Rövid áttekintés
- Tünetek: kezdetben bizsergés és zsibbadás a karokban és lábakban, a betegség előrehaladtával izomgyengeség és -bénulás a lábakban, valamint légzési rendellenességek
- Kezelés: A lehető legkorábban immunglobulinok infúziójával (speciális antitestek) vagy plazmacsere-eljárásokkal (plazmaferézis); a kortizon segít az akut GBS-ben, további lehetséges gyógyszerek a trombózis megelőzésére szolgáló heparinok vagy antibiotikum terápia, fizioterápia és pszichoterápia a rehabilitáció során
- Okok és kockázati tényezők: Nagyrészt megmagyarázhatatlan, általában korábbi vírusfertőzések, például COVID-19 vagy Epstein-Barr vírus, valamint például Campylobacter jejuni bakteriális fertőzések esetén fordul elő
- A betegség lefolyása és prognózisa: Az első négy héten belül gyorsan növekvő tünetek, különösen izomgyengeség és idegrendszeri rendellenességek, amelyek ezután stabilizálódnak; A prognózis általában kedvező, de lassú, néha nem teljes gyógyulási folyamattal
- Diagnózis: fizikális vizsgálatok, vérminták és liquor laboratóriumi vizsgálata (cerebrospinális folyadék punkció), elektroneurográfia, mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
- Megelőzés: Mivel a Guillain-Barré-szindróma pontos okai és kiváltói még mindig nagyrészt ismeretlenek, nincsenek ajánlások a megelőzésre.
A GBS kezdetének első jelei nem specifikusak, és egy enyhe fertőzés jeleihez hasonlítanak. Előfordulhat például hát- és végtagfájdalom. Más betegségekkel, például agyhártyagyulladással ellentétben a Guillain-Barré-szindróma általában nem okoz lázat a korai szakaszban.
A betegség előrehaladtával a tényleges Guillain-Barré-szindróma alakul ki paresztéziával, fájdalommal és bénulással a kézben és a lábakban. Ezek a hiányok gyakran többé-kevésbé egyformán hangsúlyosak mindkét oldalon (szimmetrikus). Különösen jellemző a bénulás, amely órákon vagy napokon belül alakul ki. Ezek a tünetek, amelyek általában a lábakban kezdődnek, fokozatosan a törzs felé haladnak, és fokozatosan erősödnek.
A hátfájás néha egy elcsúszott lemez téves diagnózisához vezet. Valószínűleg a gerincvelőből kilépő idegpárok (gerinc idegek) gyulladása okozza a fájdalmat Guillain-Barré szindrómában.
A Guillain-Barré-szindróma a betegség második-harmadik hetében éri el csúcspontját. Ezt követően a tünetek kezdetben stabilak maradnak (platófázis), majd lassan enyhülnek egy nyolc-tizenkét hét alatt.
Sok betegnél az úgynevezett agyidegeket érinti a Guillain-Barré-szindróma. Ezek az idegpályák közvetlenül az agyból jönnek ki, és elsősorban az érzékenységet és a motoros funkciókat szabályozzák a fej és az arc területén.
A Guillain-Barré-szindrómában a koponyaidegek érintettségének jellemzője a hetedik agyideg (arcideg) kétoldali bénulása, amely arcidegbénuláshoz (arcidegbénulás) vezet. Ez az arc érzékszervi és mozgási zavaraiban nyilvánul meg, különösen a száj és a szem környékén. Az érintetteknél ez többek között az arckifejezések hiányáról vagy gyengüléséről ismerhető fel.
Guillain-Barré szindrómában az is lehetséges, hogy az autonóm idegrendszer érintett. Ez a keringési rendszer és a mirigyek (izzadság-, nyál- és könnymirigyek) diszfunkciójához vezet. A húgyhólyag és a végbél normál működése is időnként károsodik, ami inkontinenciát eredményez.
A Guillain-Barré szindróma speciális formái
A Miller-Fisher-szindróma a GBS egy speciális formája, amely különösen a koponya idegeit érinti. Ennek a speciális formának a három fő tünete a szemizmok bénulása, a reflexek elvesztése és a járászavarok. A klasszikus Guillain-Barré-szindrómával ellentétben a végtagbénulás csak enyhe Miller-Fisher-szindrómában.
Hogyan kezelik a Guillain-Barré-szindrómát?
