Agydaganat: típusok, kezelés, gyógyulási esélyek

Rövid áttekintés

• Okok: Az elsődleges agydaganatok oka általában nem tisztázott. A másodlagos agydaganatokat (agyi metasztázisokat) általában más rákos megbetegedések okozzák. Egyes esetekben a kiváltó oka egy örökletes betegség, például neurofibromatózis vagy gumós szklerózis.
• Diagnózis és vizsgálat: Az orvos fizikális vizsgálatokat végez és részletes kórtörténetet vesz fel. Egyéb diagnosztikai eljárások közé tartozik a számítógépes tomográfia (CT), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), az elektroencefalográfia (EEG), a szövetvizsgálat (biopszia), valamint a cerebrospinális folyadék és vérvizsgálat.
• Kezelés: műtét, sugárterápia és/vagy kemoterápia, kísérő pszichoterápia
• Lefolyás és prognózis: A prognózis nagymértékben függ a daganat súlyosságától és a beteg egészségi állapotától. Minél súlyosabb a daganat, és minél később kezdődik a kezelés, annál rosszabb a prognózis.

Mi az agydaganat?

Más ráktípusokhoz képest az agydaganatok a második leggyakoribb daganattípus a gyermekeknél. A gyermekrákregiszter szerint 1,400 18 év alatti gyermekből egy érintett, ami a gyermekek daganatos megbetegedésének mintegy negyede. Rosszindulatú és jóindulatú formák is előfordulnak, bár a jóindulatú daganatokat kevésbé jól rögzítik. Összességében a fiúkat 20 százalékkal gyakrabban érinti, mint a lányokat.

Azonban nem minden agydaganat egyforma. Mindenekelőtt különbséget kell tenni az elsődleges és másodlagos agydaganatok között. Az elsődleges agydaganatok közé tartoznak a jóindulatú (jóindulatú) és rosszindulatú (rosszindulatú) formák ("agyrák"), míg a másodlagos agydaganatok mindig rosszindulatúak.

Elsődleges agydaganatok

Az agydaganatot, amely közvetlenül az agyi anyag sejtjeiből vagy az agyhártyából fejlődik ki, elsődlegesnek nevezzük. Az orvosok az ilyen daganatokat agydaganatnak is nevezik.

Az elsődleges agydaganatok gyakran magukban foglalják azokat, amelyek agyidegből származnak. A koponyaidegek közvetlenül az agyból származnak, ezért részben a koponyában helyezkednek el. Ezek azonban nem a központi idegrendszerhez (CNS: agy és gerincvelő), hanem a perifériás idegrendszerhez (PNS) tartoznak. Ha a fejben lévő daganat agyidegből származik, az szigorúan véve a perifériás idegrendszer daganata.

Az elsődleges agydaganatok további felosztása különféle kritériumok szerint történik. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) aszerint osztályozza az egyes daganatokat, hogy milyen szövetből származnak, és milyen mértékben rosszindulatú vagy jóindulatú az agydaganat. Ez a különbségtétel az agydaganat kezelését és prognózisát egyaránt befolyásolja.

Érdekes módon az agydaganatok csak kis része származik idegsejtekből (neuronokból). Több mint minden második primer agydaganat az agy támasztószövetéből fejlődik ki, így a gliómák csoportjába tartozik. Az alábbi táblázat áttekintést nyújt a legfontosabb primer agydaganatokról:

A gliomák a központi idegrendszer támasztó sejtjeiből származnak. Ezek közé tartozik például az asztrocitóma, az oligodendroglioma és a glioblasztóma.
Ez az agydaganat olyan sejtekből alakul ki, amelyek az agy belső kamráit borítják.
A medulloblasztóma a kisagyban képződik. Gyermekeknél ez a legfontosabb agydaganat.
Neurinóma	Ez a daganat a koponya idegeiből származik. Schwannoma néven is ismert.
Ez az agydaganat az agyhártyából fejlődik ki.
CNS limfóma	A központi idegrendszeri limfóma fehérvérsejtek egy sejtcsoportjából fejlődik ki.
Csírasejtdaganatok	A csírasejtes daganatok közé tartozik a germinoma és a chorion carcinoma.
A sella régió agydaganata

Minden korcsoportban egyes agydaganatok gyakrabban fordulnak elő, mint mások. Az elsődleges agydaganatok közül a gliómák, a meningiomák és a hipofízis daganatok a leggyakoribbak felnőtteknél. Ha agydaganat gyermekeknél fordul elő, az általában medulloblasztóma vagy glioma.

