Rövid áttekintés
- Tünetek: Nyelési nehézség visszatérő aspirációval, az emésztetlen táplálék visszaáramlása a nyelőcsőből vagy a gyomorból, viszketés, mellcsont mögötti fájdalom, fogyás.
- A betegség lefolyása és prognózisa: Ha nem kezelik, a tünetek súlyosbodnak, de könnyen kezelhetők. A gyógyszeres kezelések gyakran további nyomon követést igényelnek.
- Vizsgálatok és diagnózis: oesophagoscopia és gasztroszkópia, nyelőcső nyelés előtti vizsgálata röntgennel, nyelőcső nyomásmérés.
- Kezelés: Gyógyszeres kezelés, botulinum toxin injekció, ballonos tágítás, endoszkópos myotomia, műtét (laparoszkópos myotomia), szükség esetén táplálkozási terápia.
- Megelőzés: mivel az achalasia pontos okai nagyrészt ismeretlenek, nincsenek ajánlások a megelőzésre.
Mi az achalasia?
A nyelés során a nyelőcső összehúzódási mozgásai (perisztaltika) általában pontosan szinkronizálódnak az alsó záróizom nyitásának idejével: a nyelőcső „La-Ola-hullám”-szerű mozgásai a táplálékpépet a nyelőcsövön keresztül szállítják. A nyelőcső alsó végén a záróizom pontosan a megfelelő időben ellazul, és a táplálék először a gyomor első, felső szakaszába (cardia) kerül.
Ennek következtében a táplálékpép a perisztaltika károsodása miatt már nem szállítódik normálisan a nyelőcsövön keresztül. Emellett a tartósan megfeszült nyelőcső alsó záróizma elé hátrál, és a tipikus achalasia tüneteket okozza. Ezek közé tartozik különösen a szilárd táplálék lenyelési nehézsége (dysphagia) és az emésztetlen nyelőcsőtörmelékek visszaáramlása a nyelőcsőből a szájba és a torokból.
Ki érintett?
Mik az achalasia tünetei?
Az achalasia tipikus tünetei a nyelési nehézség (dysphagia) és az emésztetlen táplálék regurgitációja. Egyéb tünetek közé tartozik a szegycsont mögötti fájdalom, a fogyás és a rossz lehelet.
Nehézség lenyelése
A betegség előrehaladott stádiumában a tünetek felerősödnek. Az érintett személyeknek nehézségekbe ütközik a folyadékok erőfeszítés nélküli lenyelése. Ez jelentős problémákat okoz az érintettek számára. A nyelési zavar egyrészt érzelmileg nagyon megterhelő, másrészt az érintettek sokat fogynak, ami jelentősen csökkenti fizikai teljesítőképességüket.
Az emésztetlen élelmiszer-maradványok regurgitációja
Néhány érintett személy erősen kifejezett teltségérzettől szenved, és hányniuk kell. Ezeknek az egyéneknek hiányzik a gyomorégésre (refluxbetegség) jellemző keserű szájíz, mivel az étel még nem érintkezett achalasia gyomorsavval. Ezen túlmenően, mivel a nyelőcső alsó záróizomja tartósan feszült achalasia esetén, az érintett egyéneknek nincs gyomorégése, vagy csak nagyon kicsi a gyomorégése.
Egyéb achalasia tünetek
Amikor az achalasia kifejezett, az érintett egyének sokat fogynak. Az elsődleges achalasiában a testtömeg csökkenése lassan, hónapok vagy évek alatt következik be, és általában nem haladja meg az eredeti testtömeg tíz százalékát. Másodlagos achalasiában a fogyás néha még kifejezettebb, és sokkal rövidebb idő alatt is lezajlik.
Mivel a táplálékpép a tartósan feszült nyelőcső alsó záróizma előtt halmozódik fel, a táplálékmaradványok a nyelőcsőben maradnak. Ezeket a baktériumok kolonizálják és lebontják. Ennek eredményeként néhány érintett személy kifejezett rossz lehelettől (foetor ex ore, halitosis) szenved.
Az achalasia gyógyítható?
Mennyi a várható élettartam achalasia esetén?
Az achalasia betegség rendszeres orvosi ellenőrzést igényel, amely általában egy életen át tart. Ha az achalasiát kezelik, a várható élettartam elvileg nincs korlátozva.
Az achalasia szövődményei
Az achalasiás betegeknél jelentősen megnő a nyelőcsőrák kockázata: 30-szor nagyobb a kockázatuk, mint az egészséges egyéneknél. Ennek az az oka, hogy a nyelőcső nyálkahártyájának folyamatos igénybevétele és irritációja esetén folyamatosan új sejteknek kell képződniük a nyelőcső sérült nyálkahártyájának helyreállítására.
