In Zollinger-Ellison szindróma (szinonimák: Gastrinoma; MEN; Többszörös endokrin neoplázia (MEN) I. típus; ICD-10 E16.4: Rendellenes gasztrin szekréció) egy neoplazia (neoplazma), amely fokozott gasztrintermelést eredményez, ezért gasztrinómának is nevezik.
gasztrin egy olyan hormon, amely a nyálkahártya az gyomor. Termelését egy élelmiszer-inger stimulálja. gasztrinviszont serkenti a gyomorsav.
A gastrinoma gyakran a hasnyálmirigyben lokalizálódik (körülbelül 80%). Ez lehet jóindulatú (jóindulatú) daganat, de gyakrabban rosszindulatú (rosszindulatú; akár 70%). A diagnózis idején metasztázisok (lánydaganatok) az érintettek 50% -ában már előfordultak.
A gastrinoma a betegek 25% -ában genetikai jellegű, majd a betegség hátterében fordul elő több endokrin daganat (MEN) I. típus. A MEN-I szindróma különböző endokrin daganatokhoz vezető betegség: a „három Ps” - hipofízis, hasnyálmirigy, mellékpajzsmirigy - leírja a lokalizációt.
Csúcs előfordulás: A betegség túlnyomórészt 30-60 éves kor között fordul elő.
Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) évente kb. 5-10 eset / 1,000,000 XNUMX XNUMX lakos (Németországban).
Etetés és prognózis: Mindaddig, amíg a mögöttes gastrinoma nem áttétet adott, különösen a nyirok csomópontok és máj, gyógyítani lehetséges. A gasztrinómát műtéti úton eltávolítják, de visszatérhet (visszatérhet). Ha metasztázisok kimutathatók, tüneti terápia még mindig jelentősen javíthatja a tanfolyamot. A legtöbb esetben a betegség lassan halad előre, így a túlélés évekig vagy évtizedekig lehetséges. Vannak azonban agresszív tanfolyamok is, amelyek jelentősen lerövidítik a várható élettartamot.
