Rövid áttekintés
- Tünetek: Heveny cholangitisben erős felső hasi fájdalom, gyakran magas láz, a bőr sárgulása; autoimmun formákban fáradtság, felső hasi diszkomfort, sárgaság és súlyos viszketés.
- Kezelés: akut formában antibiotikum, szükség esetén epekő eltávolítás; az autoimmun formákban gyógyszeres kezelés, esetleg májátültetés
- Okok: Akut cholangitisben bakteriális fertőzés; autoimmun formákban az epeutak szűkülete a páciens saját immunrendszere által kiváltott gyulladás miatt
- Kockázati tényezők: Epekövesség, az epeutak szűkülete (például műtét után vagy daganatok esetén)
- Diagnózis: fizikális vizsgálat, vérvétel, ultrahang és szükség esetén további képalkotás
- A betegség lefolyása: Az akut forma általában megfelelő terápiával gyógyul, az autoimmun formák egy életen át fennmaradnak, fokozott a májcirrózis, valamint a PSC-vel járó epevezetékrák kockázata
- Prognózis: Az akut formában általában jó, az autoimmun formákban gyakran lerövidült a várható élettartam.
Mi az a cholangitis?
Ezenkívül a szervezetből származó mérgező anyagok a májon és az epevezetékeken keresztül bejutnak a bélbe, és a széklettel ürülnek ki.
Cholangitisben az epeutak gyulladtak, de az epehólyagot nem érinti a gyulladás.
A cholangitis típusai
Az orvosok megkülönböztetik a cholangitis akut bakteriális formáját, amelyet a duodenumból felszaporodó baktériumok okoznak, és különböző speciális formákat, amelyek autoimmun betegségek:
Akut bakteriális kolangitis
Akut cholangitisben a nyombélből származó baktériumok bejutnak az epeutakba. Bizonyos körülmények között ezek leülepednek és az epeutak akut, gennyes gyulladását váltják ki. Az érintettek gyakran epekővel küzdenek: ezek akadályozzák az epe kiáramlását, és így elősegítik a baktériumok megtelepedését. Mivel különösen a túlsúlyos nőknél nagyobb az epekő kialakulásának kockázata 40 éves koruk után, kétszer nagyobb valószínűséggel alakul ki akut cholangitis, mint a férfiaknál.
A cholangitis autoimmun formái
A bakteriális cholangitis mellett az epeúti gyulladás speciális formái is az autoimmun betegségek közé tartoznak:
- Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) a májon belüli és azon kívüli epeutak krónikus, progresszív gyulladása. A betegség szorosan összefügg más autoimmun betegségekkel, például a krónikus gyulladásos bélbetegséggel, a fekélyes vastagbélgyulladással. A férfiakat körülbelül kétszer olyan gyakran érintik, mint a nőket, általában 30 és 50 év közöttiek.
- A másodlagos szklerotizáló cholangitisben (SSC) a PSC-vel ellentétben szinte mindig azonosítható egy specifikus kiváltó tényező, mint például az epeutak elégtelen vérellátása (ischaemia), az epeutak sebészeti beavatkozások miatti sérülése vagy bizonyos fertőzések.
A cholangitis autoimmun formái az epeutak hegesedéséhez (szklerózishoz) vezetnek, egészen az epepangásig (cholestasis). A későbbi szakaszokban az érintett egyéneknél gyakran májzsugor alakul ki, amely csak májátültetéssel kezelhető.
Mik a cholangitis tünetei?
Az akut bakteriális cholangitis, a PBC és a PSC közös tüneteket, valamint néhány eltérést mutatnak a klinikai képben. Különösen az autoimmun formákban jelentkező tünetek nem hirtelen, hanem fokozatosan alakulnak ki.
Az akut (bakteriális) cholangitis tünetei
A vörösvérpigment (hemoglobin) bomlásterméke (bilirubin) már nem ürül ki az epével, átjut a vérbe, és lerakódik a bőrben és a nyálkahártyákban. A bőr sárgulása egyes embereknél súlyos viszketéssel jár.
Az elsődleges biliaris cholangitis tünetei
A korai stádiumban az elsődleges biliaris cholangitis gyakran nem okoz tüneteket, vagy csak nem specifikus tüneteket okoz, mint például a krónikus fáradtság és a felső hasi kényelmetlenség. Sok szenvedő panaszkodik masszív, gyötrő viszketésre is.
