Rövid áttekintés
- Definíció: A PIMS (PIMS-TS, MIS-C is) egy súlyos, akut gyulladásos betegség, amely több szervet is érint. A PIMS rendszerint két-nyolc héttel a koronavírus-fertőzés után jelentkezik gyermekeknél. Emellett az orvosok nagyon ritka esetekben megfigyelik az úgynevezett MIS-A-t – a „PIMS-szindrómát felnőtteknél” – is.
- Gyakoriság: A PIMS rendkívül ritka; a becslések szerint a Covid-3,000 által érintett 4,000–19 gyermek közül egy érintett lehet; a fiúk gyakrabban érintettek.
- Ok: Eddig tisztázatlan; Az orvosok egy korábbi koronavírus-fertőzés által okozott, tévesen irányított, túlzott immunválaszt gyanítanak az egész szervezetben.
- Megelőzés: A koronavírus elleni védőoltások jelentősen csökkentik a PIMS megbetegedésének kockázatát.
- Kezelés: Intenzív gyógykezelés, immunrendszer-szuppresszív terápia, szükség esetén véralvadásgátló szerek adása, egyidejű bakteriális fertőzés esetén szükség esetén antibiotikum.
Mi az a PIMS?
A PIMS egy súlyos és akut, de ritka gyulladásos betegség gyermekeknél és serdülőknél. Általában néhány vagy több héttel a Sars-CoV-2 fertőzés után következik be. Az orvosok úgy vélik, hogy az immunrendszer túlzottan reagál a koronavírus-fertőzésre, és súlyos gyulladásos folyamatokat okoz az egész szervezetben (szisztémás gyulladás).
- Gyermekkori gyulladásos többrendszerű szindróma (PIMS)
- Gyermekkori gyulladásos multiszisztémás szindróma, amely átmenetileg társul a SARS-CoV-2-vel (PIMS-TS)
- Multiszisztémás gyulladásos szindróma gyermekeknél (MIS-C)
Az orvosok megfigyelik, hogy Sars-CoV-2 fertőzést követően ritkán fordul elő hasonló klinikai kép (fiatal) felnőtt betegeknél. Az orvosok ezután „multiszisztémás gyulladásos szindrómáról (fiatal) felnőtteknél”, röviden MIS-A-ról beszélnek – vagyis a „felnőtteknél a PIMS betegség megfelelőjéről”.
A PIMS fő tünete a súlyos láz, amely legalább két-három napig fennáll. Általában két-nyolc hét múlva jelentkezik azután, hogy egy személy koronavírus-fertőzést szenvedett el.
Ezenkívül a következő tünetek jelentkezhetnek a PIMS során:
- Az érintett egyének gyomor-bélrendszeri tüneteket tapasztalnak, mint például hányás, hányinger, hasmenés és/vagy hasi fájdalom.
- A szemekben a PIMS (kétoldalú) kötőhártya-gyulladásban nyilvánul meg.
- A PIMS-ben gyakran a nyirokcsomók megduzzadnak.
- A szív- és érrendszer PIMS-tünetei vérnyomásesés, szívdobogás vagy szívdadogás, sőt keringési elégtelenség miatti keringési problémák. A szívizom vagy a szívburok begyulladhatott.
- Az idegrendszeri problémák fejfájásban, gyengeségérzetben, érzékszervi zavarokban és/vagy koncentrációs nehézségekben nyilvánulnak meg.
- A PIMS-sel könnyebben képződnek vérrögök. Emiatt nő a trombózis kockázata.
Fontos: Nem minden gyermeknél jelentkezik a fenti tünetek mindegyike! Ha azonban gyermekénél tünetek és súlyos láz jelentkeznek, és a közelmúltban koronavírus-fertőzés van, azonnal forduljon orvoshoz!
A felnőttkori PIM-szindróma (MIS-A) szintén hasonló tüneteket okoz.
Kit érint a PIMS?
A pontos előfordulási gyakoriságot azonban a rendelkezésre álló adatok korlátozottsága miatt nem lehet megbízhatóan számszerűsíteni. Szakértők becslése szerint 3,000-4,000 gyermekből egy érintett lehet. A számadatok azonban nagyon eltérőek.
A 27. május 2020. és 23. január 2022. közötti időszakban összesen 593 PIMS-esetet jelentettek gyermekek és serdülők körében Németországban. Az érintett gyermekek több mint fele négy-tíz éves volt a felmérés időpontjában.
Ha nőtt a lakosság általános fertőzési gyakorisága, akkor a regisztrált PIMS esetek száma is emelkedett. Úgy gondolják, hogy a PIMS kockázata nagymértékben függ az érintett vírusváltozattól.
Ennek ellenére, különösen a be nem oltott gyermekeket továbbra is veszélyezteti a PIMS. De azok is, akik még nem fertőződtek meg, és ezért még nem építettek ki immunitást. Úgy tűnik, hogy az oltás vagy egy múltbeli fertőzés jelentősen csökkenti a PIMS kockázatát. Egyelőre nem világos, hogy meddig tart ez a védelem.
Mi okozza a PIMS-t?
Rosszul irányított posztvirális immunválasz a PIMS kiváltó oka.