A tünetek súlyosságától függően a Guillain-Barré-szindrómát intenzív osztályon kezelik. Ez enyhe esetekben nem szükséges, de a normál kórházi osztályon általában elengedhetetlen a monitorozás. Egyes esetekben a Guillain-Barré-szindróma életveszélyes bénuláshoz vezet. A beteget rendszeres időközönként szorosan ellenőrizni kell, különösen légzőszervi, szív- és érrendszeri vagy nyelési reflexzavarok esetén.
Életveszélyes helyzetek néha hirtelen jelentkeznek, és gyors kezelést igényelnek. Súlyos Guillain-Barré-szindróma esetén például az orvosoknak és az ápolószemélyzetnek folyamatosan fel kell készülnie a súlyos szívritmuszavarok vagy mesterséges lélegeztetés szükségességére. Az esetek körülbelül 20 százalékában időnként szükség van ilyen mesterséges lélegeztetésre.
A GBS-re nem ismert ok-okozati terápia. Súlyosabb esetekben hasznos az immunmoduláló terápia úgynevezett immunglobulinokkal, amelyeket infúzió formájában kap a beteg. Ezek olyan antitestek keveréke, amelyek kölcsönhatásba lépnek az autoagresszív antitestekkel, és így normalizálják az immunválaszt.
A szakértők jelenleg nem javasolják az immunglobulinok beadásának és a plazmacsere kombinálását.
A kortizon egy másik kezelési lehetőség krónikus GBS-ben szenvedő betegek számára. A gyógyszer azonban nem hatékony akut Guillain-Barré-szindrómában.
Ha sok izmot érint a bénulás, és a beteg már nem tud kellőképpen mozogni, úgynevezett heparinokat alkalmaznak a vérrögképződés megelőzésére (trombózis-profilaxis). Ebből a célból általában naponta egyszer injekciót adnak be a bőr alá (szubkután). Fontos továbbá a kísérő gyógytorna mielőbbi megkezdése, hogy támogassuk a szervezetet mozgásképességének megőrzésében és elősegítsük a gyors regenerációt.
Néhány Guillain-Barré-szindrómás beteg nagyon megijedt betegségétől, különösen a bénulás miatt. Az esetek többségében azonban ezek a kellemetlen tünetek általában teljesen eltűnnek.
Ha a GBS kiszámíthatatlan lefolyása súlyos pszichés stresszhez vezet, a beteg intenzív támogatása (pl. pszichoterápia) tanácsos. Ha a szorongás különösen súlyossá válik, néha gyógyszert alkalmaznak a szorongás csökkentésére.
A GBS okai – szövődmény a COVID-19 oltás után?
Az orvosok például megvizsgálták a GBS és a SARS-CoV-2 (COVID-19) elleni védőoltások közötti összefüggést, és azt találták, hogy 2021 májusának végéig a GBS tünetei több mint 150 esetben jelentek meg Németországban négy-maximum hat héttel az első vakcina adag beadása után. Leginkább kétoldali arcbénulásként és érzékszervi zavarként (paresztézia) nyilvánultak meg.
COVID-19 vírus vagy más fertőzés egyik esetben sem volt jelen. A szakértők még nem állapítottak meg egyértelmű kapcsolatot a COVID-19 oltás és a GBS között, és nem figyeltek meg jelentős növekedést a GBS-esetek számában az oltási időszak során. Az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) ezért azt feltételezi, hogy nagyon valószínűtlen, hogy a GBS-t a SARS-CoV-2 elleni védőoltás okozza.
A német vakcina-jóváhagyásokért felelős Paul Ehrlich Intézet (PEI) szakértői már vizsgáltak hasonló összefüggést a sertésinfluenza elleni oltással kapcsolatban. A tanulmány szerint a beoltott embereknél nem volt, vagy kissé megnövekedett a Guillain-Barré-szindróma kialakulásának kockázata az oltást követő hat hétben. Ebben az időszakban minden millió beoltott emberből körülbelül hat embernél alakul ki GBS.
A Guillain-Barré szindróma egyéb okai: Fertőzések
A GBS gyakran hét-tíz nappal a fertőzés után kezdődik. A SARS-CoV-2 mellett a lehetséges kiváltó okok közé tartozik az Epstein-Barr vírus, a Zika vírus vagy a citomegalovírus.
