Rövid áttekintés
- Ok: Súlyos májműködési zavar; rendszerint krónikus májbetegség, például májcirrózis váltja ki
- Tünetek: Fokozattól függően változó súlyosságú neuropszichiátriai rendellenességek; csökkent kognitív teljesítmény és koncentrációs problémák, zavartság, nem megfelelő viselkedés, kézremegés, beszédzavar, álmosság, tájékozódási zavar; legrosszabb esetben kóma
- A betegség lefolyása és prognózisa: A betegség mértékétől függ (stádium előtti és 1-4. fokozat); minél magasabb az osztályzat, annál rosszabb a prognózis; a kezelés után kiújulás lehetséges, ha az okot nem kezelték
- Kezelés: Főleg a kiváltó tényezők kiküszöbölése, pl. bizonyos gyógyszerek, például dehidratáló szerek abbahagyása vagy egy meglévő májstent szűkítése
Mi a máj encephalopathia?
A hepatikus encephalopathia (HE) a krónikus májbetegség és az akut májelégtelenség gyakori és súlyos szövődménye. A tüneteket agyi rendellenességek okozzák, és az enyhe koncentrációs problémáktól, a zavartságtól és a beszédzavartól az eszméletvesztésig, az úgynevezett májkómáig terjednek.
Hogyan alakul ki a hepatikus encephalopathia?
A káros anyagok koncentrációjának növekedése a vérben
Ha a máj már nem képes a méreganyagokat ártalmatlan komponensekre bontani, a vérben megnő a káros anyagok koncentrációja. Ennek súlyos hatásai vannak az egész szervezetre, különösen a központi idegrendszerre (CNS), különösen az agysejtekre. Különféle anyagok vesznek részt – mindenekelőtt az ammónia, amely különféle aminosavak bomlásterméke (fehérjék építőkövei).
Normális esetben a máj az ammóniát nem mérgező karbamiddá dolgozza fel, amely kiválasztódik. Ha ez a mechanizmus megbomlik, egyre több ammónia kerül az agyba, és bizonyos agysejtek – az úgynevezett asztrociták – megduzzadását okozza. Az intracranialis nyomás emelkedik. Végül a májelégtelenség folyadék felhalmozódásához vezet az agyban (agyi ödéma).
Hepatikus encephalopathia: kiváltó okok
A vírusfertőzés vagy mérgezés következtében fellépő akut májelégtelenség az akut hepatikus encephalopathia kiváltó oka. Ebben az esetben a májfunkció néhány napon belül károsodik.
A legtöbb esetben azonban az ok egy krónikus májbetegség, amelyhez hirtelen más tényezők is társulnak. Ilyenkor nem hirtelen, hanem lassan, alattomosan alakul ki. A tényezők közé tartozik
- Vérzés a gyomor-bél traktusban
- Fehérjében gazdag étel
- Hasmenés, hányás vagy hashajtók
- Bizonyos gyógyszerek (pl. nyugtatók)
Néha az orvosok a májzsugorodást úgynevezett portoszisztémás sönttel kezelik, amely egy mesterséges kapcsolat az érrendszerben, amely biztosítja, hogy a bélből, a gyomorból és a lépből származó vér ne kerüljön összegyűjtésre és a sérült májon való áthaladásra. Ez néha hasznos májátültetés előtt. Ennek az eljárásnak azonban egy lehetséges mellékhatása a hepatikus encephalopathia, mivel a vér már nem szűrhető.
Mi a tünetek?
Az agy duzzadt sejtjei megváltoztatják a különféle hírvivő anyagok koncentrációját. Ez rontja az idegsejtek közötti kommunikációt. Ennek eredményeként a hepatikus encephalopathia különféle neurológiai tüneteket okoz, amelyek súlyosságuktól függően négy szakaszra és egy előzetes szakaszra oszthatók.
A neuropszichológiai tüneteken alapuló diagnózishoz neuropszichológiai és neurofiziológiai teszteket, valamint képalkotó eljárásokat, például mágneses rezonancia képalkotást alkalmaznak.