A neuroblasztóma egy úgynevezett embrionális agydaganat, amely főleg kisgyermekeknél és csecsemőknél fordul elő. A neuroblasztóma az autonóm (vegetatív) idegrendszer bizonyos idegsejtjeiből alakul ki, amelyek a szervezetben számos helyen megtalálhatók, például a gerinc mellett és a mellékvesében.

Másodlagos agydaganatok

Az elsődleges agydaganatok mellett a másodlagos agydaganatok is ugyanolyan gyakoriak. Akkor alakulnak ki, amikor más szervi daganatok (pl. tüdőrák, bőrrák, mellrák) sejtjei elérik az agyat és másodlagos daganatot képeznek. Ezek tehát agyi áttétek. Egyes szakértők nem is tartják ezeket „igazi” agydaganatoknak.

Az agyi áttétek esetében különbséget tesznek az agyszövetben (parenchymalis metasztázisok) és az agyhártyában (meningeosis carcinomatosa) lévő áttétek között.

Az agydaganat jelei

Agydaganat – tünetek című cikkben mindent elolvashat, amit az agydaganat lehetséges jeleiről tudni kell.

Mi okozza az agydaganatot?

Ezzel szemben vannak olyan agydaganatok, amelyek genetikai eredetűek és örökletesek. Bizonyos örökletes betegségekben fordulnak elő, például neurofibromatózisban, gumós szklerózisban, von Hippel-Lindau szindrómában vagy Li-Fraumeni szindrómában. Ezek a betegségek azonban rendkívül ritkák. Az agydaganatok csak kis hányada tulajdonítható e betegségek valamelyikének.

A központi idegrendszeri limfómák gyakrabban alakulnak ki súlyosan legyengült immunrendszerű betegeknél, például HIV miatt, vagy ha az immunrendszert speciális gyógyszerekkel (immunszuppresszánsokkal) elnyomják. Az ilyen kezelést általában a szervátültetés utáni kilökődési reakciók megelőzésére alkalmazzák.

Egyébként az agydaganat egyetlen ismert kockázati tényezője a mai napig az idegrendszer sugárzása. Az orvosok például olyan életveszélyes betegségeknél alkalmazzák, mint az akut leukémia. Összességében csak nagyon kevés embernél alakul ki agydaganat agybesugárzás után. A rendes röntgenvizsgálatok általában nem okoznak agydaganatot.

A másodlagos agydaganatok, azaz az agyi áttétek általában akkor alakulnak ki, ha a szervezetben máshol rák van. Ha egy bizonyos típusú rák kockázati tényezői vannak, az agyi metasztázisok kockázata gyakran megnő. Azonban nem minden rosszindulatú daganat terjed az agyba.

Hogyan diagnosztizálják és vizsgálják az agydaganatot?

A megfelelő személy, akivel kapcsolatba léphet, ha agydaganata van, egy neurológiai szakember (neurológus). A diagnózis részeként pontos kórtörténetet vesz fel. Pontos panaszairól, korábbi betegségeiről, orvosi kezeléseiről fog érdeklődni. A lehetséges kérdések között szerepel pl

• Új típusú fejfájástól szenved (főleg éjszaka és reggel)?
• Fokozódik-e a fejfájás fekvéskor?
• Segítenek a hagyományos fejfájás elleni szerek?
• Hányingertől és hányástól szenved (főleg reggel)?
• Vannak látászavarai?
• Volt már rohama? A tested egyik oldala önkéntelenül megrándult?
• Voltak vagy vannak problémái a test bármely részének mozgásával vagy koordinációjával?
• Voltak vagy vannak problémái a beszéddel?
• Észrevesz valami korlátot, amikor megpróbál koncentrálni, megjegyezni vagy megérteni valamit?
• Új hormonzavarok jelentkeztek?
• Rokonai vagy barátai úgy gondolják, hogy megváltozott a személyisége?

