Chorea huntington

Szinonimák tágabb értelemben

Angolul: Huntington-kór, Chorea major. - Szent Vitus-tánc (vulg.) - Huntington-kór

Meghatározás

Örökletes betegség, amely a pusztulásához vezet agy sejtek a tudattalan bizonyos agyi régióiban, amelyek megtartják és támogatják a motoros funkciókat. A betegség általában 35-50 éves kor között fordul elő, és abban nyilvánul meg

  • Mozgászavarok, például akaratlan, villámszerű, csapkodó végtagmozgások
  • Fintor
  • Az intellektuális kapacitás csökkentése és
  • A személyiség hanyatlása.

Mennyi a Huntington-kór várható élettartama?

A normális népességhez képest a várható élettartam jelentősen csökken Huntington-kórban szenvedő betegeknél. A teljes várható élettartam egyénenként nagyon változó. Ez egyrészt a betegség korától és a betegség lefolyásától függ.

Az első tünetek általában 30 és 40 éves kor között jelentkeznek. Az érintettek csaknem fele a betegség első 10 évében meghal. A 15. betegség éve után csak 25% él.

Az esetek 10% -ában azonban 20 évnél hosszabb betegség is előfordult. Általában a nőknél a betegség időtartama átlagosan valamivel hosszabb, mint a férfiaknál. Minél korábban jelentkezik a betegség, annál súlyosabb a betegség lefolyása. A Huntington-kórban szenvedő betegek várható élettartama tehát átlagosan 40 és 50 év között van, bár ha a betegség későn kezdődik, akkor nagyjából 60 éves életkor is elérhető.

Járványtan:

A Huntington-kór gyakorisága 5 - 10/100. 000, az öröklés autoszomális domináns. Ez azt jelenti, hogy az érintett személyek gyermekeinek 50% a kockázata annak, hogy maguk is megbetegedjenek.

Tünetek:

Az érintettek izomlazaságban szenvednek, és egyúttal végtagok söpörő, villámszerű hullámzó mozgásaiban, amelyek az érzelmi feszültség alatt fokozódnak, és alvás közben alig fordulnak elő. Ennek oka a mozgások végrehajtásához szükséges gátló impulzusok elvesztése. A zavart összehangolás a mozgás tovább grimaszokban, nyelési rendellenességekben és beszéd nehézségekben nyilvánul meg.

A Huntington-kór progresszív, és a betegség előrehaladtával a betegek nehezen tudnak járni és szemmel mozogni összehangolás és képtelenné válnak a széklet és a vizelet megtartására. Ezenkívül a kórusában olyan személyiségváltozások következnek be, mint a dührohamok és a figyelemzavarok, valamint a pszichózisok összefüggésében kialakuló téveszmék. A szellemi teljesítmény csökkenése progresszívhez vezet demencia (megszerzett intelligencia-csökkentés, lásd ott). A Huntington-kór a diagnózistól számított 15-20 éven belül végzetes, gyakran a beteg rossz általános által okozott másodlagos betegségek következtében feltétel.

Melyek az első jelek?

A Huntington-kór első jeleit általában 30 és 40 év között észlelik. Gyakran a pszichológiai tünetek évekkel előzik meg a betegségre jellemző mozgászavarokat. Tipikus pszichológiai rendellenességek a depressziós hangulat és a hajtás csökkenése.

Néha a kezdeti kognitív hiányok koncentráció formájában jelentkeznek és emlékezet rendellenességek. Ezek a tünetek könnyen összetéveszthetők depresszió a korai szakaszban. Az a tény, hogy a betegség gyakran impulzív és bántó magatartáshoz vezet más emberekkel szemben, szintén megterhelő a rokonok számára.

A betegek néha képtelenek helyesen feldolgozni a vizuális információkat, például az arckifejezéseket, és így nem tudnak megfelelően reagálni mások érzelmeire. A mozgási rendellenességeket kezdetben hiperkinézia jellemzi (görög hiper - over, kinezis - mozgás). Ez a megnövekedett nem kívánt mozgásokat jelenti.

Az izomtónus - az izomzat feszültségállapota - csökken. A saját testük fölötti ellenőrzésének hiányát a betegek nagyon megterhelőnek tartják. Különösen a korai szakaszban vannak külön kísérletek az öngyilkosságra.