Ewing-szarkóma: tünetek, okok, kezelés

Ewing szarkóma (ES) (szinonimák: klasszikus Ewing-szarkóma (EWS); perifériás rosszindulatú primitív neuroectodermális tumor (PPNET); Askin-tumor mellkas fal; csont Ewing szarkóma; lágyrész Ewing-szarkóma; lágyrész Ewing-daganat; ICD-10-GM C41. 9: Csont és ízületi porcogó, nem meghatározott) a csont erősen rosszindulatú (erősen agresszív / nagyon rosszindulatú) neoplazmájára (neoplazmájára) utal (csonttumor). Ewing szarkóma kialakulhatnak lágy szövetekben is, például zsírban, izomban, kötőszöveti vagy perifériás idegszövet. Ha a csonton kívül és anélkül fejlődik ki, akkor extraskeletalis vagy extraosseous Ewing-daganatnak nevezzük (ritka).

Ewing szarkóma elsődleges csonttumor. Az elsődleges daganatokra jellemző a megfelelő lefolyásuk és az, hogy hozzárendelhetők egy bizonyos korosztályhoz (lásd: „Frekvencia csúcs”), valamint egy jellegzetes lokalizáció (lásd: „Tünetek - panaszok”). Gyakrabban fordulnak elő a legintenzívebb longitudinális növekedési helyeken (metaepiphysealis / ízületi régió). Ez magyarázza, miért csontdaganatok pubertáskor gyakrabban fordulnak elő. Ők infiltratíve (behatolás / kiszorítás), anatómiai határrétegek átlépése. Ewing szarkóma gyakran a hosszú tubulus medulláris üregében fordul elő csontok.

A nemek aránya: fiúk / férfiak: lányok / nők 1.2-1.5: 1.

Csúcs előfordulás: Ewing szarkóma túlnyomórészt 5-25 éves kor között fordul elő - 85% -ban gyermekeknél és serdülőknél (a megjelenés medián életkora: 15 év). A lágyrész szarkómák elsősorban idősebb egyéneknél fordulnak elő.

gonosz csontdaganatok az összes daganatos eset 1% -át teszi ki felnőtteknél. Ewing-szarkóma a harmadik leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat után osteosarcoma (40%) és chondroszarkóma (20%) 8% -nál.

A gyermekek (<15 év) előfordulása (új esetek gyakorisága) évente 3 1,000,000 15 lakosra 25, míg serdülőknél (2.4-1,000,000 év) XNUMX / XNUMX XNUMX XNUMX lakosra esik évente (Németországban).

A lefolyás és a prognózis az Ewing-szarkóma helyétől, méretétől, mértékétől és stádiumától függ. Igaz, hogy "minél korábban észlelik a daganatot, annál nagyobb a gyógyulás esélye". Ewing szarkóma gyorsan növekszik és elpusztítja a csontot. Általában ez az elsőn látható röntgen. Ewing szarkóma erősen rosszindulatú (erősen agresszív) és korán áttétet ad. Főleg a tüdőt és a csontváz többi részét érinti, a csontvelő és ritkán a regionális nyirok csomópontok. Következésképpen az Ewing-szarkóma kezelése reszekció (műtéti eltávolítás). Neoadjuváns kemoterápiás kezelés (NACT; kemoterápia a műtét előtt) általában a daganat visszaszorítására és az esetleges megölésére szolgál metasztázisok (lánydaganatok), amelyek jelen lehetnek. A diagnózis idején az érintettek 20-25% -ának már van metasztázisok. A helyzettől függően sugárkezelés műtét helyett alkalmazható, esetleg műtéttel kombinálva. Az Ewing-szarkóma eltávolítását követően kemoterápiás kezelés ismét alkalmazzák (= adjuváns kemoterápia). A beteg válasza kemoterápiás kezelés meghatározó szerepet játszik a prognózis szempontjából.

Az 5 éves túlélési arány lokalizálva Ewing szarkóma (≤ 200 ml daganat kötet), és a jó válasz a neoadjuváns kemoterápiára 70% és 75% között van. Túlélés lokalizált daganatban (≥ 200 ml tumor kötet) vagy rossz válasz terápia vagy tüdő metasztázisok körülbelül 50% -ra csökken. Ha rosszabb, az 5 éves túlélési arány 20-40%. Ha megismétlődés (betegség megismétlődése) fordul elő, az 5 éves túlélési arány 7% <2 évig (a kezdeti diagnózistól a kiújulásig) és 29-30 %> 2 éves időközönként. A lokális kiújulás jobb prognózissal jár.