A mitokondrium a sejtorganellum neve, amely egyéb funkciók mellett elsősorban a sejt energiaellátásában vesz részt adenozin trifoszfát anyagcsere. A mitokondriumok saját genetikai anyaguk van mitokondriális DNS formájában. A sejttípusok energiaigényétől függően néhány-több ezer mitokondrium egy sejtben jelen lehet.
Mi a mitokondrium?
A mitokondrium egy sejtorganella, amely gyakorlatilag minden emberi sejtben jelen van, néha nagy számban, akár több ezerig is. Kivételt képez a bőr, a stratum corneum, amely elhalt szaruhártya-sejtekből áll, és mitokondriumot nem tartalmaz. A mitokondriumok saját genomjukkal, a mitokondriális DNS-sel (mtDNS) rendelkeznek, amely alátámasztja azt a feltételezést, hogy a mitokondrium eredetileg független organizmus volt, amely endoszimbiózisba lépett a többsejtű szervezetek sejtjeivel. A mitokondrium ma már nem önállóan életképes a mai megnyilvánulásukban. A mitokondriumokat kettős membránjuk, külső, majdnem sima membránjuk és belső, erősen kibontott membránjuk jellemzi, amely ennek megfelelően nagy felületet biztosít a biokémiai anyagcsere folyamatokhoz. Többek között a mitokondriumok részt vesznek az úgynevezett légzési lánc és a citrát-ciklus anyagcseréjében. A légzési láncban, amely a külső és a belső membrán közötti intermembrán térben zajlik, szőlőcukor metabolizálódik, hogy szintetizálja az ATP-t, és energiahordozóként hozzáférhetővé teszi a sejt számára. A citrátciklus összefogja azokat a metabolikus folyamatokat, amelyek a bomlását okozzák szénhidrátok, fehérjékés zsírok.
Anatómia és felépítés
A mitokondriális morfológiára jellemző két membrán, a külső membrán, amely az organellának szinte bab alakú megjelenést kölcsönöz, és a belső membrán, amely erősen kibontakozik, és ezért nagy a felülete. Mindkét membrán foszfolipid kettős rétegekből és fehérjék. A külső membrán azonban tulajdonságaiban jelentősen eltér a belső membrántól. A külső membrán olyan csatornákkal rendelkező fehérjekomplexeket tartalmaz, amelyek lehetővé teszik az anyagok szelektív cseréjét a mitokondrium és a sejt citoszolja között. A Sacculus típusú mitokondrium belső membránja a légzési lánc „működéséhez” szükséges fehérjekomplexeket tartalmazza. A belső membrán kibontakozása által a külső membrán felé létrehozott tereket cristae-nak nevezzük, és felgyorsítják a légzési lánc anyagcseréjét. A krisztákat apró, 8.5 nm átmérőjű korpuszok foglalják el, az úgynevezett F1 részecskék vagy ATP szintáz részecskék, amelyek szerepet játszanak az ATP szintézisében. A mitokondriumok egy másik típusa az úgynevezett tubulus típus, amely a szteroidot szintetizáló sejtekben található meg hormonok. A számos tubulus az anyagok szelektív szállítására szolgál.
Funkció és feladatok
A mitokondrium egyik legfontosabb funkciója és feladata a adenozin trifoszfát (ATP) és az ATP felszabadulása a sejtmátrixba, a sejt belsejébe a mitokondriumon kívül. A komplex reakcióláncban a katalitikusan szabályozott oxidációs folyamatok során nyert energiát rövid ideig ATP formájában tárolják és a sejtek rendelkezésére bocsátják. A légzési lánc az úgynevezett citrátciklus anyagcseretermékeit használja fel - felfedezője, Hans A. Krebs után Krebs-ciklusnak is nevezik. A Krebs-ciklus anyagcseréje a mitokondriumok mátrixában, vagyis a belső membrán által elzárt téren belül zajlik. A mitokondriumok is részt vesznek a karbamid ciklus, amely részben a mitokondriális mátrixon belül, részben a sejt citoszoljában játszódik le. A karbamid A ciklus a nitrogénes bomlástermékek, például fehérjetartalmú élelmiszerekből konvertálására szolgál karbamid a vesén keresztül történő kiválasztáshoz. A mitokondrium is részt vesz a kontrollált sejthalál, az apoptózis folyamatában. Ez a sejt egyfajta önpusztítása a lebomlási termékek rendezett ártalmatlanításával. Az apoptózist "parancsolhatja" például a immunrendszer észlelt súlyos hibák vagy fertőzések esetén annak érdekében, hogy megelőzzék az egész szervezet károsodását és veszélyes helyzetét. A mitokondriumok képesek felszívódni kalcium ionokat, és szükség esetén tegye elérhetővé a sejt számára. Így támogatják a kalcium a sejt homeosztázisa. A mitokondriumok másik fontos funkciója a vasaló-kén klaszterek, amelyekre számos szükséges enzimek a légzési lánc katalitikus szabályozásához. A szintézise vasaló-kén a klaszterek nem redundánsak, ezért elengedhetetlen ellátás minden sejt számára, amelyet kizárólag a mitokondriumok tudnak biztosítani.
Betegségek
A mitokondriopátiák, a működési zavarok vagy a mitokondriális metabolikus folyamatok rendellenességei elsősorban a csökkent ATP szintézis miatt befolyásolják a test teljesítményének gyengülését. Alapvetően a mitokondriopathia oka lehet örökletes genetikai hibák vagy az élet során szerzett. A megszerzett mitokondriopátiák elsősorban neurodegeneratív betegségekkel társulnak, mint pl Alzheimer-kór betegség, Parkinson kór, és az ALS, de a cukorbetegség mellitusz, elhízottság, szív- és érrendszeri betegségek és bizonyos rákos megbetegedések. Az öröklött mitokondriopátiák nagyon sokféle megnyilvánulást mutatnak, attól függően, hogy az anyagcsere kaszkádokban hol gén hiba befolyásolja. Ha miatt gén bizonyosak a légzési lánc vagy a citrátciklus hibái enzimek nem állnak rendelkezésre, amelyek csak bizonyos testszövetekhez szükségesek, a tünetek csak a megfelelő szervekben jelentkeznek. A mitokondriális tünetek sokfélesége miatt gén hiba okozhat, a diagnózis nem egyértelmű. Mivel a citrátciklus általában érintett, általában a pirovát „felépül”, amelyet a test megpróbál lebontani az alternatív laktát, ami jelentősen megnövekedett tejsav koncentráció, tejsav acidózis.
