Rövid áttekintés
- Tünetek: fejfájás, hányinger, hányás, izombénulás, vízfejűség, látászavarok, tejleadás terhesség nélkül, potencia elvesztése, növekedési zavarok, csontritkulás, túlsúly vagy alulsúly, gyengeség, fáradtság, ödéma, pszichés zavarok, mint például depresszió és szorongás
- Kezelés: Sebészet, sugár- és gyógyszeres kezelés.
- Prognózis: Korai kezelés esetén, különösen a jóindulatú formák esetében, a prognózis általában jó. Ha nem kezelik, egyes agyalapi mirigy adenomák végzetesek.
- Diagnózis: mágneses rezonancia képalkotás (MRI), számítógépes tomográfia (CT), vér-, nyál- és vizeletvizsgálat.
- Okok: A sejtelváltozások kiváltó okai nem ismertek. Úgy tűnik, hogy fokozott a kockázat az 1-es típusú többszörös endokrin neopláziával (MEN1) kapcsolatban.
Mi az agyalapi mirigy adenoma?
Az agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigy ritka, jóindulatú daganata a koponyában. Az összes agydaganat körülbelül 15 százalékát teszi ki. A betegség minden korcsoportban előfordul, általában 35 és 45 év között diagnosztizálja az orvos.
Az agyalapi mirigy adenoma formái
Az agyalapi mirigy különféle hírvivő anyagokat (hormonokat, endokrin anyagokat) termel különböző mirigysejtek segítségével. Lehetséges, hogy az agyalapi mirigy adenoma elvileg e különböző mirigysejtek bármelyikéből ered, és ezt követően a kérdéses hormon túltermelését idézi elő. Az összes beteg körülbelül 60 százalékának van ilyen endokrin-aktív hipofízis-adenomája.
Az esetek 60-70 százalékában a sejtek fokozott mennyiségben termelik az anyatejtermelést elősegítő prolaktin hormont. Ezt az agyalapi mirigy daganatot prolaktinómának nevezik. Valamivel ritkábban, körülbelül XNUMX-XNUMX százalékban az agyalapi mirigy fokozott mennyiségű növekedési hormont választ ki. Az esetek körülbelül öt százalékában az adrenokortikotrop hormont (ACTH) befolyásolja a túltermelés. Nagyon ritkán az agyalapi mirigy adenoma befolyásolja a pajzsmirigy és a nemi hormonok termelését.
Ezeken az endokrin-aktív daganatokon kívül vannak olyanok is, amelyek nem befolyásolják a hormontermelést. Az összes érintett személy körülbelül 40 százalékánál az agyalapi mirigy adenoma endokrin inaktív marad.
Mik az agyalapi mirigy adenoma tünetei?
Az agydaganat általános tünetei, mint például a fejfájás, hányinger, hányás, izombénulás és vízfejűség, általában először nagy agyalapi mirigy adenomával jelentkeznek.
Ha az agyalapi mirigy adenoma megnyomja a látóideget, látászavarok alakulnak ki. Gyakran a külső látómezők először meghibásodnak. Egyes érintett személyek homályos vagy kettős látásúak. Hipofízis adenoma esetén az ilyen látási problémák nem feltétlenül folyamatosak. Változnak például, és eltérő a súlyosságuk. A nagyobb daganatok miatt azonban egyes érintettek megvakulnak.
Az agyalapi mirigy hat különböző hormont termel a magasabb szintű központjából (hipotalamuszból) érkező jelekre válaszul. Ezek serkentik a szervezet más hormonmirigyeit (például a pajzsmirigyet vagy a mellékveséket), hogy hormonokat termeljenek. Ily módon a hipotalamusz és az agyalapi mirigy szabályozza a különböző hormonok felszabadulását a szervezetben.
Az agyalapi mirigy adenoma károsítja a hipotalamusz és/vagy az agyalapi mirigy működését. Ekkor túl sok vagy túl kevés hormont termelhetnek. Ennek eredményeként különböző panaszok fordulnak elő. Bár mindezen panaszok oka az agyalapi mirigy adenoma, néhány klinikai kép saját nevet kap, mint például a prolaktinoma, akromegália és a Cushing-kór (lásd alább).