Okai és kockázati tényezők
Az aachalsia oka a nyelőcső izomzatának megzavarása: A nyelés bonyolult, finoman hangolt folyamat, amely a nyelőcső izmainak precíz időzítését igényli idegimpulzusok által. Ha ez a szabályozás sikertelen, a nyelőcső perisztaltikája megzavarodik, és a nyelőcső alsó záróizma már nem ellazul.
Az orvosok megkülönböztetik az elsődleges és másodlagos achalasiát.
Az elsődleges achalasia okai még nem teljesen ismertek. Az orvosok idiopátiás achalasiáról is beszélnek. Az elsődleges achalasia gyakrabban fordul elő, mint a másodlagos achalasia.
Nem ismert, hogy mi váltja ki az idegsejtek halálát. A kutatók például fertőzést vagy autoimmun betegséget tartanak lehetséges oknak.
Másodlagos achalasia
Genetikai okok
Amikor az achalasia már gyermekeket és serdülőket is érint, gyakran genetikai ok a felelős. Például az achalasia az úgynevezett tripla A szindróma (AAA-szindróma) egyik fő tünete. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik, és az achalasia mellett egyéb tüneteket is magában foglal, mint például a mellékvese-elégtelenség és a könnytermelés képtelensége (alakrimia).
Vizsgálatok és diagnózis
Az achalasia gyanúja esetén a megfelelő személy a háziorvosa vagy egy belgyógyász és gasztroenterológia szakorvosa. A tünetek részletes leírása már értékes információkkal szolgál az orvos számára az aktuális egészségi állapotról (anamnézis). A kezelőorvos kérdéseket tesz fel, például:
- Nyelési nehézségei vannak, például úgy érzi, hogy az étel elakad a torkodon?
- Időnként vissza kell ürítenie az emésztetlen ételmaradékokat?
- Fáj a nyelés során?
- Fogytál?
- Észrevette a rossz leheletet?
Kiegészítő vizsgálatok achalasia gyanúja esetén
Ha a tünetek nem egyértelműek, képalkotó eljárások, mint például az oesophagoscopy és az úgynevezett zabkása nyelési módszer segítik az achalasia diagnosztizálását. Szükség esetén az orvos nyelőcső manometriával is ellenőrzi az alsó nyelőcső záróizom működését.
Esophagoscopia és gasztroszkópia (gasztroszkópia és oesophagoscopia)
A vizsgálat előtt hat órával a beteg nem enni és inni semmit, hogy az orvos a vizsgálat során jól ráláthasson a nyálkahártyára. Normális esetben a nyelőcső ekkor teljesen tiszta, de achalasia esetén a nyelőcső törmeléke gyakran még mindig megtalálható a nyelőcsőben. Ha achalasia gyanúja merül fel, az endoszkópos vizsgálat során az orvos általában szövetmintát vesz, hogy kizárja a rosszindulatú daganatot.
Nyelőcső mell nyelési vizsgálata
Ha achalasia van jelen, a röntgen gyakran pezsgőpohár alakú átmenetet mutat a nyelőcső és a gyomor bejárata között. A gyomor bejárata szár alakban elvékonyodik, míg az előtte lévő nyelőcső tölcsér alakban kiszélesedik. Ez a pezsgőspohár-forma azért alakul ki, mert a táplálékpép az alsó nyelőcső-záróizom szűkülete előtt halmozódik fel, amitől a szűkület előtti nyelőcső idővel kitágul.
A nyelőcső nyomásmérés (nyelőcső manometria) segítségével meghatározható a nyelőcső perisztaltikus mozgása és a nyelőcső záróizom működése. Ebből a célból egy több mérőcsatornás szondát továbbítanak a gyomor kimenetéhez, és a nyelési folyamat során a nyelőcső különböző pontjain meghatározzák a nyomást.
A manometria eredményei alapján az achalasia három alcsoportra osztható:
- 1. típus: Klasszikus achalasia a nyelőcső izmainak mérhető feszültségével, vagy egyáltalán nem (perisztaltika nincs jelen).
- 2. típus: Panesophagealis achalasia a nyelőcső teljes izomzatának irányítatlan feszülésével, ellazulás nélkül a nyelések több mint 20 százalékánál
Az alcsoportok különösen a terápia megválasztásában játszanak fontos szerepet.
Achalasia: Terápia
Achalasia kezelésre van szükség, ha a rendellenesség kellemetlen érzést okoz. Különféle lehetőségek állnak rendelkezésre az achalasia tüneteinek enyhítésére. Gyógyszerekkel vagy speciális beavatkozásokkal általában el lehet érni a tünetek javulását. A terápia célja az alsó nyelőcső-záróizom megnövekedett nyomásának csökkentése.
