Minden formája veleszületett szívhibák a következő három tág csoportba sorolható. Leggyakoribbak veleszületett szívhibák rövidzárlat formájában balról jobbra tolódó shuntokkal - leginkább az esetek közel egyharmadában a kamrai septum hibája. Kevésbé gyakoriak veleszületett szívhibák jobbról-balra tolva. Az alábbiakban áttekintjük a veleszületett formákat szív hibák. A hozzávetőleges gyakoriság% -ban zárójelben van megadva (a „kompetencia hálózat a veleszületett Szív Hibák ”).
Szívhibák sönt nélkül
- Pulmonalis stenosis (7%): a szív között összekapcsolt szelep jobb kamra és a tüdő ütőér. A súlyosság mértékétől függően a pulmonalis stenosis fokozódást eredményez feszültség a jobb kamra, amelynek küzdenie kell a megnövekedett kimeneti ellenállással. A pulmonalis stenosis következménye a jobb szív szívizomgyengesége lehet.
- Aorta stenosis (3-6%): az aorta szűkület a szívbillentyű szűkülete, amely elválasztja a bal kamra az aortából. Aorta stenosis fokozott igényeket támaszt a bal szívizom teljesítményével szemben, amely hosszú távon túlterhelhető.
- Aorta isthmicus stenosis (aorta coarctation, CoA; 5-8%): magas fokú szűkület az aorta leszálló részében. Az aorta koarktáció szintén túlnyomórészt a bal szívre hat és okozza magas vérnyomás a fej és a karok. Általában vér a lábakon mért nyomás feltűnően alacsonyabb, mint a karoknál az aorta isthmás stenosisban.
Szívhibák bal-jobb sönt
Ezekben a szívhibákban oxigén-gazdag vér a bal szívből a jobb szívbe áramlik, vagyis a szisztémásból a pulmonális keringés. Ennek eredményeként a megfelelő szív megnövekedett munkaterhelést tapasztal.
- A pitvari septum defektusa (ASD; 7%): a szív septumában lévő lyuk, amely elválasztja a két pitvart, a pitvari septum hibáját jelenti. Mivel normális körülmények között nagyobb nyomás uralkodik a bal szívben, mint a jobb, a szív egy részén vér az áramlás, amelynek valójában táplálnia kell a szervezetet, a pitvari septum hibáján keresztül a jobb szívbe irányul. A véráramlás ezen része ezután újra és újra kering a pulmonális keringés anélkül, hogy elérhető lenne a szervezet egésze számára. Hosszú távon pitvari septum hiba okozhat pulmonális keringés túlterhelés tüdővel magas vérnyomás és igaz szívizom gyengeség.
- Kamrai septum hiba (VSD; 31%): a kamrai septum hibáját a jobb és a bal kamra közötti lyuk jellemzi a szív septumában. A pitvari septum defektusához hasonlóan a kamrai septum defektusában is a véráramlás változó hányada visszatér a septum lyukán keresztül a jobb szívbe, amelynek izma erő nem képes megbirkózni az új nyomási viszonyokkal. A krónikus túlterhelés általában a szívizom gyengeségét eredményezi jobb kamra kamrai septum hibától.
- Endokardiális párnahibák (atrioventrikuláris septumhiba, AVSD; 4.8%): az izom és a kötőszöveti szerkezetek a pitvari septum és a kamrai septum találkozásánál különböző mértékben. Szélsőséges esetekben az endocardialis párnahibának van egy nyitott csatornája, amely a pitvari septumtól a kamrai septumig terjed, masszív véráramlást eredményezve balról jobbra feszültség a jobb szív és a tüdő keringés.
- Perzisztáló ductus arteriosus (PDA; 7%): a ductus arteriosus botalli rövidzárlati kapcsolat a pulmonalis ütőér és az aorta, amelynek fontos feladata, hogy a méhen belüli születendő gyermek a jobb szívből vért vezessen a nem működő tüdő közvetlenül a nagy keringési rendszerbe (a magzati vér oxigénellátása ebben a fázisban történik, nevezetesen az anya tüdején keresztül). Ha ez a rövidzárlat a születés után is folytatódik, akkor ez kedvez a vér áramlásának a bal és a jobb szív között, ami jobb szív megterheléséhez vezet.