Prolaktin és nemi hormonok
Ezenkívül lehetséges, hogy a női (ösztrogének) és a férfi (tesztoszteron) nemi hormonokat prolaktinoma vagy más agyalapi mirigy daganat érinti. Nőknél ez a menstruáció rendszertelenségét vagy teljesen leállását okozhatja. Egyeseknél a fizikai élvezet (libido) csökken. A férfiaknak néha nehézségei vannak az erekció kialakításával (potencia elvesztése).
Növekedési hormonok
Az agyalapi mirigyből származó növekedési hormon nemcsak a gyermekek testének növekedéséhez és fejlődéséhez fontos. Felnőtteknél az alapvető testfunkciókat is szabályozza, mint például a csont-, zsír- és izomanyagcserét. Ha az agyalapi mirigy túl sok növekedési hormont termel az agyalapi mirigy adenoma miatt, a szervezet növekszik. A növekedési szakaszban lévő gyermekeknél ezt magas termetnek (gigantizmusnak) nevezik.
Felnőtteknél a csontok növekedési lemezeinek nagy része már zárva van. Növekedési hormont termelő agyalapi mirigy adenomában szenvedő felnőtteknél különösen a kezek és lábak mérete növekszik, és az arcvonások eldurvulnak (akromegália). Ha az állkapocs megnő, a fogak eltávolodnak egymástól. Ezenkívül az érintett egyének gyakran többet izzadnak. Egyes betegeknél a kézideg becsípődik (carpalis alagút szindróma), ami fájdalmat okoz.
A mellékvesekéreg hormonjai
Az agyalapi mirigy a mellékvesét is stimulálja az adrenokortikotrop hormon (ACTH) kontrollhormonnal. Ez szükség szerint kortizolt (stresszhormon), aldoszteront (a só- és vízháztartásért felelős hormon) és nemi hormonokat szabadít fel. Ha az agyalapi mirigy adenoma megzavarja ezt a hormontermelést, az összetett folyamatokat változtat meg a szervezetben – különösen a zsír-, csont-, cukor-, só- és folyadékanyagcserét.
Ha az agyalapi mirigy adenoma túl sok ACTH-t termel, Cushing-kór alakul ki. A betegség jelei a túlsúly (elhízás), a teliholdas arc (facies lunata), striák a felső testen, magas vérnyomás, diabetes mellitus, csontritkulás, vízvisszatartás a szövetekben (ödéma), pszichés tünetek, mint a depresszió és szorongás.
Másrészt, ha az agyalapi mirigy adenoma elnyomja az ACTH termelését, gyengeség, fáradtság, fogyás, hányinger és hányás lép fel.
Pajzsmirigyhormonok
Ritka esetekben az agyalapi mirigy adenoma megváltoztatja a pajzsmirigy működését. A tiroxin pajzsmirigyhormon hasonló hatást fejt ki, mint az autóban használt benzin. Sok szervet megerõsít, és mozgásba hozza a testet. Ha az agyalapi mirigy adenoma miatt túlzott mennyiségben termelődik, a szív a normálisnál gyorsabban ver, izzad, és a belek keményebben dolgoznak. Néha hasmenés és láz jelentkezik.
Antidiuretikus hormon
Az antidiuretikus hormon (ADH) szabályozza a folyadék egyensúlyát a szervezetben. Biztosítja, hogy ne vesszenek el túl sok víz a vizelettel. Ennek eredményeként a vérsók koncentrációját és a vérnyomást is befolyásolja. A hipotalamusz ADH-t termel, míg az agyalapi mirigy tárolja és szükség esetén felszabadítja.
Az agyalapi mirigy adenoma, amely a hypothalamust érinti, rontja az ADH anyagcserét. Túl kevés ADH esetén az érintett egyének diabetes insipidusban szenvednek: sok liter víztiszta vizeletet választanak ki (poliuria). A kiszáradás elkerülése érdekében ennek megfelelően nagy mennyiséget isznak.
Az agyalapi mirigy adenoma gyógyítható?
Ha az agyalapi mirigy adenoma nem okoz semmilyen tünetet, nem feltétlenül szükséges kezelés. Ebben az esetben az orvos bizonyos időközönként képalkotó vizsgálattal (a „várj és szkennelj” mottó szerint) ellenőrzi, hogy a daganat növekszik-e és kezelést igényel-e.
