Amaurosis: Leírás
Az amaurosis (amaurosis) szakkifejezés a vakságot jelenti, ami azt jelenti, hogy az egyik vagy mindkét szem fényérzékelésének teljes képtelensége. Ez megfelel a vakság tudományos definíciójának.
Mit ért a jogalkotó vakság és látássérülés alatt?
A törvény szerint a vakság természetesen minden amaurózisban szenvedő emberben jelen van. Azonban az embereket is vaknak minősítik, ha a jobb szem látásélessége még szemüveg vagy kontaktlencse mellett is kisebb, mint 0.02 (normál érték: 1.0) – vagyis kevesebb mint két százalékát látják annak, amit egy normál látású ember. észlelni.
Azok az emberek, akiknek látómezeje öt foknál kisebb, szintén vaknak minősül a törvény szerint. A látómező a környezet azon területe, amely a fej mozgatása nélkül is látható.
Vakság: Gyakoriság
Más országokkal ellentétben Németország nem rögzíti központilag, hogy hány vak vagy látássérült ember él ebben az országban. A Vakok Világszövetsége (WBU) becslései szerint világszerte 253 millió vak és gyengénlátó ember él. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) adatai alapján a becslések szerint Németországban 1.2 millió ember vak vagy gyengénlátó.
Pontosabb adatot ad a súlyosan fogyatékkal élőkre vonatkozó statisztika: 2021 végén az országban 66,245 43,015 súlyosan fogyatékos volt vak, 225,340 XNUMX súlyosan látássérült, XNUMX XNUMX pedig egyéb látássérült.
A vakság előfordulása a világ más régióiban igen eltérő. Az iparosodott országokhoz képest a vakság gyakoribb a fejlődő országokban, mivel a látást veszélyeztető különféle fertőző betegségek elterjedtek. Ezek közé tartozik, leginkább:
- Onchocerciasis („folyami vakság”): a filariasis (fonálféregfertőzés) egyik formája. A vakság második leggyakoribb oka világszerte.
Az alábbiakban főként két másik, amaurosishoz vezető betegséget veszünk figyelembe:
- Amaurosis fugax (átmeneti vakság, átmeneti vakság is).
- Leber-féle veleszületett amaurosis (amaurosis congenita Leber)
Amaurosis: tünetek
Ha a beteg amaurosisban szenved, nem lát semmit az érintett szemében. A vakság okától függően számos egyéb tünet is előfordulhat.
Az amaurosis fugax tünetei
Az amaurosis fugaxban valaki hirtelen megvakul néhány percre, szinte mindig csak az egyik szemére. Fájdalom nem jelentkezik. Többek között ez az átmeneti vakság a stroke előhírnöke lehet, és más neurológiai rendellenességekkel, például hirtelen hemiplegiával is kísérheti.
A Leber-féle veleszületett amaurosis tünetei
Ezenkívül a betegek gyakran szenvednek akaratlan szemremegéstől (nystagmus), strabismustól és távollátástól. Ezenkívül Leber veleszületett amaurózisa szürkehályoggal (a szemlencse homályosodása, más néven szürkehályog) vagy keratoconusszal (a szem szaruhártya kitüremkedése) társulhat.
Amaurosis: Okok és kockázati tényezők
Különféle betegségek állnak az amaurózis hátterében. Ennek megfelelően a kockázati tényezők is változóak. A vakság leggyakoribb okai Európában a következők:
- Diabetes mellitus (diabetikus retinabetegség)
- Életkorral összefüggő makuladegeneráció (a retinán a legélesebb látás helyének elvesztése)
- Glaukóma
- Sérülések
- Gyulladások, pl. az írisz gyulladása (uveitis)
- Retina leválás (Ablatio retinae)
Ezeken kívül vannak konkrét okok, amelyek különböző típusú amaurózisokhoz vezethetnek. Ezeket az alábbiakban ismertetjük.
Amaurosis fugax: okai
A vérrög leggyakrabban az érelmeszesedés miatt beszűkült nyaki artériából származik: Érelmeszesedés esetén zsírban gazdag lerakódások (plakkok) képződnek az ér belső falán. Ezeken a plakkokon könnyen kialakulhatnak vérrögök, amelyek elszabadulhatnak, és a vérárammal együtt bemosódhatnak a központi retina artériába. Amikor eltömítik ezt vagy annak ágait, átmeneti vakságot okoz az érintett szem. Figyelmeztető jelzés lehet stroke-ra vagy TIA-ra (a szélütés hírnöke) – a nyaki artériából leváló vérrögök ugyanis az agyi ereket is elzárhatják.