Mivel a PBC a betegség előrehaladtával májfibrózishoz és cirrózishoz vezet, később a májkárosodás jelei is megjelennek, mint például a bőr sárgulása és a hasüregben felgyülemlett folyadék (ascites). A PBC további tünetei közé tartozik a diszlipidémia, a zsíros széklet, a zsírban oldódó vitaminok hiánya, és különösen a nőknél a visszatérő húgyúti fertőzések.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis tünetei
Hogyan kezelik a cholangitist?
A cholangitis kezelése a betegség okától függ.
Bakteriális cholangitis
Az akut epeúti gyulladás kiváltó oka általában a baktériumok. Ezért az orvos általában nagy dózisú antibiotikumot ír fel az érintett személynek. Egyes esetekben két különböző antibiotikum-osztály kombinációját is alkalmazza, eltérő hatásmechanizmussal, hogy lefedje a baktériumok szélesebb spektrumát (széles spektrumú antibiotikumok).
Az akut cholangitisben szenvedőknek azt tanácsoljuk, hogy legalább 24 óráig ne étkezzenek, hogy elkerüljék az epefolyást. Ezenkívül a betegek fájdalomcsillapítókat, például metamizolt és lázcsillapítókat, például paracetamolt és ibuprofént kapnak. Általában a fájdalom néhány nap múlva enyhül. A betegeknek azt is tanácsolják, hogy igyanak elegendő folyadékot.
Epekő eltávolítás
Ha a cholangitis oka az epeutak epekő által okozott elzáródása, akkor fontos eltávolítani őket. Egyes esetekben a sebész stentet helyez be az epevezetékbe. A stent egy cső, amely nyitva tartja az epevezetéket, és ezáltal javítja az epe kiáramlását a vékonybélbe.
Primer sclerosing cholangitis
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis és primer biliaris cholangitis autoimmun betegségek, és okilag még nem kezelhetőek. Mivel az érintett betegek gyakran szenvednek sárgaságtól, a terápiás hangsúly az epesavak kiválasztásán van. Az ursodeoxycholic sav gyógyszer nemcsak a sárgaságot javítja, hanem javítja az érintettek prognózisát is, legalábbis a PBC esetében.
A PSC összefüggésében fellépő akut gyulladásos epizódok esetén az orvos antibiotikumokat is alkalmaz. Ha zsírban oldódó vitaminok hiánya áll fenn, az érintettek megfelelő vitaminkészítményt kapnak a hiánytünetek ellensúlyozására.
A betegség során a PSC és a PBC a májszövet progresszív hegesedéséhez (cirrhosis) vezet. A cirrhosis utolsó szakaszában az utolsó kezelési lehetőség a májátültetés.
Okai és kockázati tényezők
Az akut cholangitisnek és a PBC és PSC autoimmun formáinak nagyon eltérő okai vannak.
Bélbaktériumok által okozott akut cholangitis
Az akut cholangitist gyakran bélbaktériumok okozzák, amelyek a vékonybélből a közös epevezetéken (choledochal) keresztül az epehólyagba és az epevezetékrendszerbe vándorolnak. A közös epevezeték a hasnyálmirigy-vezetékkel együtt a duodenumba nyílik.
Epekövesség okozta akut cholangitis (cholelithiasis)
Az epeköveket általában az epe túlzott koleszterintartalma okozza. A 40 év feletti túlsúlyos nők különösen veszélyeztetettek, és gyakran epekővel küzdenek.
Ha az epekövek az epehólyagból az eperendszerbe vándorolnak, elzárják az epevezetékeket, ami után az epe visszakerül – néha a májba. Az epevezetékekben lévő baktériumok ilyen körülmények között könnyebben szaporodnak. Ekkor az epevezeték nyálkahártyájának irritációja következik be, és gyorsabban terjed a gennyes gyulladás (kolangitisz).
Az epeutak beszűkülése például anatómiai sajátosságok, daganat vagy az epevezeték területén végzett sebészeti beavatkozások miatt szintén növeli a cholangitis kockázatát.
PSC és PBC: autoimmun betegségek
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) és a primer biliaris cholangitis (PBC) a cholangitis speciális formái, amelyek autoimmun gyulladásos folyamaton alapulnak. Az érintettek epevezetékei krónikusan begyulladnak és a betegség során beszűkülnek, ami epelemaradást eredményez. Nem ismert, hogy az immunrendszer miért támadja meg a szervezet saját szöveteit.