Feltételezhető, hogy az autoagresszív immunsejtek, amelyek a test ellen irányulnak és megtámadják az idegpályák szigetelő hüvelyeit (mielinhüvelyek), ideggyulladást (polyneuritis) váltanak ki. Ezt az idegek gyulladással összefüggő duzzanata (ödéma) kíséri.
A Campylobacter jejuni, egy bakteriális kórokozó, amely gyomor-bélrendszeri fertőzéseket okoz, valószínűleg a GBS leggyakoribb kiváltója. A fertőzés során a szervezet antitesteket képez a kórokozó felszíni struktúrái ellen. A Campylobacter jejuni felületén olyan struktúrák vannak, amelyek az ideghüvelyéhez hasonlítanak. A szakértők ezért azt feltételezik, hogy a kórokozó elleni antitestek a fertőzés leküzdése után is tovább keringenek a szervezetben, és a hasonló felületi struktúrák miatt most az idegeket támadják meg („molekuláris mimika”). Ezzel a baktériummal fertőzött 30 100,000 emberből azonban csak körülbelül XNUMX-nál alakul ki Guillain-Barré-szindróma. Ez a „molekuláris mimikri” feltételezés más baktériumokra és vírusokra is vonatkozik.
Komplikációk és következményes károk
Az érintettek többsége számára a betegség az előző életében bekövetkezett korlátozást vagy változást jelent. Súlyos, hosszú távú szövődmények lehetségesek légúti és szív- és érrendszeri problémák miatt. Mivel az érintettek egyre kevésbé tudnak mozogni, nő az erekben vérrögképződés (trombózis) kockázata. A hosszú ideig tartó fekvés gyakran vérrögök kialakulásához vezet, amelyek elzárják az ereket (lábvéna trombózis, tüdőembólia).
Ha az izombénulás tünetei hosszabb ideig fennállnak, az izomsorvadás gyakoribb.
A betegség lefolyása és prognózisa
A GBS platófázisában a mozgáskorlátozások és egyéb tünetek általában súlyosak. A betegség további lefolyása azonban a betegek túlnyomó többségének kedvez: az érintettek mintegy 70 százalékánál teljesen eltűnnek a tünetek. A teljes gyógyulás azonban több hónapig is eltarthat. Egyes esetekben a tünetek visszafejlődése sem teljes.
Egy évvel a betegség után a betegek harmada még mindig fájdalomról panaszkodik. Az érintettek körülbelül 15 százaléka tartósan beteg, és továbbra is izomgyengeségben és idegrendszeri rendellenességekben szenved. Például járást segítő eszközökre van szükségük a közlekedéshez.
A gyermekek és serdülők ritkán szenvednek hosszú távú károsodást, bár lehetséges, hogy enyhe rendellenességek továbbra is fennállnak náluk. Emiatt a betegség lefolyása általában a gyermekeknél kedvezőbb.
Mi a Guillain-Barré-szindróma?
1916-ban a három francia orvos, Guillain, Barré és Strohl írta le először a Guillain-Barré-szindrómát (GBS). A „szindróma” azt jelenti, hogy a tünetek meghatározott kombinációjával jellemezhető betegség.
A Guillain-Barré-szindróma egy ritka idegrendszeri betegség, amelyet felszálló bénulás (parézis) és érzékszervi zavarok jellemeznek, amelyek általában a kéz vagy a láb mindkét oldalán kezdődnek. Ezek a hiányosságok azért fordulnak elő, mert az immunsejtek megtámadják a szervezet saját idegpályáinak szigetelő burkolatát (demielinizáció), és magukat az idegpályákat (axonokat) is károsítják.
Ezek az immunsejtek autoagresszívek, ezért a Guillain-Barré-szindróma autoimmun betegség. A GBS-ben elsősorban a perifériás idegpályák (perifériás idegrendszer) és a gerincvelőből kilépő idegpárok (gerinc idegek) károsodnak. Ritkábban érintett az úgynevezett központi idegrendszer, amely magában foglalja az agyat és a gerincvelőt is.
A Guillain-Barré-szindróma okai még mindig nagyrészt tisztázatlanok. A betegség azonban általában fertőzés után jelentkezik.
Frekvencia
Németországban minden százezer emberből évente körülbelül egynél diagnosztizálnak Guillain-Barré-szindrómát. A GBS gyakoribb az időseknél, bár egyes esetekben a középkorúak, a gyermekek és a serdülők is érintettek. A férfiaknál valamivel gyakrabban alakul ki Guillain-Barré szindróma, mint a nőknél.