Az, hogy az agyalapi mirigy adenoma esetében melyik terápia alkalmazható, egyénenként változó. Általános szabály, hogy minden érintett orvos, beleértve a hormonális betegségekkel foglalkozó szakorvosokat (endokrinológusokat is), az érintett személlyel együtt megbeszéli, hogy melyik kezelés a legésszerűbb. Az agyalapi mirigy adenoma elvileg operálható, besugározható és gyógyszeres kezeléssel is kezelhető.
Sebészet
A műtét során fennáll a veszélye a környező struktúrák, például erek, idegek vagy maga az agyalapi mirigy károsodásának, ami további terápiás intézkedéseket és átfogó utógondozást igényel.
A vizsgálatokkal és kezeléssel kapcsolatos további információkért olvassa el az Agydaganat című cikket.
Kábítószer-kezelés
Nem minden agyalapi mirigy adenomában szenvedő betegnek van szüksége műtétre. A hormontermelő agyalapi mirigy daganatok, mint például a prolaktinoma, néha jól kezelhetők gyógyszeres kezeléssel. Ezenkívül a gyógyszeres terápiát gyakran alkalmazzák a műtét előtt, és amikor egy hormonkör tartósan megsérül a kezelés után. Az ADH, a pajzsmirigy, a növekedési, nemi és stresszhormonok hiánya esetén gyógyszerekkel helyettesíthetők (hormonpótló terápia).
Mivel azonban a szervezet a nap folyamán és az adott életszakasztól függően változó mennyiségben termeli és választja ki a hormonokat, ez a terápia nem teljesen egyszerű. Az adag optimális beállításához különböző értékeket kell meghatározni a szervezetben, esetenként különböző napszakokban. Ezenkívül bizonyos helyzetekben, például stressz vagy fertőzések esetén, az érintett egyének néha több vagy kevesebb gyógyszert szednek a szokásosnál. Az orvos ezért rendszeresen ellenőrzi a hormonterápiát.
Mi az agyalapi mirigy adenoma lefolyása?
Ha a hormonváltozások hosszú ideig fennállnak, a szervezet számos szerve károsodhat. Az agyalapi mirigy adenoma által okozott, fel nem ismert hormonzavarok néha végzetesek.
Hogyan diagnosztizálható az agyalapi mirigy adenoma?
Ha az agyalapi mirigy adenoma gyanúja merül fel, a különböző szakterületek orvosai közösen próbálják kideríteni.
A radiológusok mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy számítógépes tomográfia (CT) segítségével készítenek képeket a fejről. Ezeken láthatják, hogy valóban van-e daganat, és pontosan hol található. Ezekben a képalkotó eljárásokban a daganat mérete és az esetleges meszesedések is láthatók. A neurológus megvizsgálja a beteget, ha izombénulás vagy fejfájás lép fel. Ha látászavarok lépnek fel, a szemész a megfelelő személy, akivel kapcsolatba kell lépni.
Az endokrinológusok különösen fontosak az agyalapi mirigy adenoma esetén. Kérik az érintett személy tüneteinek leírását, és megvizsgálják, hogy egy adott hormonrendszer nem sérült-e. Az agyalapi mirigy adenoma esetén fontos egyéni hormonkoncentrációk és egyéb paraméterek mérhetők a beteg vérében, nyálában és vizeletében. Az orvosok így derítik ki, hogy melyik hormonmirigy károsodott. Még a kezelés után is rendszeresen megvizsgálják az endokrinológusok az agyalapi mirigy adenomában szenvedőket.
Mi váltja ki az agyalapi mirigy adenomát?
Az agyalapi mirigy adenoma akkor alakul ki, amikor az agyalapi mirigy egyes mirigysejtjei degenerálódnak és ellenőrizhetetlenül növekedni kezdenek. Egyelőre nem világos, hogy ez miért történik.
Az agyalapi mirigy adenoma a többszörös endokrin neoplasiában (MEN20) szenvedő emberek körülbelül 1 százalékánál alakul ki. Ez egy örökletes betegség, amelyben több endokrin mirigy abnormálisan megváltozik egy genetikai hiba miatt. Úgy tűnik, hogy kapcsolat van a két betegség között.
