eosinophil granulomatosis polyangiitisszel (EGPA) - köznyelven Churg-Strauss-szindróma (CSS) - (szinonimák: allergiás granulomatózus angiitis; Churg-Strauss granulomatosis; ICD-10-GM M30. 1: Pulmonalis érintettségű panarteritis) egy granulomatózusra (nagyjából: „granulátum- képződés ”) a kis és közepes méretű gyulladás vér hajók amelyben az érintett szövetet eozinofil granulociták (gyulladásos sejtek) infiltrálják („vándorolják át”). A gyulladás a vér hajók immunreaktívan váltja ki.
eosinophil granulomatosis polyangiitisszel az ANCA-társított csoportba tartozik vaszkulitidek (AAV). Az ANCA jelentése anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek. ANCA-társított vaszkulitidek szisztémás betegségek, azaz szinte az összes szervrendszert érinthetik. Jellemző az eozinofil granulomatosis polyangiitisszel a tüdő érintettsége asztmás tünetek formájában.
A betegség ritka.
Nemi arány: A nőket körülbelül kétszer olyan gyakran érintik, mint a férfiakat.
Csúcs előfordulása: A betegség főleg 40-50 éves kor között fordul elő; azonban gyermekeknél és serdülőknél is előfordul
A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis előfordulása (új esetek gyakorisága) évente körülbelül 1–2 eset / 1,000,000 XNUMX XNUMX lakosra.
Tanfolyam és prognózis: Az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása terápia jelentősen javította az érintettek várható élettartamát az elmúlt években. Az ismétlődések gyakoriak, ezért a betegeket szorosan ellenőrizni kell. Kockázati tényezők a relapszus esetében a glükokortikoid korai leállítása terápia és alacsonyabb az összes ciklofoszfamid adag/a terápia időtartama. A relapszusra utaló tünetek közé tartoznak a reumatikus tünetek, a bronchiális asztmaés az eozinofilek növekedése (eozinofil granulociták/ fehér vér sejtek).
A polyangiitisben szenvedő eozinofil granulomatózis 5 éves túlélési aránya optimális mellett meghaladja a 80% -ot terápia. A leggyakoribb halálok a miokardiális infarktus (szív támadás) és szívelégtelenség.