Pre-stádium (minimális hepatikus encephalopathia)
- Koncentráció
- Rövidtávú memória
- Vizuális-térbeli érzékelés
- Információk feldolgozása
- Finom motoros készségek
Ebben a szakaszban neurológiailag semmi sem határozható meg. Ez a szakasz azonban különféle pszichometriai tesztekkel, például szám- vagy rajzfeladatokkal kimutatható.
Vigyázat: Már így is fokozott a közúti közlekedési balesetveszély!
Hepatikus encephalopathia: 1. szakasz
Az első szakaszban a tünetek még viszonylag enyhék, és az előzetes szakaszhoz hasonlóan gyakran csak a közeli rokonok vagy barátok számára ismerhetők fel:
- alvászavarok
- Hangulatingadozás
- Eufória
- Enyhe zavarodottság
- Nehéz koncentrálni
- Szemrebbenés
Hepatikus encephalopathia: 2. szakasz
Az elektroencefalográfia (EEG) segítségével a második szakasztól kezdve rögzíthetők az agyhullámok változásai, amelyek hepatikus encephalopathiára utalnak. Ellenkező esetben az 1. stádiumból származó tünetek felerősödnek, és kiegészülnek másokkal:
- személyiség változások
- dezorientáció
- fáradtság
- Memóriazavarok
- Megváltozott arckifejezések (grimaszoló)
- A kezek durva remegése ("csapkodó remegés")
Hepatikus encephalopathia: 3. szakasz
A mérgezés messze előrehaladott, a tünetek súlyosak.
- A beteg az idő nagy részében alszik.
- Súlyos dezorientáció
- „Lepegtető remegés”
- Tiszta beszéd
Hepatikus encephalopathia: 4. szakasz
- Májkóma ("májkóma")
- A beteget már nem lehet felébreszteni, de reagál az ingerekre.
Akut májelégtelenségben az érintett személy általában nagyon gyorsan halad át az egyes szakaszokon, és fennáll a veszélye annak, hogy napokon belül kómába esik. A hepatikus encephalopathia azonban csak lassan és fokozatosan fejlődik a krónikus májelégtelenségben szenvedőknél. A legtöbb esetben a betegség során nincs kifejezett agyi ödéma.
A krónikus progresszió különösen gyakori az időseknél. Általában csak enyhe neuropszichiátriai tüneteket mutatnak „alapállapotukban”. Közben akut fázisok lépnek fel kifejezettebb tünetekkel.
Mekkora a várható élettartam?
A hepatikus encephalopathia kezelhető. Ha azonban a tényleges okot nem szüntetik meg, a HE egy idő után nagyon gyakran megismétlődik, és ugyanazokkal a kockázatokkal jár, mint korábban. Ennek megfelelően a gyógyszeres profilaxis laktulózzal javasolt.
A hepatikus encephalopathia jelentősen csökkenti a várható élettartamot. Pontos várható élettartamot azonban nem lehet megjósolni, mivel a prognózis a HE súlyosságától, az alapbetegségtől és a rendelkezésre álló kezelési lehetőségektől függ.
Hepatikus encephalopathia: kezelés
Kiváltó tényezők kiküszöbölése
- A gyomor-bélrendszeri vérzés megállítása
- Dehidratáló szerek (diuretikumok) szedésének abbahagyása
- A benzodiazepinek abbahagyása és/vagy antagonisták szedése
- A májsönt beszűkülése
- Bizonyos fertőzések kezelése
Az ammóniaterhelés csökkentése
- A laktulóz és a lacitol növelik a bél savasságát, ami csökkenti az ammónia felszívódását a bélből
- Olyan antibiotikum szedése, amely gyengíti az ammóniát termelő baktériumokat
- Átmeneti fehérjeszegény diéta. Csökkentse a húst és a tojást különösen, mivel az emésztésük során ammónia termelődik
További intézkedések
Néha a következő anyagokat is beadják, mivel ezek néha tovább javítják a beteg állapotát:
- Cink (megakadályozza a máj sejtkárosodását és segíti a regenerációt)
- Intravénás ornitin-aszpartát (a karbamid ciklus felgyorsítására, ezáltal csökkentve az ammóniaszintet és javítva az agyműködést)
- Elágazó láncú aminosavak (amelyek megakadályozzák, hogy a szervezet lebontsa saját fehérjét a hiány pótlására, mivel ez ammóniát termelne)