Ezt gyakran további vizsgálatok követik, mint például számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI), elektroencephalográfia (EEG) és agy-gerincvelői folyadék vizsgálat. Ha ezek a vizsgálatok agydaganatot jeleznek, az orvos szövetmintát (biopsziát) vesz a korábbi eredmények pontosabb osztályozása érdekében.

A vérvizsgálat gyakran arról is információt ad, hogy van-e agydaganat vagy sem. A vérértékekben az orvos úgynevezett tumormarkereket keres – olyan anyagokat, amelyeket a daganatsejtek választanak ki. A genetikai változások (genetikai rendellenességek) is kimutathatók így.

Ha neurológusa azt gyanítja, hogy agyi áttétek okozzák a tüneteket, meg kell határozni a mögöttes rákot. A gyanútól függően kezelőorvosa más szakorvoshoz (például nőgyógyászhoz vagy gasztroenterológushoz) utalhat.

CT és MRI

A CT-vizsgálat során a páciens hanyatt fekszik egy asztalon, amely egy vizsgálócsőbe költözik. Az agyat röntgenfelvételek készítik. Az agyi struktúrák és különösen a bennük lévő vérzések és meszesedések ezután a számítógépen felismerhetők egyedi keresztmetszeti képeken.

Az utóbbi években agydaganat gyanúja esetén egyre gyakoribb az MRI-vizsgálat. Ezt a vizsgálatot is vizsgálócsőben végzik. Ez tovább tart, mint egy CT-vizsgálat, de nem használ röntgensugarakat. Ehelyett a test képeit a mágneses mezők és a rajta átáramló elektromágneses hullámok hozzák létre. A kép gyakran még részletesebb, mint a CT-nél. A CT-hez hasonlóan az MRI-n átesett személynek nagyon mozdulatlannak kell lennie, és ha lehetséges, nem szabad mozognia.

Néha szükséges és hasznos mindkét eljárást egymás után végrehajtani. Mindkét vizsgálat nem fájdalmas. Néhány beteg azonban kellemetlennek találja a csövet és a magas zajszintet.

Elektromos agyhullámok (EEG) mérése

Az agydaganat gyakran megváltoztatja az agy elektromos áramát. Az elektroencefalogram (EEG), amely rögzíti ezeket az áramokat, leleplező információkat szolgáltat. Ehhez az orvos kis fémelektródákat rögzít a fejbőrre, amelyeket kábelekkel egy speciális mérőeszközhöz csatlakoztatnak. Az agyhullámokat például nyugalomban, alvás közben vagy fényingerek hatására rögzítik.

A cerebrospinális folyadék vizsgálata (agy-gerincvelői folyadék punkciója)

A megváltozott cerebrospinális folyadék nyomás (CSF nyomás) vagy agyhártyagyulladás kizárása érdekében az orvos néha cerebrospinális folyadék punkciót végez az ágyéki régióban (lumbal punkció). Az agydaganat által megváltoztatott sejtek a cerebrospinális folyadékban is kimutathatók.

A vizsgálat előtt a páciens általában nyugtatót vagy könnyű altatót kap. A gyermekek általában általános érzéstelenítést kapnak. Ezután az orvos fertőtleníti a hátoldalon az ágyéki régiót, és steril kendőkkel fedi be a területet.

Annak érdekében, hogy a beteg ne érezzen fájdalmat a szúrás során, az orvos először érzéstelenítővel zsibbadja a területet, amelyet a bőr alá fecskendez. Az orvos ezután egy üreges tűt vezet a gerincvelői folyadék tartályába a gerinccsatornában. Ily módon meghatározza az agy-gerincvelői folyadék nyomását, és laboratóriumi vizsgálatra vesz némi agy-gerincvelői folyadékot.

