Körülírva scleroderma vagy morphea az annak adott név gyulladás-összefüggő bőr betegség, amely valószínűleg a szabályozatlannak tulajdonítható immunrendszer és amely általában több nőt érint, mint férfit. Mivel a betegség oka még nincs meghatározva, körültekintő scleroderma csak tüneti úton kezelhető.
Mi a morphea?
Körülírva scleroderma (morphea) egy gyulladásos betegség, amely az érintett területek megkeményedésével (szklerózisával) jár bőr. Általánosságban megkülönböztetik a korlátozott változatot, amely főleg a felsőtestet érinti, a disszeminált változatot, amely főleg a felsőtesten és az ágyéki és / vagy comb területek, és a lineáris forma sávszerű a bőr megváltozik a végtagokon és a mély formában, a subcutis (alsó bőr) és a fascia (morphea profunda) bevonásával. Kezdetben a morphea abban nyilvánul meg gyulladás, amely gyakran vöröses-lilát okoz bőr elszíneződés. A betegség előrehaladtával a sejtek kötőszöveti többet termelnek kollagén rostok, ami az érintett területek megvastagodását és megkeményedését okozza, míg a kisebbek száma vér hajók csökken. Általános szabály, hogy a sorvadás (szövetvesztés) és a bőr porcelánszerű megjelenése fehéres elszíneződéssel és az epidermisz jellegzetes felületi domborzatának elvesztésével következik be. Sok esetben az atrófia is kevesebbet okoz haj tüszők és faggyú és verejtékmirigyek. A cirkeszkritikus szkleroderma által érintett bőrterületek kiszáradnak, megfeszülhetnek és / vagy viszkethetnek.
Okok
A morphea okát és etiológiáját nem határozták meg véglegesen. Gyanítható, hogy a betegséget a immunrendszer (autoimmun betegség). Ennek a diszregulációnak az eredményeként az emberi immunrendszer a test saját struktúrái ellen irányul, ami feltehetően károsítja a kicsi vér hajók a dermis. Az érintett bőrterületek sejtjei gyulladásgátló hírvivő anyagokat és növekedési faktorokat szintetizálnak, amelyek stimulálják a kötőszöveti hogy többet termeljen kollagén szálak. Ennek eredményeként a normális egyensúly ezeknek a rostoknak a képződése és lebomlása károsodik, mivel a rostok fokozott képződése kollagén a szálak csökkent lebomlásával párosulnak. A kötőszöveti a rostok felhalmozódnak a cirkeszkritikus szkleroderma által érintett bőrterületeken, megkeményedést (szklerózis) és rugalmasság elvesztését okozva.
Tünetek, panaszok és jelek
Morphea hetekig észrevétlen maradhat. A feltétel kezdetben apró foltokként vagy duzzanatokként jelentkezik a bőrön. Mivel a feltétel előrehalad, ezek a tapaszok megkeményednek és kellemetlen viszketést okoznak. A bőr kiszárad és megreped az érintett területen. Az érintettek gyakran fehéresnek és porcelánszerűnek írják le a bőr megjelenését, végül a bőrszövet sorvadozik. Ezt megelőzően általában egy lila gyűrű képződik a gyulladt terület körül. Ehhez társulhat a bőr feszességének érzése. Ezenkívül a mirigyek kiszáradnak és a haj kiesik. Az érintett területek általában nagyon duzzadtak és fájdalmasak az érintésre. Hosszú távon, hegek és érzékszervi zavarok maradnak. A fizikai tünetek általában nem jelentkeznek morphea esetén. Amikor azonban a bőr helye gyullad, súlyos fertőzés alakulhat ki, amelyet követ láz és egyéb általános tünetek. Különösen a fiatalabb gyermekek szenvednek mentálisan a morfea miatt. Az észrevehető a bőr megváltozik tud vezet a társadalmi szorongás és alacsonyabbrendűségi komplexek felé, különösen akkor, ha kirekesztés vagy ugratás következtében jelentkeznek. Maga Morphea viszonylag ártalmatlan, és néhány nap vagy hét alatt magától megoldódik.
Diagnózis és lefolyás
A cirkeszkritikus szkleroderma minden esetben diagnosztizálható a klinikai tünetek alapján. A diagnózis megerősítése a biopszia az érintett bőrfelületekről, majd szövettani vizsgálat. Ez arra is szolgál, hogy megkülönböztesse a szisztémás szklerodermától, amelyben a kötőszövet a belső szervek és sok esetben az arc és a kezek is érintettek. Hasonlóképpen, Raynaud-szindróma szisztémás szklerodermára mutat, és a morphea kizárási kritériumának számít. Szonográfia (ultrahang) az érintett bőrfelületek vastagságának meghatározására is használható. A körülírt scleroderma 3-5 éven belül stagnálhat, így nem alakulnak ki új gócok. A morphea által érintett területek azonban általában csak enyhe javulási tendenciát mutatnak.
