In szarkoidózis (szinonimák: Benign Schaumann lymphogranulomatosis; Besnier-Boeck-Schaumann-kór; Besnier-Boeck-Schaumann-szindróma; Besnier-Tennesson-szindróma; Kétoldalú hilar lymphoma szindróma [Löfgren-szindróma]; Boeck csontbetegség; Boeck lupoid; Boeck szarkoid; Darier-Roussy szarkoid; korai kezdetű szarkoidózis (EOS); Heerfordt-betegség; Heerfordt-Mylius betegség; Heerfordt-Mylius szindróma; Heerfordt-szindróma; Hutchinson-Boeck granulomatosis; Hutchinson-Boeck-kór; Löfgren-szindróma; szarkoidózissal társuló tüdőbetegség; lupus pernio; lymphogranulomatosis benigna; miliarlupoid Boeck; Möller-Boeck-betegség; Besnier-Boeck-Schaumann-kór; Besnier-Boeck-Schaumann betegség, lymphogranulomatosis benigna; Boeck-betegség; Schaumann-betegség; Schaumann-Besnier betegség; neurosarcoidosis; ICD-10 D86. -) granulomás gyulladás. A megnyilvánulás fő helyszínei a nyirok a tüdő csomópontjai és a tüdő parenchima, amelyek szinte mindig érintettek (az esetek 95% -áig). Továbbá a bőr és a szemét.
Akut szarkoidózis (Löfgren-szindróma; az esetek kb. 10% -a) megkülönböztethető a krónikus szarkoidózistól. Mindkét formától meg kell különböztetni a korai kezdetű szarkoidózist (EOS), amely ötéves kora előtt jelentkezik.
Az ICD-10 szerint a szarkoidózis következő formái különböztethetők meg:
- Szarkoidózis a tüdő (D86.0).
- Szarkoidózisa nyirok csomópontok (D86.1)
- Szarkoidózis a tüdő szarkoidózisával a nyirok csomópontok (D86.2)
- A bőr szarkoidózisa (D86.3)
- Egyéb és kombinált lokalizációk szarkoidózisa (D86.8)
- Iridociklitisz (H22.1 *) - az írisz (iritis) és a csilló test kombinált gyulladása (ciklitis)
- Febris uveoparotidea (Herrfordt-szindróma) - krónikus a fültőmirigy gyulladása és könnymirigy.
- Többszörös koponyaidegbénulás (G53.2 *).
- Szarkoid: arthropathia / ízületi betegség (M14.8 *), szívizomgyulladás/szív izomgyulladás (I41.8 *), myositis/izomgyulladás (M63.3 *)
- Szarkoidózis, nem meghatározott (D86.9).
A szarkoidózis egyéb formái:
- Heerfordt-szindróma: hullámzó (hullámzó) tünetek komplexe láz, iridociklitisz, parotitis és arcideg bénulás (arcbénulás).
- Younger-kór: csontszarkoidózis, hiperkalcémiával (felesleges kalcium) és ostitis cystoides multiplex (csontok amelyek vezikulárisan átalakultak).
Nemi arány: az akut szarkoidózis főleg a fiatal nőket érinti.
Gyakorisági csúcs: a szarkoidózis maximális előfordulási gyakorisága a 20. és a 40. életév között van. Nyugat-Európában a prevalencia (betegség gyakorisága) 40-50 / 100,000 10 lakos. Az előfordulás (új esetek gyakorisága) körülbelül 100,000 betegség / XNUMX XNUMX lakos évente Nyugat-Európában.
Az Egyesült Államokban, valamint Svédországban és Izlandon a szarkoidózis nagyobb a fekete lakosság körében.
Etetés és előrejelzés: Az akut szarkoidózis általában következmények nélkül gyógyul. Krónikus szarkoidózisban a spontán gyógyulási arány 70% (I. típus) és 20% (III. Típus) között van. A krónikus tüdőműködési zavar körülbelül 20% -ban fordul elő. A neurosarcoidosis klinikailag kb. Az esetek 5% -a. A leggyakoribb megjelenés az ininnervális hiány (50-70%).
A letalitás (a halálozás a betegségben szenvedők teljes számához viszonyítva) körülbelül 5%.
