Rövid áttekintés
- Tünetek: Újonnan fellépő súlyos fejfájás az egyik halántéknál, különösen a rágás vagy a fej elfordítása közben, látászavarok, nem specifikus tünetek, mint például láz és fáradtság.
- Kezelés: Kortizon készítmények, egyéb mellékhatások elleni szerek, szükség esetén további gyulladáscsökkentő antitest készítmények
- Okok és kockázati tényezők: Autoimmun betegség, amelyet valószínűleg genetikai tényezők támogatnak és környezeti tényezők váltanak ki, a pontos okok még mindig nem tisztázottak; lehetséges kockázati tényezők a fertőzések, például a bárányhimlő vagy a rubeola
- Diagnózis: Tünetek alapján; az artériák ultrahang, mágneses rezonancia képalkotás vagy pozitronemissziós tomográfia; temporális artéria mintavétele és mikroszkópos vizsgálata
- Prognózis: Terápia nélkül az érintettek körülbelül egyharmada megvakul; korai diagnózis esetén a tünetek általában eltűnnek; ritkán visszaesik; egyes esetekben az érintettek tartósan gyógyszert szednek; ritkán krónikus lefolyású
- Megelőzés: Általános prevenció nem ismert, rendszeres kontrollvizsgálatok az esetleges visszaesések megelőzésére
Mi az a temporális arteritis?
Néha az arteritis temporalis-t óriássejtes arteritisnek nevezik. Szigorúan véve azonban az arteritis temporalis az óriássejtes arteritis tünete. A vasculitis során a temporális régión kívül más erek is begyulladnak. Az Arteriitis temporalis más gyulladásos betegségekben is előfordul.
Az arteritis temporalis és az óriássejtes arteritis közötti pontos különbség a mai napig nem világos. A szakértők azt gyanítják, hogy ugyanazon betegség különböző szakaszairól van szó.
Mi az óriássejtes arteritis?
Ebben a vasculitisben a nagy és közepes méretű erek érintettek. Leggyakrabban a betegség a nyaki artéria ágaiban fordul elő. Ezek az erek vérrel látják el a temporális régiót, a fej hátsó részét és a szemet. Egyes betegeknél az óriássejtes arteritis – más néven RZA-betegség – az aortát vagy a törzs és a végtagok nagyobb ereit érinti. Néha a koszorúerek is érintettek (koronaritis).
A betegség hatására az érfal sejtjei elszaporodnak, és végül összehúzzák az érintett edényt. Emiatt a vérellátás gyakran elégtelen, különösen fizikai terheléskor. Az érintett szervtől függően ez megfelelő tüneteket okoz.
Frekvencia
Az óriássejtes arteritis az egyik leggyakoribb reumás érbetegség és a leggyakoribb vasculitis. Általában arteritis temporalisban nyilvánul meg. A betegségek kockázata az életkorral növekszik. A nőket lényegesen gyakrabban érinti az óriássejtes arteritis, mint a férfiakat. A betegségben szenvedők körülbelül fele polymyalgiában (polymyalgia rheumatica) szenved. A temporális arteritis vagy az óriássejtes arteritis és a polymyalgia megkülönböztetése gyakran nehéz.
A polymyalgia rheumatica esetén a nagy artériák is gyulladtak, különösen a szubklavia artéria. Az orvosok feltételezik, hogy a polymyalgia rheumatica az óriássejtes arteritis enyhe formája, de elsősorban az ízületeket és az inakat érinti. Ennek eredményeként az érintett egyének általában súlyos váll- és felkarfájdalmakra, valamint gyakran kismedencei szorongásra panaszkodnak.
Mik a temporális arteritis tünetei?
Szinte minden temporális arteritisben szenvedő betegnek különösen erős fejfájása van. A legtöbb betegség általános tünetei már jóval az első fejfájás előtt jelentkeznek.
A temporális arteritisben szenvedők több mint 70 százaléka újonnan fellépő, súlyos fejfájástól szenved. Ezeket leggyakrabban fúrástól szúrásig írják le, és általában a halánték egyik oldalán fordulnak elő. A fájdalom felerősödik, amikor a szenvedők rágnak, köhögnek vagy elfordítják a fejüket.
Amikor a betegek szilárd ételeket rágnak meg, a rágóizom jobban megterhelődik, és több tápanyagot és oxigént igényel. Ha sérült artéria esetén az ellátás nem garantált, fájdalom lép fel a halánték környékén, a fejbőrben, vagy fájdalommentes csuklóérzés (claudicatio masticatoria). Egyes esetekben az érintett személyeknek szünetet kell tartaniuk étkezés közben.