Az amaurosis fugax egyéb lehetséges okai a következők:
- érgyulladás (vasculitis), például polyarteritis nodosa (közepes méretű artériák gyulladása) vagy arteritis temporalis
- kötőszöveti betegségek (kollagenózisok), különösen a lupus erythematosus
Az amaurosis fugax kockázati tényezői
Az amaurosis fugax leggyakoribb okát – a retina mikroembóliával járó érelmeszesedést – többek között a következő tényezők is előmozdíthatják:
- Dohányzó
- Magas vérnyomás
- emelkedett koleszterinszint
- túlsúly vagy elhízás
Leber veleszületett amaurosisa: okai
Amaurosis: vizsgálatok és diagnózis
A szemorvos (szemész) a megfelelő személy, akivel beszélni kell, ha nem lát egyik vagy mindkét szemével. Először felveszi az Ön kórtörténetét, és különféle kérdéseket tesz fel Önnek, például:
- Mióta áll fenn a látásvesztés?
- Mindkét szemet érinti a látásvesztés?
- Fáj a szem?
- Van-e ismert alapbetegsége, például érrendszeri betegsége?
- Van-e ismert örökletes betegség a családjában?
Ezután az orvos különféle módszerekkel és eszközökkel megvizsgálja a szemét. Például ő határozza meg az egyes szemek látásélességét. Ehhez fel kell ismernie bizonyos betűket vagy számokat adott távolságban a falon, felváltva takarva a bal és a jobb szemet.
Az amaurózis eredményei
Az amaurosis fugax esetében a retina ereiben gyakran láthatóak apró, fényesen csillogó lerakódások, amelyek elzárják azokat. A vakság ezen formájának gyanújának megerősítése és az agy vérellátásának esetleges szűk keresztmetszete időben történő észlelése érdekében továbbra is konzultálni kell egy neurológussal és egy érsebésszel. Megvizsgálják az agyat vérrel ellátó artériákat, először sztetoszkóppal, másodsorban ultrahanggal (szonográfiával). Ily módon észlelni tudják az esetleges szűkületeket.
Az akut látásromlás egyéb lehetséges okait (pl. migrén, látóideggyulladás) meg kell különböztetni a véráramlás okozta amaurosistól.
Leber veleszületett amaurosisában a szemész a vizsgálat során a látásvesztésen túlmenően általában a következő leleteket kaphatja:
- nystagmus (szemremegés)
- kancsalság (kancsalság)
- a pupillák nem reagálnak a beeső fényre
Ebben az örökletes vakságban a gyermekorvosnak ki kell zárnia az esetleges egyéb betegségeket, amelyek ezen kívül gyakran előfordulnak. Ide tartozik a vesebetegség, az epilepszia és a mentális retardáció.
Amaurosis: kezelés
A vakság jelentősen megnehezíti a mindennapi életet. A vakok azonban különféle segédeszközök segítségével eligazodhatnak környezetükben. Ezek tartalmazzák:
- Számítógépes programok, amelyek felolvassák a képernyőn megjelenő információkat
- olyan háztartási készülékek, amelyek hangokkal kommunikálnak a vak személlyel, például amikor egy főzőedény színültig meg van töltve
- @ egy bot a vakok számára, hogy észlelje az akadályokat járás közben
Ezenkívül a vakvezető kutyák növelhetik a biztonságot séta közben, mert képesek észlelni a magasabb akadályokat, például a lógó postaládákat, amelyeket a vakvezető bot eltéveszt.
Amaurosis fugax terápia
Emellett az egészséges életmód nagy jelentőséggel bír az esetleges közelgő stroke elkerülése érdekében. Ez magában foglalja, de nem kizárólagosan:
- tartózkodik a nikotintól
- rendszeres testmozgás
- jó vércukorszint szabályozás diabetes mellitus esetén
- vérnyomás csökkentése magas vérnyomás esetén
- egészséges étrend
Ha az amaurosis fugax okozóját arteritis temporalis diagnosztizálják, a beteget azonnal kezelni kell kortizon készítménnyel. Ellenkező esetben a tartós vakság küszöbön áll!
Terápia Leber veleszületett amaurosisában
Ha a veleszületett vakság az RPE65 gén mutációja miatt következik be, lehetőség van génterápiára: Ebben az esetben a Voretigen Neparvovec hatóanyagot a retina alá fecskendezik. Ez lehetővé teszi a betegek számára, hogy rossz fényviszonyok között jobban tájékozódjanak.
További terápiás lehetőségek (más génmutációk ellen is) még kutatás tárgyát képezik.
Amaurosis: betegség lefolyása és prognózisa
A Leber-féle amaurosis congenita gyógyíthatatlan betegség. Az érintett gyermekek gyakran vakon születnek, vagy életük első évében megvakulnak. Egyes esetekben a látómező egy kis része megmarad, így a betegek megfelelő szemléltetőeszközökkel akár olvasni is megtanulhatnak.
