A dynein egy motorfehérje, amely elsősorban a csillók és a flagellák mozgékonyságát biztosítja. Tehát a csilló fontos intracelluláris komponense hámszövet, férfi sperma, eustachiás cső, és hörgők vagy méh tuba. Több gén mutációja károsíthatja a dynein működését.
Mi a dynein?
A miozinnal, a kinezinnel és a presztinnel együtt a citoszkeletális protein dynein képezi a motoros csoportot fehérjék. Az alloszterikus motor fehérjék felelősek olyan rakományok szállításáért, mint a sejtorganellák vagy a vezikulák a sejtekben. Az intracellulárishoz tartoznak fehérjék és motoros tartományuknak köszönhetően kötődhetnek egy fehérjehálózathoz. Faroktartományuk megköti a terheléseket. Dynein általában két monomer dimerjét képezi. Mikrotubulusokhoz kötődnek, amelyek fehérjékből készült csőszerű szálak. A mikrotubulusok szállítása általában a sejt membrán a mag felé. A Dyneinnek több altípusa van. Némelyik kizárólag a csilló és a flagella axonemájában található meg. A dynein a kinezinnel együtt a citoszkeleton mikrotubulusszálainak része. A flagella és a mozgékony csillók a dynein hatására mozgékony és összehangolható komponenssé válnak. Biomolekuláris alapon több gén kódolja a dyneint. Például a DNAL1, DNAI1, DNSH5 és DNSH11 gének a kódoló gének közé tartoznak.
Funkció, cselekvés és szerepek
Mint minden motorfehérje, a dynein is transzporter, amely a vezikulákat szállítja, és más szállítási és mozgási folyamatokat valósít meg. A molekula a mikrotubulusokhoz kötődik fej vidék. A farokrész kölcsönhatásba léphet a lipidmembránokkal. Ban,-ben fej régióban a dynein képes megkötni és hidrolizálni adenozin trifoszfát (ATP) két doménben. Ily módon a molekulák biztosítsák maguknak a szállítási folyamatokhoz szükséges energiát. A hidrolízis a kémiai vegyületek hasításának felel meg a hozzáadásával víz molekula. A H2O molekula dipól jellege miatt az anyagok kettészakadnak. Minden dynein-komplex először egy molekulát köt magához. Ezután a korábban megszerzett energiának köszönhetően mikrotubuluson fut. A szállítás irányított szállítás. A dynein ugyanis csak a mikrotubulus mentén haladhat a mínusz vég irányába. Így a dyneinek szállítják rakományukat a plazmamembrán perifériájáról a sejt közelében lévő mikrotubulus-szervező központba. Ezt a szállítási módot retrográd szállításnak is nevezik. A kinezin motorfehérje felelős az ellentétesen irányított transzportért. Néhány vírusok kihasználják a motorfehérjék transzportfolyamatait, hogy elérjék a sejtmagot, mint pl herpesz szimplex. Mivel a dynein képes kötődni a membránhoz lipidek és mikrotubulusok, a dynein összekapcsolja az intracelluláris vezikulákat a citoszkeletonnal, és ATP-függő konformációs változásokat hajt végre rajtuk azáltal, hogy a fehérje szerkezetét az izzószál mínusz végébe szállítja.
Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális szintek
A dynein a plazmamembrán csillóiban található meg. Mindegyik A tubulusnál a cilium pár karszerű szerkezetet, más néven dynein karokat hordoz, amelyek a szomszédos tubulus B tubulusa felé orientálódnak. A konformációs változások mellett a dynein elsősorban a csillók és a flagellák mozgását hajtja végre. Különösen Cilia-nak most létfontosságú szerepet tulajdonítottak, mivel számos szerv működését biztosítják. Ennek megfelelően a dynein az emberi szervezetben gyakran előfordul. Például a motorfehérje a hámszövet a méhcsőben, a hörgőkben vagy a sperma farok. A csillámos hámszövet az tüdő, az eustachiás cső vagy a nyálkahártya orrmelléküregek a dyneintől is függ. Végső soron a molekula kulcsfontosságú alkotóelem az összes csillóhordozó hám számára. A motorfehérje képződése biomolekuláris szinten kezdődik. Itt különböző gének kódolják a citoszkeletális fehérjét, és funkcióikat az embrionális fázisban szerzik meg.
Betegségek és rendellenességek
A dynein kódoló génjeinek genetikai hibái adják a Kartagener-szindróma klinikai képét. Pontosabban, a DNAL1, a DNAI1, a DNAH5 és a DNAH11 mutációi a mai napig társultak a betegséggel. A ciliumtartalmú hám működését a mutáció megzavarja. A Kartagener-szindrómát elsődleges csillónak is nevezik diszkinézia és autoszomális recesszív. Cilia diszkinézia a dynein karok hiányának vagy elvesztésének felel meg. Ennek a funkcióvesztésnek a következtében a csillók mobilitása korlátozott vagy nem létezik. Elsődleges ciliáris diszkinézia, a klinikai kép a test összes csilló által elfoglalt sejtjére hatással van. Így sem a hörgőhám sejtjei, sem az Eustachius-cső, sem pedig a sejtek orrmelléküregek továbbra is megfelelően működnek. Az irányított csillóütés már az embrionális szakaszban hiányzik. Az érintett személyek körülbelül fele tehát számos helyzetbeli anomáliában szenved belső szervek. Általános szabály, hogy egy úgynevezett situs inversus van jelen. A férfiak szenvednek sperma dysknesia, amely társul meddőség. A nőket is érintheti meddőség a csillók mozdulatlansága miatt a méh tubában. A mukociliáris clearance károsodása, az elzáródás vagy fertőzés miatt légutak bekövetkezik. Visszatérő hörghurut, rhinitis or orrmelléküreg gyulladás gyakori tünetek. bronchiectasia gyakran a betegség előrehaladtával alakul ki. A csillók működőképességét csillófunkciós teszt segítségével lehet ellenőrizni. Nincs ok-okozati viszony terápia. Azonban legalább olyan tünetek, mint a légúti váladék visszatartása, most már kontrollálhatók. Bőséges folyadékbevitel, igazgatás egy mukolitikus szer, és belélegzés A β2-szimpatomimetikumok közül a legfontosabb kezelési lehetőségek közé tartozik.