Szövődmények
Morphea esetén a betegek súlyos és mindenekelőtt kellemetlen kellemetlenségeket szenvednek, amelyek a bőrön jelentkeznek. A bőr feszültnek és edzettnek tűnik. Nem ritkán viszketést és súlyos bőrpírt tapasztalunk. Az érintett régiók nem ritkán duzzadtak, emiatt a szenvedők kényelmetlenül érzik magukat és szégyellik a kellemetlenséget. Ugyanakkor a morphea is vezet pszichológiai korlátokhoz vagy kisebbrendűségi komplexekhez Ezenkívül különösen a gyermekek szenvedhetnek zaklatásban vagy ugratásban a betegség tünetei miatt. Kezelés nélkül a betegség tovább vezet ahhoz is hajhullás és a száraz bőr. Az öngyógyítás a legtöbb esetben nem fordul elő. A tünetek és a kellemetlenségek enyhíthetők különféle terápiák, ill krémek. Azt azonban nem lehet megjósolni, hogy mindig lesz-e pozitív kórlefolyás. Ha merevedik a ízületek bekövetkezik, fizikoterápia intézkedések szükségesek. Ez általában nem így van vezet további szövődményekhez. A beteg várható élettartamát ez a betegség sem csökkenti.
Mikor kell orvoshoz menni?
Mindenesetre orvoshoz kell fordulni, ha gyanú merül fel a szkleroderma körül. Azok a személyek, akik olyan változásokat észlelnek a kezükön, az arcukon vagy a hátukon, amelyek erre utalnak feltétel legjobb, ha azonnal beszélnek az elsődleges orvosukkal. Ez különösen igaz kiterjedt esetén bőr károsodását és érzékszervi zavarok az ujjak területén. Ha az ujjak kifehérednek és mikor fájnak hideg, vagy ha még rohamszerű fájdalmak is vannak, fel kell keresni a legközelebbi klinikát, vagy fel kell venni a kapcsolatot a sürgősségi orvosi szolgálattal. A Morphea főleg az idősebb embereket érinti, akik korábban bőrbetegségben szenvedtek. A Morphea-t leginkább háziorvos vagy belgyógyász szakorvos kezeli. További kapcsolattartók a bőrgyógyász, reumatológus, ortopéd vagy sportorvosi szakember, a tünetek okától és súlyosságától függően. A gyermekeket először a megfelelő gyermekorvoshoz kell vinni, ha körültekintő scleroderma gyanúja merül fel. A további kezelést általában a bőrbetegségek szakosodott klinikáján végzik.
Kezelés és terápia
A körülhatárolt szkleroderma megmagyarázhatatlan etiológiája miatt nincs ok-okozati terápia a mai napig létezik, és terápiás intézkedések, amelyek a betegség formájától és mértékétől függenek, a jelenlévő specifikus tünetek csökkentésére irányulnak. Gyógyászati és fényterápia intézkedések hatásosnak bizonyultak a tünetek enyhítésében. Gyulladáscsökkentő szerek, mint pl glükokortikoidok formájában krémek or kenőcsök gyulladásos folyamatok kezelésére használják. Ezen felül lipidpótló kenőcsök, krémek or krémek ajánlott a szklerózisos bőrfelületek alapellátására, valamint a viszketés és az esetleges feszültségérzet megelőzésére. A meglévő vagy akut gyulladásos reakciók korlátozhatók UVA fény folyamán fototerápia. Ugyanabban az időben, UVA fény serkenti a szintézisét enzimek amelyek lebontják a megnövekedett kollagént. Bizonyos esetekben a psoralen-tartalmú krémet előre alkalmazzák a hatás fokozása érdekében (PUVA terápia). Míg a vöröses gyulladásos bőr elszíneződései általában eltűnnek, és a fehéres területek lágyabbá válnak, sorvadás és a haj a tüszőket nem tudja megfordítani az terápia. Ezenkívül a klinikai vizsgálatok keretében sokk hullámterápiás intézkedéseket tesztelnek (pl. a berni Inselspitalnál), amelyek segítségével a szklerózis szövetet elpusztítják annak stimulálása érdekében. vér keringés és az új szintézise véredény és a bőrsejtek. Ha az ízületi régió bőrterületeit morphea érinti, fizioterápiás intézkedések jelezhetők az ízületek merevségének (kontraktúrájának) megelőzésére.
