A bazális ganglionokból származó betegségek
Meghibásodások a Alapi idegsejtek messzemenő következményekkel járhat a test motoros és nem motoros folyamataira. Emiatt a kórképek által kiváltott betegségek Alapi idegsejtek gyakran klinikailag kimutatott tünetek alapján mutatják be. A Basal Ganglia-val kapcsolatos legismertebb betegségek közé tartoznak
- Parkinson-szindrómák, például Parkinson-kór
- Dystonia szindrómák (kifejezett mozgászavarral járó betegségek)
- Kórházi szindrómák, mint például Chorea Huntington
- Figyelemhiány / hiperaktivitási rendellenesség (ADHD)
- Tic rendellenességek, például Tourette-szindróma
A Parkinson-kór (szinonimái: Parkinson-kór, remegő betegség) az egyik legismertebb betegség, amely a Alapi idegsejtek.
Ez a betegség kúszó, progresszív neurodegeneratív folyamat. A Parkinson-kór oka a dopamin-termelő idegsejtek az úgynevezett szürkeállományban (substantia nigra). Azonnali következmény a hírvivő anyag hiánya dopamin és ezzel együtt csökken a bazális ganglionok agykéregre gyakorolt aktiváló hatása.
A leggyakoribb a Parkinson-kór tünetei kifejezett izommerevség (szigor) és a mozgás lelassulása (bradykinesis), amelyek idővel teljes mozdulatlansággá (akinesia) válhatnak. Ezenkívül a Parkinson-kórban szenvedő betegek gyakran izomzatot mutatnak remegés és a testtartási instabilitás (poszturális instabilitás). Ennek a bazális ganglionfüggő betegségnek az első tünetei általában 50 és 79 év között jelentkeznek.
Csak ritka esetekben érinti a betegeket 40 éves kora előtt. A Parkinson-kór kezelése főként gyógyszeralapú. Azonban a dopamin vagy a dopamin-szerű anyagokat a lehető leghosszabb ideig kell késleltetni.
Ennek oka az, hogy a gyakran használt gyógyszerekre adott válasz csökken, több év elteltével. A „néven ismert betegségChorea huntington”(Szinonima: Huntington-kór) eddig gyógyíthatatlan betegség. Huntington-kór az egyik legféltettebb örökletes betegség agy és a bazális ganglionokkal járó betegségek egyike.
Az érintett betegeknél a striatum fokozatosan elpusztul. Mivel a bazális ganglionok ezen része elsősorban az izomszabályozás és a mentális funkciók területéről nyújt információt, az érintett betegek kifejezett tüneteket mutatnak. Az első tünetek általában 30 és 40 év között jelentkeznek.
A mindennapi klinikai gyakorlatban megfigyelhető, hogy a betegség súlyossága szorosan összefügg az első tünetek megjelenésével. Minél korábban jelentkezik a betegség, annál súlyosabb a lefolyása. A kezdeti szakaszban az érintett személyek nemkívánatos, elnyomhatatlan mozgásoktól (hiperkinézia) és általában csökkent izomtónustól szenvednek.
A betegség során azonban nyilvánvalóvá válik az egyre növekvő mozgáshiány (hipokinézia) és a megnövekedett izomtónus. Ezenkívül a legtöbb beteg kifejezett pszichológiai rendellenességekben szenved évekkel azelőtt, hogy a mozgásszekvenciák első funkcionális zavarai bekövetkeznének.
