Plasmocytoma: Osztályozás

Tüneti myeloma multiplex (plazmocytoma) a felülvizsgált IMWG kritériumok a következőképpen határozzák meg: Monoklonális plazmasejtek jelenléte csontvelő ≥ 10% vagy biopszia-megerősített csont- vagy extramedulláris megnyilvánulás plazmacytoma és az alábbi „mielómát meghatározó események” bármelyike.

CRAB kritériumok a myeloma multiplex diagnosztizálásához (lásd alább Laboratóriumi diagnosztika).

Hiperkalcémia (kalciumfelesleg) C (hiperkalcémia) Szérum kalcium > 0.25 mmol / l a felső normális tartomány felett, vagy> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dl)
Veseelégtelenség (veseelégtelenség) R (veseelégtelenség) GFR (glomeruláris szűrési sebesség) <40 ml / perc vagy szérum kreatinin > 177 µmol / l.
Vérszegénység (vérszegénység) A (vérszegénység) > 2.0 g / dl az alsó normális tartomány alatt, vagy <10 g / dL
Csontelváltozások (osteolysis és / vagy csontritkulás). B (csontelváltozások) ≥ 1 elváltozás radiográfiával, CT-vel vagy PET-CT-vel.

biomarker

  • Klonális plazma sejtek csontvelő ≥ 60%.
  • Bevont / nem érintett szabad könnyű lánc (FLC) arány ≥ 100
  • > 1 fokális elváltozás a mágneses rezonancia képalkotáson (MRI)> 5 mm.

A Durie és a Salmon szerinti stádiumozás (előnyösebb a Nemzetközi Staging System (ISS) szerinti stádium: lásd alább).

Színpad Kritériumai
I (A / B)
  • Hb> 10 g / dl és
  • Szérum Ca normális és
  • Normál csontfelépítés röntgenfelvételen / egy magányos gócpont és
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, Bence-Jones fehérje vizeletben <4 g / 24 óra
II (A / B) Nem számolva sem az I, sem a III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl és / vagy
  • A szérum Ca emelkedett és / vagy
  • Előrehaladott csontelváltozások a Rö és / vagy
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, Bence-Jones fehérje vizeletben> 12 g / 24 óra

Legenda

  • A: a vesefunkció normális
  • B: a vesefunkció korlátozott
  • Hb: hemoglobin (vér pigment)
  • Ca: kalcium
  • IgG: immunglobulin G
  • IgA: immunglobulin A

A nemzetközi állomásrendszer (ISS) szerinti rendezés.

Színpad Kritériumai 5 éves túlélés
I
  • Β 2-mikroglobulin ≤3.5 mg / l
  • Albumin ≥3.5 g / dl
  • LDH normális
  • Citogenetikai standard kockázat
 82
II
  • Sem az I., sem a III
 62
III
  • Β 2-mikroglobulin ≥5.5 mg / l
  • LDH emelkedett

Or

  • Citogenetikai kockázat magas
 40

Jelmagyarázat: LDH: laktát-dehidrogenáz dúsítás és a laktát-dehidrogenáz (LDH) szérumszintje:

Színpad Kritériumai
I
  • SS2-mikroglobulin <3.5 mg / l és albumin> 35 g / l
  • Nem magas kockázatú CA, például del (17p) és / vagy t (4; 14) és / vagy t (14; 16).
  • És a normális LDH szint (a normál tartomány felső határa alatt).
II
  • SS2-mikroglobulin> 5.5 mg / l
  • Nagy kockázatú CA vagy
  • Magas LDH szint
III
  • Az ISS, a CA és az LDH összes többi lehetséges kombinációja.

A medián 46 hónapos megfigyelési időszak után az 5 éves túlélési arány a következő volt:

  • A kezdeti R-ISS I 82% -kal.
  • R-ISS II 62% -nál
  • R-ISS III 40-nél

A progresszió nélküli túlélés (túlélés nélkül) aránya rák progresszió) a három prognóziscsoportban 55%, 36% és 24% volt.