Kitekintés és előrejelzés
A prognózis többek között a betegség súlyosságától függ. Szervi megbetegedés nélküli betegek, mint pl szív, a tüdő vagy a vese háromnegyede még tíz év után is életben van. Ezzel szemben a vesebetegség az esetek többségében halálhoz vezet (az érintettek 70 százaléka). A morphea lefolyását általában nem lehet megjósolni. Az orvosok még a panaszok alapján sem tudnak világos kitekintést kialakítani. Ez megnehezíti az általános állításokat. A gyógyuláshoz elengedhetetlen a kezelés megkezdése. Csak így lehet javítani a prognózist. Közben hatékony szerek elérhetőek. A következetes kezeléssel nem fordulnak elő olyan szövődmények, mint a szervfertőzés. Elvileg a morphea a nőknél kedvezőbben halad, mint a férfiaknál. A tudományban a korlátozó formának jó a kilátása; ezzel szemben a diffúz forma nagy halálozási kockázattal jár. Néha maradnak olyan korlátozások, amelyek közvetlenül befolyásolják az életminőséget. Ide tartoznak mindenekelőtt a hosszú távú mozgáskorlátozások. Ezután a betegnek átszerveznie kell mindennapi szakmai és magánéletét. Segítségtől függ. Segédeszközöket kell használni.
Megelőzés
Mivel a cirkeszkritikus szkleroderma etiológiáját még nem határozták meg, nincsenek megelőző intézkedések. A cirkeszkritikus szkleroderma hatásait valószínűleg minimalizálni lehet az immunrendszert negatívan befolyásoló tényezők elkerülésével (beleértve feszültség, alkoholés nikotin használat).
Követés
A morphea legtöbb esetben az azonnali követés szigorúan korlátozott. Emiatt az érintett személy elsősorban ennek a betegségnek a gyors és mindenekelőtt nagyon korai felismerésétől és kezelésétől függ, hogy megakadályozza más szövődmények és panaszok előfordulását is. Az sem lehetséges, hogy a betegség meggyógyuljon, ezért orvoshoz kell fordulni a morphea első jelei és tünetei után. A betegek többsége attól függ, hogy a kezelés során különböző gyógyszereket szednek-e. Figyelmet kell fordítani a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre a tünetek tartós és megfelelő enyhítése érdekében. Ezenkívül a rendszeres ellenőrzések és vizsgálatok fontosak a bőr változásainak korai felismerése és kezelése érdekében. A fizikoterápia or fizikoterápia szükség lehet arra is, hogy az érintett személy sok gyakorlatot otthon is végezhessen. A morphea általában nem csökkenti a beteg várható élettartamát. A nyomon követés egyéb intézkedései vagy lehetőségei általában nem állnak rendelkezésre a betegségben érintett személy számára.
Itt tudod megtenni magad
Az önsegítés lehetőségei korlátozottak, amikor a morphea bekövetkezik. Ennek oka, hogy az ok-okozati kezelés nem lehetséges, és ennek megfelelően a tünetek kezelése elengedhetetlen. A cirkeszkritikus szkleroderma esetében azonban az erős immunrendszer pozitív hatással lehet. Úgy gondolják, hogy a betegség hatása az egyébként teljesen egészséges egyéneknél csökkenthető. Ennek megfelelően az érintett egyének önállóan dolgozhatnak azért, hogy életmódjuk a lehető legegészségesebbé váljon. Sok vitaminok és a ásványok, kerülése alkohol cigaretta, a mérsékelt testmozgás pedig erősíti a testet. Ezen felül egy optimális diéta lerövidítheti a gyógyulási időket bármilyen (kozmetikai) művelet után. Cukor és az arachidonsav különös jelentőséggel bír itt, mivel az utóbbi fokozza a gyulladásos folyamatokat, az előbbi pedig elősegíti a abszorpció a sav. Mindazonáltal mindkettőt figyelembe kell venni a táplálékbevitel során a betegség jobb lefolyása érdekében. Továbbá, különösen érintett ízületek (A a bőr megváltozik formában) erősen kell használni. Ellenkező esetben a szöveti változások miatt fennáll az érintett ízület korlátozásának veszélye is. Ami az esztétikai korlátokat illeti az érintettek részéről, különféle intézkedések azonosíthatók ezek kompenzálására. Az önsegítő csoportok mellett például alkalmazható ruházati stílus vagy kozmetikai eszközök alkalmazhatók.