A vizsgálat során a gerincvelő sérülésének kockázata nagyon alacsony, mivel a szúrás helye a gerincvelő vége alatt van. Bár a legtöbben kellemetlennek találják a vizsgálatot, elviselhető, főleg, hogy az agy-gerincvelői folyadék punkciója általában csak néhány percet vesz igénybe.

Szövetminta vétele

Nyílt műtét esetén a beteg általános érzéstelenítést kap. A koponya tetejét egy bizonyos területen kinyitják, hogy a sebész elérhesse a daganatos struktúrákat. Az orvos általában akkor választja ezt az eljárást, ha az agydaganatot ugyanabban a műtétben akarja teljesen eltávolítani. Ezután a teljes daganatszövetet mikroszkóp alatt megvizsgálják. A további kezelés gyakran az eredményektől függ.

A sztereotaktikus műtétet viszont szinte mindig helyi érzéstelenítésben végzik, így a beteg nem érez fájdalmat. A mintavétel során a beteg fejét rögzítik. Az orvos képalkotó eljárást használ annak meghatározására, hogy pontosan hol található a daganat a fejben. Ezután megfelelő helyen kis lyukat fúr a koponyába (trepanáció), amelyen keresztül behelyezi a sebészeti eszközöket. A biopsziás csipesz mozgása általában számítógéppel vezérelt, ezért nagyon pontos, lehetővé téve a célzott minta vételét.

Hogyan kezelik az agydaganatot?

Minden agydaganat egyéni kezelést igényel. Elvileg meg lehet operálni egy agydaganatot, sugárkezelést vagy kemoterápiát adni neki. Ez a három lehetőség az adott daganathoz igazodik, és eltér a végrehajtásuk vagy kombinálásuk módjától.

Sebészet

Az agydaganatos műtétek gyakran különféle célokat követnek. Az egyik cél általában az agydaganat teljes eltávolítása, vagy legalább méretének csökkentése. Ez enyhítheti a tüneteket és javíthatja a prognózist. Már a daganat méretének csökkenése is jobb feltételeket teremt a későbbi kezelésekhez (sugárterápia, kemoterápia).

Az agydaganatos betegek műtétje időnként az agy-gerincvelői folyadék daganatos elvezetési zavarának kompenzálására is irányul. Ha ugyanis az agy-gerincvelői folyadék nem ürül el akadálytalanul, megnő a nyomás az agyban, ami súlyos tüneteket eredményez. A műtét során az orvos például egy söntet ültet be, amely a cerebrospinális folyadékot a hasüregbe vezeti.

Az orvos általában általános érzéstelenítésben végez nyílt műtétet: A fej immobilizálva van. A bőr levágása után a sebész kinyitja a koponyacsontot és az alatta lévő kemény agyhártyát. Az agydaganatot speciális mikroszkóppal operálják. A műtét előtt egyes betegek fluoreszcens szert kapnak, amely felszívja az agydaganat sejtjeit. A műtét során a daganat speciális fény alatt világít. Így könnyebb megkülönböztetni a környező egészséges szövetektől.

A műtét után az orvos elállítja a vérzést és lezárja a sebet, amely általában csak heget hagy maga után. A beteg kezdetben megfigyelő osztályon marad, amíg állapota stabilizálódik. Az orvos rendszerint újabb CT vagy MRI vizsgálatot ír elő, hogy ellenőrizze a műtét eredményeit. Ezenkívül a betegek általában kortizon készítményt kapnak a műtét után néhány napig. Ennek célja az agy duzzadásának megakadályozása.

Sugárzás

Egyes agydaganatok csak sugárterápiával kezelhetők. Mások számára ez csak egy a számos kezelési intézkedés közül.

A sugárzás célja az agytumorsejtek elpusztítása, miközben a szomszédos egészséges sejteket a lehető legnagyobb mértékben kíméli. Általában nem lehet csak az agydaganatot megcélozni. A jó műszaki lehetőségeknek köszönhetően azonban előzetes képalkotással nagyon jól kiszámítható a besugárzandó terület. A besugárzást több egyéni munkamenetben végezzük, mivel ez javítja az eredményt.