Először is, a vírus a torkon keresztül bejut a légutakba, és ott elszaporodik. Ez aktiválja az immunrendszert. Ez viszont serkenti a T-védelmi sejteket, amelyek aztán gyulladást elősegítő hírvivő anyagokat (citokineket, kemokineket) termelnek.
A szakértők emellett arról vitatkoznak, hogy a gyermekeknél a PIMS kockázatát növeli-e a (genetikai) hajlam.
A PIMS mint oltási szövődmény?
Nagyon ritka esetekben a koronavírus elleni védőoltás szövődményekhez vezethet. Ezt mutatják a Paul Ehrlich Intézet (PEI) által az oltási kampány során közzétett biztonsági jelentések. Az ilyen mellékhatások kiemelkedő példái a súlyos allergiás reakciók, a szívizom gyulladása (szívizomgyulladás) vagy a szívburok (pericarditis).
Jelenleg azonban nem állnak rendelkezésre megbízható adatok vagy szisztematikus tanulmányok erről a nagyon ritka szövődményről. A szakértők szerint ráadásul az oltás előnyei sokkal magasabbak, mint az oltással kapcsolatos szövődmények kockázata.
Ez azt jelenti, hogy a PIMS kockázata a koronavírus-fertőzés után jelentősen magasabb, mint a PIMS kockázata a vakcinázás miatt.
Mikor van jelen a PIMS?
Laboratóriumi vizsgálatok eredményei
Ha az orvosok PIMS-re gyanakszanak, számos további vizsgálatot intéznek. Ezek tartalmazzák:
- Szív ultrahang: Az orvosok abnormális elváltozásokat keresnek, például folyadékgyülem a szívburokban (perikardiális folyadékgyülem) vagy a szívbillentyűkkel kapcsolatos problémák. Ellenőrzik a szivattyúzást is.
- EKG: PIMS-ben például több extra szívverés figyelhető meg (extrasystoles).
- Röntgen- vagy CT-mellkas: A röntgenfelvételeken az orvosok például folyadékgyülemet, tüdőgyulladást vagy tüdőödémát észlelhetnek.
- A has ultrahangja (szonográfiája): Emésztőrendszeri panaszok esetén az orvosok ultrahanggal kizárják az egyéb okokat, például a vakbélgyulladást. Ezenkívül észlelik a hasi folyadékot (ascites), megnagyobbodott májat vagy gyulladt beleket, ahogyan ez a PIMS esetén is előfordulhat.
- A vérértékek meghatározása: A gyulladások, például a C-reaktív fehérje vagy az interleukin-6 (IL-6) vérszintje emelkedett. A PIMS csökkentheti a vörösvértestek vagy vérlemezkék számát. Ezenkívül az orvosok ellenőrzik a szervek működését és észlelik a véralvadási zavarokat.
Az orvosok kizárnak más súlyos állapotokat is, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak. Ezek közé tartozhat a vérmérgezés (szepszis), a bélfertőzés vagy a súlyos szív- vagy tüdőbetegség.
Esetmeghatározás PIMS
- Gyermekek és serdülők 19 éves korig
- Sars-CoV-2 fertőzés bizonyított vagy valószínű kockázati érintkezések miatt.
- Legalább három napig tartó láz (a Német Gyermekfertőző Betegségek Társasága szerint 48 óránál tovább)
És a következő kritériumok közül legalább kettő:
- bőrkiütés (exanthema) vagy kétoldali nem gennyes kötőhártya-gyulladás vagy a bőr vagy a nyálkahártya gyulladása
- alacsony vérnyomás (artériás hipotenzió) vagy sokk
- véralvadási zavar (koagulopátia)
- akut emésztőrendszeri problémák (hasmenés, hányás, hasi fájdalom, vakbélgyulladás gyanúja)
és a
- eltérések a vérképben
- emelkedett gyulladásos értékek (CRP, PCT, ESR stb.)
Jelenleg nincsenek egységes diagnosztikai kritériumok világszerte. Az US Centers for Disease Control (CDC) például némileg eltérő kritériumokat sorol fel (pl. 21 év alatti életkor, 24 óránál hosszabb láz, legalább két érintett szervrendszer, például szív vagy emésztőrendszer).
PIMS vagy Kawasaki-szindróma?
A PIMS nagyon hasonló az úgynevezett Kawasaki-szindrómához. Mindkét esetben az immunrendszer túlreagál egy fertőzést követően. Mindazonáltal ezek különböző betegségek:
Kawasaki-szindrómában a kis és közepes méretű erek begyulladnak. Főleg a két és öt év közötti kisgyermekeket érinti. A betegség magas lázzal kezdődik, amely több mint öt napig tart. A PIMS-hez hasonlóan a diagnózishoz bizonyos kritériumoknak kell megfelelniük.
A PIMS-betegek ezzel szemben általában idősebbek, mint a Kawasaki-betegek, és nagyobb valószínűséggel súlyos lefolyásúak. Ezenkívül a PIMS-ben szenvedő gyermekeknél sokkal nagyobb valószínűséggel jelentkeznek gyomor-bélrendszeri tünetek. Ezenkívül neurológiai rendellenességek vagy légzési zavarok is előfordulhatnak, amelyek Kawasakiban ritkák.