Vizsgálatok és diagnózis
Ezt fizikális vizsgálat követi, melynek során az orvos közelebbről is megvizsgálja a bőrt, többek között cholangitis gyanúja esetén. A bőr esetleges sárgulása vagy az úgynevezett májbőr jelei májkárosodásra utalnak. A máj bőrjelei tipikus bőrelváltozások, amelyek krónikus májbetegségben fordulnak elő. Ilyen például a bőrerek csillag alakú kitágulása (póknaevi), a tenyér kivörösödése (palmar erythema) és a nagyon vörös, sima, lakkszerűen fényes ajkak (lakk ajak).
Az orvos sztetoszkóppal is meghallgatja a hasüreget, hogy ellenőrizze a bélhangokat, a béllevegőt és a széklet tartalmát. A hasat is kitapintja. Az orvos gyakran megnyomja a jobb bordaívet, és megkéri a beteget, hogy vegyen mély levegőt. Ha a fájdalom fokozódik és a beteg reflexszerűen leáll a légzése, a gyulladás gyanúja beigazolódik. A tapintás során az orvos ellenőrzi a májat és a lépet is, amelyek gyakran megnagyobbodnak a PBC-ben.
Mivel a cholangitist fizikális vizsgálattal csak korlátozott mértékben lehet kimutatni, általában további vizsgálatok következnek:
Vérvizsgálat
PBC-ben és PSC-ben az úgynevezett cholestasis paraméterek gyakran emelkedtek. Ezek olyan laboratóriumi értékek, amelyek epepangást jeleznek, például összbilirubin és alkalikus foszfatáz (AP). PBC-ben emelkedett máj- és koleszterinszint (hiperkoleszterinémia) fordulhat elő a betegség későbbi szakaszában.
Ezenkívül, mivel a PBC egy autoimmun betegség, a specifikus autoantitestek (AMA-M2 és PBC-specifikus ANA) szintje emelkedett. Ezek olyan antitestek, amelyek kifejezetten a szervezet saját struktúráit célozzák. A specifikus PSC autoantitestek viszont nem ismertek; azonban az úgynevezett ANCA, az antineutrofil citoplazmatikus antitestek szintje sok érintett egyénben megemelkedett.
Ultrahang (szonográfia)
A has ultrahangos vizsgálata (hasi ultrahang) kezdeti jelzéseket adhat a cholangitis okára. A kitágult epeutak epeúti elzáródásra utalnak. Ha az epekövek az epevezetékrendszerben jelen vannak, általában az epehólyagban képződnek, és ott láthatók legjobban.
További képalkotás
Ha primer szklerotizáló cholangitis gyanúja merül fel, a mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia (MRCP) megbízható diagnosztikai eszköznek számít; egyes esetekben endoszkópos retrográd cholangiopancreatographiát (ERCP) is alkalmaznak.
Az ERCP lehetővé teszi az epeutak belülről történő képalkotását. Az orvos a nyelőcsövön és a gyomron keresztül vékony csövet helyez a nyombélbe, amelyen keresztül röntgenkontrasztanyagot fecskendez a közös epevezetékbe és a hasnyálmirigy-csatornába. Ezután egy röntgengép segítségével röntgenezi az epevezeték rendszert. Ha epekő észlelhető, azt közvetlenül a vizsgálat során távolítják el.
A betegség lefolyása és prognózisa
Feltéve, hogy az akut cholangitis meggyógyul, és az orvos eltávolítja a jelenlévő epeköveket, az epeúti gyulladás prognózisa nagyon jó. A legtöbb érintett számára ez egyszeri betegség marad.
Akut bakteriális cholangitis esetén az antibiotikumokkal történő kezelés nagyon fontos annak megakadályozása érdekében, hogy a baktériumok a véráramon keresztül elterjedjenek a szervezetben, és vérmérgezéshez (cholangiosepsis) vezessenek. Előrehaladott stádiumban a cholangitis átterjedhet a máj többi szövetére, és gennyes tályogokat okozhat.
Minél hosszabb ideig fennáll a cholangitis, annál nagyobb a kockázata az epeutak szűkületének (szűkületének) és hegesedésének. Az epeutak szűkítése megakadályozza az epe korlátlan kiáramlását és növeli az epe reflux kockázatát.
Míg az akut cholangitis nem jár a várható élettartam csökkenésével, a várható élettartam csökken a PSC és a PBC esetében. Például a tünetekkel járó PBC-ben szenvedők ötéves túlélési aránya körülbelül 50 százalék (a tünetmenteseknél 90 százalék). A PSC átlagos túlélése májtranszplantáció nélkül körülbelül 20-XNUMX év a diagnózis időpontjától számítva.