Szívhibák jobb-bal sönt
Ezekben a szívhibákban az oxigénhiányos vér a jobb szívből a bal szívbe áramlik. Ennek eredményeként a bal szív megnövekszik feszültség, És a oxigén a nagy keringési rendszer vérében csökken a szint, ami kék elszíneződésként nyilvánul meg (elkékülés) az ajkak és körmök. Ezek a szívhibák összetett érrendszeri rendellenességekkel párosulhatnak, ami a véráramlástól eltérhet a normálistól - ami viszont vezet a csökkent pulmonalis véráramlás helyett a megnövekedett. Jobb-bal sönt csökkent pulmonalis véráramlással
- Fallot tetralogia (TOF; 5.5%): a következő négy (= tetra) rendellenesség kombinációja: Pulmonalis stenosis, az aorta hibás lefolyása, kamrai septum defektus és a jobb kamra izomvastagságának növekedése. Mivel a tüdő szűkület akadályozza a vér rendszeres áramlását a tüdőbe keringés, a jobb szívből származó deoxidálatlan vér egy része alternatív módon balra áramlik, csökkentve a oxigén szint a nagyban keringés. Az összes szerv krónikus oxigénhiánya az eredménye Fallot tetralógiája.
- Pulmonalis atresia vagy tricuspid atresia (1-3%): a tüdő szelep és / vagy tricuspid szelep (szelep a jobb pitvar és jobb kamra). Ezekben a rendellenességekben a jobb szívből származó oxigénhiányos vér egy részét pitvari septum vagy kamrai septum defektus útján kell a bal szívbe irányítani. Ez egyes esetekben a tüdő keringését foglalja magában, főleg az aortából, egy tartós ductus arteriosuson keresztül, a tüdőbe. ütőér. Ebben szívhiba, a szervek súlyos károsodott keringésére és hipoxiájára is számítani kell.
Jobb-bal sönt fokozott tüdőkeringéssel.
- A nagy artériák transzpozíciója (TGA; 4.5%): ebben a komplex rendellenességben az aorta tévesen a jobb kamrából, a tüdőartéria pedig a bal kamra. Így a kicsi és nagy cirkuláció nem sorozatban, hanem párhuzamosan van összekötve; a jobb szív vért juttat a nagy vérkeringéshez, a bal a kis keringéshez. Ez szívhiba csak akkor kompatibilis az élettel, ha a pitvari vagy kamrai szinten további rövidzárlati kapcsolatok biztosítják a cserét a két áramkör között. Mivel a jobb kamrának kell biztosítania a nagy áramkör nyomását, várható, hogy a jobb szív hamarosan meghibásodik.
- Teljes tüdő ér malocclusion (TAPVC; <1%): ebben az esetben a pulmonalis vénák a jobb pitvar a baloldal helyett. Az anomália további rövidzárlati kapcsolatot igényel a jobb és a bal szív között, hogy lehetővé tegye a kicsik és a nagy keringés közötti cserét, és mind a pulmonalis keringést, mind a jobb szívet hangsúlyozza.
- Dupla kivezető jobb kamra (DORV; 1.2%): mindkét nagy artéria eredete a jobb kamrából): A bal szív a keringésben részt vesz a szívszeptum hibáján keresztül. Mivel a jobb szívnek mindkét áramkört egyidejűleg kell ellátnia, ezért a túlterhelése jobbal történik szívelégtelenség elkerülhetetlen.
- Dupla bemenet bal kamra (Szinguláris kamra, DIVM 1.5%): ebben az anomáliában a jobb és a bal kamra helyett csak egy kamra létezik, amelyből a vér oxigéntelítettségének és a vérkeringésnek mind a szívizom gyengeségével járó problémája következik.
- Hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHA; 3.8%): nem megfelelően kialakult bal kamra, amely nem tudja ellátni normális funkcióját. Ennek eredményeként a nagy vérkeringés véráramlásának a jobb szívből kell származnia a ductus arteriosuson keresztül. Ez a nagyon ritka rendellenesség semmilyen körülmények között nem kompatibilis az élettel.