Látászavarok a szemerek óriássejtes arteritisében
Ha az arteritis temporalis mellett vagy helyett gyulladt erek vannak a szemben, a látóideg és a szemizmok is csak korlátozottan működnek. Az izmokhoz hasonlóan a látóidegnek is folyamatosan vérrel kell ellátnia. Ha az ellátó artériák kórosan megváltoznak, általában látászavarok lépnek fel. Ide tartozik az átmeneti látásvesztés (amaurosis fugax), amelyben az érintettek hirtelen semmit sem látnak az egyik szemükben.
Ha az óriássejtes arteritis a szemereket érinti, akkor orvosi vészhelyzetről van szó: a tartós vakság küszöbön áll.
A temporális arteritis és az óriássejtes arteritis egyéb tünetei
Még jóval a temporális arteritisre jellemző fejfájás megjelenése előtt is gyakran szenvednek az érintettek a betegség nem specifikus tüneteitől. Fáradtnak érzik magukat, vagy ismételten enyhén emelkedett testhőmérsékletük van. Ha csak az aortát érinti az óriássejtes arteritis, akkor a láz lehet a betegség egyetlen tünete. Ezenkívül az étvágytalanság és a fogyás az óriássejtes arteritis kísérő tünetei közé tartozik.
Az arteritis temporalison vagy a szemerek gyulladásán kívül a következő tünetek gyakoriak az óriássejtes arteritisben:
- Központi neurológiai hiányosságok: Ha az agyon belüli ereket óriássejtes arteritis érinti – például ha az agyi régiók nem rendelkeznek kellően oxigénnel és tápanyagokkal – a stroke a megfelelő tünetekkel, mint például bénulás, beszédzavarok vagy szédülés lehetséges következménye.
- Vérnyomás-különbségek és karfájdalmak: Ha az aorta érintett, gyakran nyilvánvalóvá válik, hogy a két kar vérnyomása különbözik. Ezenkívül egyes betegeknél eltűnik a tapintható pulzus a csuklónál. Mások karfájdalmaktól szenvednek, amelyek főként megerőltetés közben jelentkeznek (karok csuklása).
- Aneurizma és disszekció: Ha az aorta egy része a mellkasban érintett, gyakrabban fordulnak elő dudorok (aneurizma) és érszakadások (disszekció), és életveszélyesek lehetnek.
- Angina pectoris: Ha az óriássejtes arteritis a koszorúereket érinti, és koszorúér-gyulladást vált ki, a szenvedők a szívroham tüneteihez hasonló tüneteket tapasztalnak. Ide tartozik például a mellkasi nyomás és fájdalom érzése, egyfajta remegés, szívdobogásérzés, légszomj, izzadás vagy szédülés.
Az esetek körülbelül 20 százalékában az arteritis temporalis a polymyalgia rheumatica összefüggésében fordul elő. Ezzel szemben az óriássejtes arteritisben szenvedő betegek körülbelül 30-70 százalékánál polymyalgia alakul ki. Az érintettek ezután további fájdalomtól szenvednek a vállban, a medence területén vagy a nyakizmokban.
Hogyan kezelik az óriássejtes arteritist?
A temporális arteritis diagnózisa után az orvosok javasolják a kortizon készítmény azonnali alkalmazását. Az első négy hétben az orvosok testtömeg-kilogrammonként egy milligramm prednizolon adagolását javasolják. Ha a terápia hatására a tünetek megszűnnek és a vérben a gyulladásos értékek normalizálódnak, a kezelő általában folyamatosan csökkenti az adagot. Ha a tünetek újra megjelennek, az orvos ismét több prednizolont ad.
Ennek az arteritis temporalis terápiának a pontos beviteli rendjét a kezelőorvos dolgozza ki páciensével együtt. Ha a vakság küszöbön áll, a prednizolon terápiát három-öt napig nagy dózisban adják a vénán keresztül.
A Német Neurológiai Társaság irányelvei 60-100 milligramm kortizon készítményt javasolnak az arteritis temporalis kezelésére, ha a szem nem érintett. Az imént bekövetkezett egyoldalú vakság esetén 200-500 milligramm, és ha a vakság küszöbön áll, nagy adag, 500-1000 milligramm.
Ha korábban a szakemberek a „vérhígító” ASA (acetilszalicilsav) megelőző használatát javasolták, a remélt profilaktikus hatás nem igazolódott be.
Egy úgynevezett fenntartó terápiával az óriássejtes arteritissel minden további tünetmentes élet lehetséges. A terápia több évig folytatódik alacsonyabb dózisú kortizon készítmény és kiegészítő gyógyszerekkel. Az esetek felében a terápia körülbelül két év után véget ér.
Citosztatikus gyógyszerek vagy immunszuppresszánsok
A sejtnövekedést gátló szerek (citosztatikumok) vagy az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (immunszuppresszánsok) olyan lehetséges szerek, amelyeket az orvos bizonyos esetekben a kortizonterápia kiegészítésére ad. Ilyen szerek közé tartozik a metotrexát, amelyet a rákterápiában is használnak, vagy az azatioprin immunszuppresszánsként.