A gyógyszeres terápia csak a betegek mintegy tíz százalékán segít. A nifedipin hatóanyag – eredetileg a magas vérnyomás kezelésére használt gyógyszer (kalcium-anatgonista) – a nyelőcső-záróizom ellazulását idézi elő. Hasonló hatású a nitrátok néven ismert hatóanyag-csoport. A betegek körülbelül 30 perccel étkezés előtt veszik be a gyógyszert. Emiatt a nyelőcső alsó záróizma idővel meglazul, és a táplálék könnyebben bejut a gyomorba.
Botox injekció
A nyelőcső és a gyomor közötti beszűkült átmenet kiszélesíthető például botulinum toxin (Botox) közvetlen befecskendezésével az alsó szűkült nyelőcső-záróizomba. Az orvosok hígított Botox injekciót végeznek a gyomortükrözés során. A Botoxot a legtöbben a szépséggyógyászatban használt idegbénító méreganyagként ismerik. Gátolja a nyelőcső záróizom idegpályáit, ami után a záróizom meglazul.
Endoszkópos terápia
Az endoszkópos, non-invazív vagy minimálisan invazív eljárások, mint a ballonos dilatáció vagy a POEM módszer, az achalasia terápiájának leghatékonyabb eljárásai közé tartoznak. Ez alól kivételt képeznek a fiatal achalasiás betegek, akiknél a műtét általában hosszabb távon megfelelőbb.
Léggömb tágítás (ballon tágítás)
Az orvos egy vékony csövet visz a szájon keresztül a nyelőcsőbe a gyomor bejáratánál lévő szűk pontig (stenosis). Oda helyezi a kis léggömböt, amely a cső végén ül, és felfújja. Ez megnyújtja a szűkületet, ami kezdetben az érintettek körülbelül 85 százalékánál javítja a tüneteket.
A műtéttel ellentétben a tárcsázási módszer nem hoz létre antireflux eszközt. Ez az érintettek 20-30 százalékánál gastrooesophagealis reflux betegséget (GERD) eredményez.
Perioral endoszkópos myotomia (POEM).
A POEM módszernél az orvos a gasztroszkópiához hasonló endoszkóp segítségével vágja le az alsó, gyűrű alakú nyelőcső záróizmát. Mivel a nyálkahártyát lehetőleg nem szabad károsítani, az endoszkópot a nyálkahártya alatt egy csatornán belül az alsó nyelőcső-záróizomba vezeti. Ez az eljárás nagyon egyszerű és kevésbé invazív eljárás.
A myotomia nagyon hatékony módszer; a legújabb tanulmányok szerint a sikerességi arány körülbelül 90 százalék, legalábbis rövid távú megfigyelések esetén. A 3. fokozatú achalasiában szenvedő betegek reagálnak a legjobban. Mivel ezzel a módszerrel sem alkalmaznak refluxvédelmet, a GERD a legtöbb betegnél hosszabb idő után alakul ki.
Sebészet
Ha a betegen a fenti intézkedésekkel nem lehet kellőképpen segíteni, gyakran műtétre van szükség. Ez különösen hasznos a 40 év alatti fiatal betegek számára, mivel a ballonos tágulás hosszú távon nem működik sok ilyen korcsoportban szenvedőnél.
Laparoszkópos Heller myotomia (LHM)
Az orvosok szemfenéki mandzsettát is helyeznek el a reflux elleni védelem érdekében. Ez a mandzsetta részben körülzárja a nyelőcső és a gyomor közötti átmenetet, és összehúzza azt, így egy ilyen műtéti beavatkozás után alig vagy egyáltalán nincs GERD.
Táplálkozási terápia achalasia esetén
A speciális táplálkozási terápia segít néhány neurogén dysphagiában, például achalasiában szenvedő embernek könnyebben enni, ha nyelési nehézségeik vannak. Az orvosok elsősorban texturálisan módosított ételek és sűrített folyadékok fogyasztását javasolják. A terápia célja a bólus méretének csökkentése is, hogy könnyebben lenyelhető legyen az étel.
Probléma az ilyen típusú diétánál az általános folyadékbevitel, amely egyes betegeknél az italok sűrűsödése miatt csökken. Ezen kívül időnként hiány van a fontos tápanyagokból. Igyon eleget a folyadékhiány megelőzése érdekében, és rendszeresen konzultáljon orvosával vagy dietetikusával. Így hiánytünetek esetén a táplálkozási tervet időben módosítani lehet.
Mivel az achalasia pontos okai nagyrészt ismeretlenek, nincsenek ajánlások a megelőzésre.