Mivel a fertőzések PIMS-t és Kawasaki-szindrómát is kiválthatnak, a diagnózis nem mindig könnyű. Ráadásul az orvosok úgy vélik, hogy van átfedés.
- Sars-CoV-2 nem Kawasaki PIMS (nem KS-PIMS): Ezek tiszta PIMS esetek a fenti kritériumok szerint. Legfeljebb csak egy Kawasaki-kritérium érvényesül.
- (Sars-CoV-2) Kawasaki-szindróma (KS): Az érintett egyének megfelelnek az öt Kawasaki-kritérium közül legalább kettőnek, a PIMS-re vonatkozónak azonban nem.
- A Sars-CoV-2 PIMS és a Kawasaki-szindróma (KS-PIMS) olyan PIMS-eseteket foglal magában, amelyekben a gyermekek az öt Kawasaki-kritérium közül kettőnél többnek is megfelelnek.
PIMS vagy TSS (toxikus sokk szindróma)?
A PIMS tünetei bizonyos mértékig hasonlóak az úgynevezett toxikus sokk szindrómához (TSS).
A TSS egy akut, életveszélyes, több szervet érintő betegség is, amely néha súlyos lázzal, gyors vérnyomáseséssel és bőrkiütéssel jár. Általános szabály, hogy a TSS gyorsan fejlődik, és kezelés nélkül végzetes lehet.
Ezek a toxinok nagyon erősen képesek aktiválni bizonyos immunsejteket, ezáltal kontrollálatlan, rosszul irányított immunválaszt váltanak ki. Az ilyen tulajdonságok miatt ezeket a bakteriális toxinokat „szuperantigén tulajdonságú toxinoknak” nevezik. A TSS életveszélyes citokinviharral is fenyeget, amely számos szervrendszert károsít.
További információ a toxikus sokk szindrómáról és annak kezeléséről itt.
Hogyan védheti meg gyermekét a PIMS-től?
A PIMS kezelése gyermekeknél
A PIMS általában nagyon jól kezelhető. A különböző szakterületek orvosai – például fertőző betegségek, reumatológia vagy kardiológia – szorosan együttműködnek, hogy a lehető legjobb ellátást nyújtsák az érintett gyermekek számára.
Sok gyermek és serdülő kerül az intenzív osztályra, ahol állapotukat folyamatosan ellenőrzik. Emellett minden eszköz rendelkezésre áll a gyors reagáláshoz, ha az állapot romlik.
- Gyulladáscsökkentő gyógyszerek beadása
- Antikoaguláns gyógyszerek beadása
- Egyidejű gyógyszerek alkalmazása (pl. a keringés stabilizálására)
Gyógyszerek a PIMS-gyulladás kezelésére
De ezek a gyógyszerek nem mindig elegendőek a PIMS megállításához. Az orvosok ezután más hatóanyagokat használnak:
Anakinra: Ez egy erős immunszuppresszáns (interleukin-1 inhibitor). A gyógyszer elnyomja a szervezet immunválaszát, és általában rheumatoid arthritis kezelésére használják. A kezelést követő súlyos mellékhatások ("visszapattanó hatás") elkerülése érdekében az anakinra adagját fokozatosan csökkentik, és így a kezelést biztonságosan leállítják.
Infliximab: Az esettől függően – például ha a gyomor-bél traktus erősen érintett – az infliximab (TNF-alfa-blokkolóként ismert) tompíthatja a túlzott gyulladásos folyamatokat. Az orvosok általában fekélyes vastagbélgyulladás vagy Crohn-betegség esetén írják fel a hatóanyagot. Hat éves és idősebb gyermekek számára alkalmas.
Egyéb gyógyszerek a PIMS kezelésére
Súlyos lefolyások esetén néha gyógyszerekre van szükség a keringés stabilizálására (katekolamin terápia).
Ha további bakteriális fertőzésre utaló jel van, akkor antibiotikum-terápiát adnak.
A betegség lefolyása és a prognózis
A gyulladásos betegség, a PIMS körülbelül két, általában négy-nyolc héttel a Sars-CoV-2 fertőzés után jelentkezik. Ha nem kezelik, a gyulladásos folyamatok veszélyesek, és a legrosszabb esetben végzetesek is lehetnek.
Az érintett gyermekek körülbelül öt százaléka azonban másodlagos károsodást okoz, például a szív- és érrendszerben. Feltehetően a szívizom vagy az erek károsodásából erednek.
Utógondozás
Különösen azoknak a gyermekeknek, akiknek szívizomzata a PIMS után károsodott, legalább három hónapig nem szabad (sport) tevékenységet folytatniuk, még akkor sem, ha az akut tünetek gyorsan javulnak. Mielőtt folytatnák a sportolást, orvosi stressztesztet tanácsos vagy szükséges elvégezni.
Elvileg azonban a PIMS-nek nagyon jó esélyei vannak a gyógyulásra komoly, hosszú távú következmények nélkül, ha kellő időben kezeli az orvos.