A tocilizumab terápia új formája
Az óriássejtes arteritis terápiájában új megközelítést jelent az úgynevezett „monoklonális antitest”. Ezt tocilizumab néven gyógyszerként használják. Az antitest az interleukin-6 (IL-6) immunhírvivő receptora ellen irányul. Ez növeli a gyulladást. A tocilizumab alkalmazása csökkenti a gyulladásos betegségeket, például az óriássejtes arteritist. Az orvosok ezt a hatóanyagot a kortizon készítmények kiegészítéseként adják, és ezzel egyidejűleg csökkentik a kortizon adagját.
Az, hogy mennyi ideig kell ezt a terápiát fenntartani, betegenként változik. Enyhe esetekben a terápia néhány év elteltével az esetek mintegy felében visszaesés nélkül befejeződik. Más esetekben a szenvedők állandó gyógyszert szednek az óriássejtes arteritis egész életére.
Okai és kockázati tényezők
Az Arteritis temporalis vagy óriássejtes arteritis egy reumás betegség, amelyben az immunrendszer nem működik megfelelően. Bizonyos immunsejtek, úgynevezett T-sejtek autoimmun reakciót váltanak ki. Hogy ez miért történik, még nem vizsgálták kellőképpen. Lehetséges, hogy a betegséget vírusok (bárányhimlő, ótvar) vagy baktériumok (Mycoplasma pneumoniae, chlamydia) okozta fertőzések váltják ki.
Mivel nem minden ilyen fertőzésben szenvedő embernél alakul ki arteritis temporalis, valószínűleg genetikai hajlam áll fenn. Azoknál az embereknél, akiknél bizonyos fehérjék vannak a fehérvérsejteken (HLA-DR4), nagyobb valószínűséggel alakul ki a betegség. Ezenkívül az arteritis temporalis gyakrabban fordul elő polymyalgiában, egy másik reumás fájdalombetegségben szenvedő betegeknél.
Vizsgálatok és diagnózis
Először az orvos kezdeti interjút (anamnézist) készít. Ha a betegség gyanúja beigazolódik, képalkotó és szövetmintavétel következik. Egyes esetekben a vérvizsgálat vérértékei a gyulladás emelkedett szintjét mutatják. Ha az alábbi öt kritérium közül legalább három érvényes egy érintett személyre, több mint 90 százalék a valószínűsége annak, hogy a beteg arteritis temporalisban szenved:
- 50 év feletti életkor
- Első vagy új fejfájás
- Megváltozott temporális artériák (fájdalmas nyomás, pulzusgyengülés)
- Fokozott ülepedési sebesség (vérvizsgálat)
- A temporális artéria szöveti elváltozásai
További vizsgálatok
A legtöbb esetben az orvos ultrahangvizsgálatot végez a temporális artériákon, hogy megjelenítse a véráramlást (Doppler-szonográfia). A temporális artéria mágneses rezonancia képalkotással (MRI) is értékelhető. Ehhez az orvos először egy specifikus kontrasztanyagot fecskendez be a vénába, mielőtt a beteg fejét egy mozgatható kanapén lévő MRI-csőbe helyezi. Ez feltárhatja a vaszkuláris változásokat más artériákban, amelyek néha óriássejtes arteritisben fordulnak elő.
Szövetmintavétel temporális arteritis esetén
Ha a betegség jelei és a képalkotó vizsgálatok temporális arteritisre utalnak, az orvos sok esetben szövetmintát (biopsziát) vesz az érintett temporális régióból és mikroszkóposan megvizsgálja. Mivel a betegséget nem minden betegnél lehet ultrahangvizsgálattal kimutatni, biztonságosabbnak tartják a szövetminta vételét akkor is, ha az ultrahang eredménye nem feltűnő. Egyes esetekben további mintát vesznek a templom másik oldaláról.
A temporális artéria biopsziája a temporális arteritis diagnosztizálásának arany standardja.
A biopszia előtt az orvos gondosan kiválasztja a mintavétel helyét. Arra is ügyel, hogy a kivett edénydarab kellően hosszú legyen (körülbelül egy centiméter). Ennek az az oka, hogy az óriássejtes arteritisre jellemző gyulladásos érelváltozások óriássejtekkel csak az érfalak szakaszán jelentkeznek. A közöttük lévő falak normálisak.
A betegség lefolyása és prognózisa
Terápia nélkül az érintettek körülbelül 30 százaléka megvakul. A korai diagnózissal és az azt követő kezeléssel azonban a tünetek szinte minden betegnél végleg eltűnnek. Az óriássejtes arteritis csak ritkán jelentkezik, vagy például krónikus temporális arteritissé válik.
Megelőzés
Akinek már volt ilyen betegsége, és sikeresen kezelték, rendszeresen járjon kontrollra a megelőzés és az esetleges visszaesések korai felismerése érdekében.
