Egészséges csontban a képződés és a lebomlás egyensúly. Ez be van zavarva Paget-kór. Sok beteg tünetmentes, míg mások különböző tüneteket tapasztalnak. Paget-kór nevét első leírójáról, Sir James Paget brit orvosról kapta. Más névenPaget-kór a csontból ”(hogy megkülönböztessük a Paget carcinoma, „A mell Paget-kórja”).
Osteodystrophia deformans
Az osteodystrophia deformans szakkifejezés megfelelő leírást ad a feltétel: az osteodystrophia a csontok rendellenes átalakulására utal, amely a csont minőségének romlását eredményezi; A deformans a rendellenesség egyik lehetséges következményeként az „elcsúfítás”.
Hogyan alakul ki ez a betegség, és kit érint?
Az ok még mindig nem világos. Van azonban bizonyíték arra, hogy a betegség okozta rendellenesség lehet vírusok (különösen kanyaró vírusok), amely csak évekkel vagy évtizedekkel válik nyilvánvalóvá a fertőzés után (lassú vírusfertőzés). Mivel a betegségnek családi és földrajzi csoportosulása van, valószínűleg örökletes hajlam is van.
A csont felújításához szükséges csontevő sejtek (oszteoklasztok) aktívabbak, mint egészséges egyéneknél, ami a csontszövet fokozott lebomlását eredményezi. A test ezt a felgyorsult lebomlást sietős felépítéssel próbálja kompenzálni (oszteoblasztok segítségével), ami azonban az újonnan képződött csont alacsonyabb minőségűségéhez vezet.
Ennek a fokozott degradációnak és felhalmozódásnak a következménye a csont megvastagodása és egyenetlenségek, hajlítás és a csontváz csökkent teherbírása. Leginkább a 40-50 évnél idősebb férfiak érintettek, a betegség előfordulása 50-300 eset / 100,000 XNUMX lakos. Így, bár a Paget-kór ritka, még mindig a második leggyakoribb csontbetegség csontritkulás.
Hogyan nyilvánul meg a betegség?
Sok érintett egyénnél nincsenek tünetek, vagy alig vannak olyan tünetek, ezért nem ritka, hogy a diagnózist véletlenül állítják fel Röntgen más okból adják elő. Ha mégis jelentkeznek tünetek, azok elsősorban azokat a területeket érintik, ahol a csontok nehézkesek feszültség: Az ágyéki gerinc, a medence és a lábak, esetleg szintén koponya, kulcscsont és felkar.
- A növekvő alakváltozások kívülről is láthatóak lehetnek (például a sípcsont szablya alakú hajlítása, ívelt testtartás, arcváltozások (a kalap hirtelen túl kicsi lesz).
- Előfordulhat - általában diffúz, húzó - fájdalom az átalakítás helyszínein (különösen éjszaka) - hátfájás különösen gyakori. A változások miatt a szomszédos ízületek fokozottnak vannak kitéve feszültség, ami ott is egyre inkább kellemetlenségekhez vezet.
- Spontán csonttörések, súlyos fejfájás, halláskárosodás és a szédülés a támadások (a belső fül csontjának deformációja miatt) és az idegbénulás (például azért, mert a deformált csigolyák megnyomják az idegcsatornát) további lehetséges következményei.
- A fokozott csontvesztés növekedéshez vezet kalcium ürítés, ami lehet vezet nak nek vese kövek.
- Ritka késői szövődmény (az esetek körülbelül 1% -a) rosszindulatú csonttumor (osteosarcoma).
