Minden itt megadott információ csak általános jellegű, a tumorterápia mindig tapasztalt onkológus kezébe tartozik!
Szinonimák
myeloma multiplex, Kahler-kór, M. Kahler, Kahler ́sche Disease
Meghatározás
A myeloma multiplex, más néven plazmocitoma, a B-limfociták rosszindulatú betegsége (daganata), amelyek a fehér vér sejtek. A B-limfociták az emberi védelmi rendszer részét képezik, és főleg a nyirok csomópontok és vér. Definíció szerint a plazmocytoma az alacsony malignitású non-Hodgkin-limfómák csoportjába tartozik, és hibás immunglobulinok képződése jellemzi.
Összegzésként
Sok betegséghez hasonlóan a Kahler-kórt is felfedezettjéről, Otto Kahler bécsi orvosról nevezték el. Orvosi szempontból a Kahler-kórt plazmocitómának vagy myeloma multiplexnek is nevezik. Ez a fehér rosszindulatú betegsége vér sejtek a csontvelő, amely a betegség előrehaladtával a csontvelőn kívüli szerveket is érintheti.
Ebben az esetben extramedulláris multiplex myelomának hívják. A plazmasejtek a fehérvérsejtek, más néven leukociták. Különböző típusúak fehérvérsejtek testünkben, amelyek mind elfoglaltak a betolakodók elleni védekezésben (pl vírusok és a baktériumok).
A plazmasejtek alkotják az úgynevezett immunglobulinokat, amelyek képesek megjelölni baktériumok és a vírusok annak érdekében, hogy azonosítsák őket a test saját makrofágjaival. A myeloma multiplexben általában csak a plazmasejtek egy típusa szaporodik (ezért a kifejezés: monoklonális = egyetlen törzsből indul ki). Ez azt jelenti, hogy egy plazmasejt egyszerre degenerálódik és szaporodik.
Ezért sok egyforma képet alkot saját sejtjéről. Mivel fontos, hogy reagálni tudjunk az emberi test sokféle támadójára, sokféle plazma sejtre van szükségünk. Mivel azonban a monoklonális plazmasejtek mindegyike ugyanazt az immunoglobulint termeli (defenzív) fehérjékamelyek közül néhány hibás vagy hiányos), a speciális védekezés már nem lehetséges.
A hibás immunglobulinok (immun fehérjék) paraproteineknek vagy M-fehérjéknek is nevezik. Ezek egy része hiányos fehérje-lánc, amely elektroforézissel detektálható a vérben. Ezeket a proteinláncokat Bence Jones fehérjének vagy Bence Jones-nak is nevezik fehérjék.
Az ezeket a fehérjéket alkotó daganatos formákat könnyű láncoknak - mielómának is nevezzük. A különösen degenerált plazmocytoma formák már nem képesek védekező fehérjéket előállítani. Ez nem szekretáló mielóma néven ismert.
A plazmocytoma nem hoz létre semmit metasztázisok. A daganatos sejtcsoportok támadhatnak belső szervek. Ha a myeloma multiplex erőteljesen növekszik a csontvelő, csontfeloldódás (lízis) történhet. Ez gyengíti a csontot, és úgynevezett kóros törésekhez vezethet. A kóros törések a tumor növekedése által okozott törések.
