Az angioblastoma a hemangioblastoma rövid változata. A hemangioblastomák a centrum jóindulatú daganatai közé tartoznak idegrendszer. Általában a gerincvelő vagy a hátsó fossa koponya.
Az angioblasztómák előfordulhatnak szórványosan vagy egy családi klaszterben, majd Von Hippel-Lindau betegségként nyilvánulhatnak meg. Az angioblastoma tipikusan együtt növekszik egy nagy cisztával, amely a tényleges daganatot a fal egy kis szilárd részeként tartalmazza. A daganattal együtt növekvő ciszta borostyánszínű folyadékot tartalmaz, és közülük több úgynevezett syringaként jelenhet meg gerincvelő. Az angioblasztómákban erőteljes eritropoietin (Epo) termelődik, amelyet szintén dopping ügynök. Az eritropoietin megnövekedett termelése miatt a vörös szín növekedése vér sejtek fordulhatnak elő az érintett betegnél.
Tünetek
Ha a hemangioblastoma a kisagy, a következő tünetek a főbbek: Ha a jóindulatú daganat növekedése előrehaladottabb, akkor a tudatban is zavarok lehetnek. Ha a daganat a gerincvelő, az érintett személy érzékszervi zavarokat, valamint bénulás jeleit mutathatja. Ezenkívül a járás bizonytalansága és a rendellenességek bélmozgás és vizeletürítés lehetséges. A daganat azonban ritkán okoz fájdalom. - Fejfájás
- Hányinger
- Egyensúlyzavarok
- Banda bizonytalansága
- Rotációs szédülés
Terápia
Éves vizsgálatokra van szükség annak érdekében, hogy szemmel tarthassuk a lassan, de gyakran folyamatosan haladó daganatnövekedést, és időben be tudjunk avatkozni. A mágneses rezonancia képalkotás kontrasztanyaggal az elsődleges diagnózis és a nyomon követés előnyös módszere. Ha szükségessé válik az angioblasztóma kezelése, azt mikrohullámmal eltávolítják. A legtöbb esetben a hemangioblastomák jóindulatuk miatt teljesen eltávolíthatók, és általában nem nőnek vissza. A sugárterápia még nem ért el meggyőző eredményeket az angioblasztómák kezelésében, és az angioblastomák gyógyszeres kezelését jelenleg kutatják, így a haemangioblastomák egyetlen bizonyítottan hatékony terápiája a műtéti eltávolítás.
Meghatározás
A Von Hippel-Lindau-kórt Eugen von Hippel és Arvid Lindau orvosok a 20. század elején fedezték fel, mint örökletes tumor-szindrómát. A haemangioblastomák mellett a betegség magában foglalja a retina tumorokat (retina angioma), a vesetumorokat és a mellékvese daganatokat (feokromocitómák) is. A daganatok a belső fül, a mellékhere és szintén a a hasnyálmirigy is szerepelhet.
A betegség során a betegnek gyakran több hemangioblastoma alakul ki. Így a jelenleg meglévő daganatok műtéti eltávolításával történő végső gyógyítás általában nem lehetséges, mivel az új daganatok mindig újból növekednek. Az angioblasztómák eltávolítása a központi idegrendszerből (központi idegrendszer) általában hosszú távú károsodás nélkül sikeres, de továbbra sem tanácsos minden daganatot eltávolítani a Hippel-Lindau betegségben szenvedő páciensektől.
Ehelyett hatékonyabbnak bizonyult a von Hippel-Lindau betegségben szenvedő betegek évenkénti monitorozása a agy és a gerincvelő. Ezután a pácienssel egyénileg megbeszélik, hogy melyik daganatot lehetőleg el kell távolítani. Itt elsőbbséget élveznek azok a daganatok, amelyek tüneteket okoznak.
Ha vannak olyan daganatok, amelyek nem okoznak tüneteket vagy panaszokat, de az utóvizsgálatok során egyre nőnek és nőnek, az eltávolítás is ajánlott. Ennek oka, hogy egy tanulmány kimutatta, hogy a tünetek általában nem javulnak vagy súlyosbodnak, és működőképesek feltétel amikor egy angioblastoma műtéti úton eltávolításra kerül. Ez azt jelenti, hogy általában nem okoz maradandó kárt.
Másrészt egyértelművé teszi azt is, hogy a már felmerült tünetek nem fordíthatók meg az őket okozó daganat eltávolításával. Arra a következtetésre lehet következtetni, hogy erősen ajánlott a növekvő daganatok eltávolítása, amennyiben azok nem okoznak visszafordíthatatlan tüneteket.
