmi terhe miatt ezáltal a pszichológiai következmények kockázata jelentősen megnő. A prognózis is romlik, ha a betegség krónikus lefolyása alakul ki. A. Visszafordíthatatlan károsodása látóideg megeshet. Ennek eredményeként az érintett személy látása egész életen át romlik. Azok az emberek, akik már szenvedtek korábbi betegségekben, és így gyengültek immunrendszer késlelteti a gyógyulási folyamatot vagy tartós Egészség panaszok. Ezekben az esetekben pszichoterápiás támogatást kell nyújtani, mivel az érzelmi és fizikai tényezők gyakran kölcsönhatásba lépnek. Mindkét terület befolyásolja egymást, és ezért megfelelő támogatás nyújtása esetén javíthatja az általános helyzetet. Azok a betegek, akiknek epizodikus vagy visszatérő kórfolyama van, rendszeres gyógyszeres kezelést igényelnek egész életük során.
Megelőzés
Hatékony intézkedések a neuromyelitis optica megelőzésére a jelenlegi orvosi kutatások alapján még nem ismertek. Egyrészt bizonytalan a betegség pontos okait illetően, másrészt ez egy autoimmun betegség. Általában az ilyen betegségeket alig lehet megakadályozni. Ezért különösen fontos, hogy a megfelelő terápia megkezdése érdekében gyorsan forduljon szakemberhez a betegség első gyanúja vagy a tipikus tünetek megjelenése esetén.
Utókezelés
Utóvizsgálatokat kell végezni a neuromyelitis optica esetében, még akkor is, ha a tünetek már nem nyilvánvalóak. Az utólagos vizsgálatok magukban foglalják a látómező (látómező), a vizuálisan kiváltott potenciál (VEP, más néven VECP = vizuálisan kiváltott kérgi potenciálok) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) agy. A látómezőt szemészek vizsgálják. Mindkét szemet egyenként vizsgálják. Tesztelik, hogy az adott szem melyik területet érzékeli, ha egyenesen előre néz. A VEP-t neurológus, az MRI-t pedig a radiológia hivatal. A VEP csökkent reakcióideje elhúzódást vagy megújulást jelezhet gyulladás a vizuális úton keringési probléma vagy degeneratív folyamatok. Az MRI a agy majd képet ad erről. Hogy melyik eljárást kell elvégezni, azt a kezelő neurológus dönti el. Ha nincsenek tünetek, általában egyetlen ellenőrzés elegendő. Bizonyos esetekben éves utóvizsgálat ajánlott. A vizsgálat eredményei alapján ezután döntést hoznak arról, hogy szükség van-e megújított kezelésre és milyen formában. Ebből a célból ellenőrizni kell, hogy a látóideg-gyulladás egy másik betegség része. Az eredményektől függően ezután további kezelést végeznek. A neuromyelitis optica utókezelésére specifikus gyógyszer nem létezik.
Mit tehetsz te magad
A betegség a. Fokozatosan növekvő romlásával jár látóideg. Mivel az önsegítés intézkedések nem elegendőek a látás javulásához, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Ezenkívül a szemeket nem szabad kitenni erős terhelésnek. Kerülni kell a közvetlen napfénybe vagy más fényes fényforrásba való nézést. Ez a látás azonnali romlásához vezethet. Ezen túlmenően, amikor számítógép képernyőjén olvas vagy dolgozik, elegendő fényforrásnak kell lennie a környezetben, hogy a látóideg nincs kitéve további túlterhelésnek. Mindig fennáll a helyrehozhatatlan károk kockázata, amelyet el kell kerülni. Ha panaszok fordulnak elő a hátsó részen, a könnyítő vagy helytelen testtartások állandó elfogadása nem kedvez. Ezek a csontrendszer visszafordíthatatlan károsodásához vezethetnek, és másodlagos betegségeket válthatnak ki. Ennek a következménye lenne a mobilitás korlátozása. A hátsó rész gyulladásos tünetei esetén fájdalom vagy feszültség, az orvossal való együttműködés elengedhetetlen. Annak érdekében, hogy a szervezet elegendő védekezéssel rendelkezzen a gyógyulási folyamathoz, ügyelni kell az stabil állapot fenntartására immunrendszer. A test öngyógyító rendszerét a diéta gazdag valamiben vitaminok, a túlsúly elkerülése és az elegendő testmozgás friss levegőn.