Egyedi arcmaszkok készülnek, hogy ne kelljen minden alkalommal újra meghatározni a daganat területét. Ez lehetővé teszi, hogy a páciens feje minden sugárterápiás kezelés során pontosan ugyanabba a pozícióba kerüljön.

Kemoterápiás kezelés

Speciális rákgyógyszereket (kemoterápiás szereket) használnak az agydaganatsejtek elpusztítására vagy szaporodásának megakadályozására. Ha a műtét előtt kemoterápiát végeznek (a daganat csökkentése érdekében), ezt neoadjuváns kemoterápiának nevezik. Ha viszont az agydaganat műtéti eltávolítását követi (a megmaradt daganatsejtek elpusztítása érdekében), a szakértők adjuvánsnak nevezik.

A különböző típusú agydaganatok kezelésére különböző gyógyszerek alkalmasak. Egyes agydaganatok egyáltalán nem reagálnak a kemoterápiára, ezért másfajta terápiát igényelnek.

Más ráktípusokkal ellentétben az agydaganatok esetében a kemoterápiás gyógyszereknek először át kell jutniuk a vér-agy gáton, hogy elérjék céljukat. Egyes esetekben az orvos közvetlenül a gerinccsatornába fecskendezi be a kemoterápiás szereket. Ezután a cerebrospinális folyadékkal bejutnak az agyba.

A sugárterápiához hasonlóan a kemoterápiás szerek is hatással vannak az egészséges sejtekre. Ez néha bizonyos mellékhatásokhoz, például a vérképzés megzavarásához vezet. Az orvos a kezelés előtt megbeszéli az alkalmazott gyógyszer tipikus mellékhatásait.

Támogató terápia

A pszicho-onkológiai ellátás is általában a szupportív terápia része: célja, hogy segítse a betegeket és hozzátartozóikat a súlyos betegséggel való megbirkózásban.

Mennyi a túlélés esélye agydaganat esetén?

Minden agydaganatnak más a prognózisa. A betegség lefolyása és a gyógyulás esélye nagymértékben függ attól, hogy a daganatszövet milyen szerkezetű, milyen gyorsan nő, mennyire agresszív, és pontosan hol helyezkedik el az agyban.

Az orvosoknak és a betegeknek szóló útmutatóként a WHO kidolgozta a daganatok súlyossági osztályozását. Összesen négy súlyossági fokot különböztetnek meg, amelyeket többek között a szöveti jelleg (rosszindulatúsági kritériumok) alapján határoznak meg. Ezek a daganatot a felszíni sejtelváltozásai, növekedése és mérete, valamint a daganat által okozott szövetkárosodás (nekrózis) mértéke alapján írják le.

Az osztályozás figyelembe veszi a különböző genetikai jellemzőket is, amelyek megfelelő változásokat okoznak a tumorsejtek működésében. További szempontok, amelyeket a besorolásnál figyelembe vesznek: a daganat elhelyezkedése, a beteg életkora és a beteg általános egészségi állapota.

• WHO 1. fokozat: Jóindulatú agydaganat lassú növekedéssel és nagyon jó prognózissal
• WHO 3. fokozat: Rosszindulatú agydaganat, egyre kontrollálhatatlanabb és magas a kiújulási arány
• WHO 4. fokozat: Nagyon rosszindulatú agydaganat gyors növekedéssel és rossz prognózissal

Ez a besorolás nem csak az egyéni gyógyulási esélyek felmérésére szolgál. Azt is meghatározza, hogy melyik kezelési módszer kínálja a legjobb prognózist. Például egy első fokú agydaganat általában műtéttel gyógyítható.

A másodfokú agydaganat műtét után gyakrabban kiújul, úgynevezett recidívák alakulnak ki. A WHO 3. vagy 4. fokozata esetén a gyógyulás esélye önmagában csak műtéten keresztül általában rossz, ezért az orvosok a műtét után mindig sugárterápiát és/vagy kemoterápiát javasolnak.

2016-ban az agydaganatok túlélési aránya Németországban körülbelül 21% volt a férfiaknál és 24% a nőknél öt évvel a kezelés után.