Az esetek 70 százalékában a tünetek heteken vagy hónapokon belül teljesen eltűnnek. Azonban a betegek körülbelül nyolc százaléka meghal a GBS szövődményei miatt, mint például a légzésbénulás vagy a tüdőembólia. A Guillain-Barré-szindróma gyakrabban fordul elő tavasszal és ősszel, valószínűleg azért, mert a fertőzések sokkal gyakoribbak ezekben az évszakokban.
Hogyan diagnosztizálható a Guillain-Barré szindróma?
Guillain-Barré-szindróma gyanúja esetén az orvosok azt javasolják, hogy azonnal keressenek fel egy intenzív osztályos ideggyógyászati klinikát. Az orvos fontos információkat (kórtörténetet) kap az Ön tüneteinek és korábbi betegségeinek leírásából. Tipikus kérdések, amelyeket az orvos feltesz, ha Guillain-Barré szindróma gyanúja merül fel
- Volt-e beteg az elmúlt négy hétben (megfázás vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés)?
- Kaptál oltást az elmúlt hetekben?
- Észrevett-e bénulás vagy paresztézia jeleit a kezében, lábában vagy más testrészében?
- Hátfájása van?
- Szedsz valamilyen gyógyszert?
Fizikális vizsgálat
Az anamnézist fizikális vizsgálat követi. Az orvos teszteli az érzékenységet és az izomerőt a test különböző részein. A tizenkét agyideg és reflex ellenőrzése szintén a fizikális vizsgálat része.
A szakértők meghatározták azokat a kritériumokat, amelyeket az orvos a Guillain-Barré-szindróma diagnosztizálására használ. A három fő követelmény a következő
- Egynél több végtag progresszív gyengesége maximum négy hét alatt
- Bizonyos reflexek elvesztése
- Egyéb okok kizárása
További vizsgálatok
Alapos fizikális vizsgálat után a klinikán mintát vesznek a cerebrospinális folyadékból (CSF) és laboratóriumban megvizsgálják (CSF punkció). Ez feltétlenül szükséges a Guillain-Barré-szindróma gyanújának megerősítéséhez és más okok kizárásához. Az agy-gerincvelői folyadék beszerzéséhez az orvos egy nagyon finom tűt szúr az ágyéki gerinc szintjén egészen a gerinccsatornáig, és fecskendővel kiszívja az agy-gerincvelői folyadékot. A gerincvelő a szúrás helye felett végződik, így nem sérül meg.
Guillain-Barré szindróma gyanúja esetén fontos az idegvezetési zavarok alaposabb vizsgálata is elektrofiziológiai vizsgálatokkal. Például az idegek vezetőképességét rövid elektromos impulzusokkal (elektroneurográfia) tesztelik.
Guillain-Barré szindrómában az idegvezetési sebesség jellemzően csökken, mivel a szigetelő mielinhüvelyeket az immunsejtek szegmensenként roncsolják. Ezt azonban csak néhány napos betegség után lehet mérni. Emiatt a Guillain-Barré-szindróma lefolyása alatt rendszeresen meg kell ismételni az elektrofiziológiai vizsgálatokat.
A Guillain-Barré-szindróma eseteinek körülbelül 30 százalékában az ideghüvely komponensei elleni bizonyos antitestek (pl. anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) megtalálhatók a vérben. Csak ritkán sikerül meghatározni a Guillain-Barré-szindrómát megelőző fertőzés kórokozóját. Ez valamivel gyakoribb gyermekeknél, mint felnőtteknél. A kórokozó meghatározása általában nincs befolyással a terápiára.
A GBS súlyos hatásai miatt az orvosok négy-nyolc óránként ellenőrzik a Guillain-Barré-szindrómás betegek izomerejét, valamint a szív- és légzésfunkció általános paramétereit. A szoros megfigyelés különösen szükséges idős embereknél, vagy ha a tünetek gyorsan előrehaladnak. Az orvosok különös figyelmet fordítanak az olyan lehetséges szövődményekre, mint a légzésbénulás (Landry-bénulás) és a tüdőembólia.
Megelőzés
Mivel a Guillain-Barré-szindróma pontos okai és kiváltó okai még mindig nagyrészt ismeretlenek, nincsenek ajánlások a megelőzésre.
