A Hinman-szindróma olyan vizelési rendellenesség, amely miatt a betegek semmissé válnak hólyag sokkal ritkábban, mint az egészséges egyének. Úgy gondolják, hogy az ok egy korai neurodevelopmentális vagy viselkedési rendellenességen alapuló megtanult detrusor-sphincter dyssynergia. A kezelés a vizelési magatartás normalizálására összpontosít.
Mi a Hinman-szindróma?
A hólyag táguló üreges szervnek felel meg az alsó medence területén. Fő feladata a vizelet tárolása. A húgycső, a hólyag képezi az alsó húgyutakat, amely aktív szerepet játszik a vizelésben. Az orvosok vizeletürítést vizeletürítésnek nevezik. Egészséges ember számára a vizeletürítés nem jár fájdalom vagy más kellemetlenség. Amíg a vizelési inger akaratlan, a hólyag ürítése önként befolyásolható. Orvosi körökben mindig vizeletürítésre vagy hólyagürítési rendellenességre utalnak, amikor a vizeletürítés önként már nem irányítható. A panaszok, például a fájdalom is
a vizelési zavarokat is jellemzi. Az orvosok különbséget tesznek a vizelési zavarok különböző típusai között. A Hinman-szindróma a húgyhólyag kiürülésének speciális formája. A szakértők körében ez a tünetegyüttes jobban ismert, mint nem neurogén neurogén hólyag (NNNB). Hasonlóképpen, angolul lusta hólyag-szindrómának vagy ritkán előforduló voider-szindrómának nevezik. A kapcsolódó tünetegyüttes első leírását 1974-ben Frank Hinman írta le. A fő tünetet a hólyag szokatlanul ritka ürítésének és a hólyag kóros megnagyobbodásának tekintik.
Okok
A Hinman-szindróma elsősorban a gyermekeket érinti. A „nem neurogén neurogén hólyag”Leírja a idegrendszer-független okozati összefüggés. Bár a Hinman-szindróma hasonló klinikai jellemzőkkel rendelkezik, mint a neurogén hólyag, a Hinman-szindróma tüneteinek okait nem a hólyag vagy a záróizom motoros szenzoros idegellátásának zavarai okozzák. Neurológiai probléma helyett a Hinman-szindróma a megtanult detrusor sphincter diszinergián (DSD) alapszik. Ebben a húgyhólyag-diszfunkcióban a kiürülésben részt vevő struktúrák kölcsönhatása zavart okoz. Ennek eredményeként a hólyag kimenete eltömődött a vizeletürítés során. Az ürítésben részt vevő detrusor vesicae izom még kis mennyiségű vizelettel is összehúzódik, így az aktív vizeletürítésen kívül kisebb mennyiségű vizelet veszik el. Ez a formája inkontinencia csökken a maradék vizelet mennyisége kötet. A detrusor-sphincter diszinergiában szenvedő betegek ennélfogva sokkal ritkábban tapasztalnak aktív ürítést, mint egészséges egyének. Az érintett egyének nagy hólyagkapacitást mutatnak, ritka vizeletürítési gyakorisággal. A tudósok feltételezik, hogy a Hinman-szindrómás betegeknél detrusor-sphincter dyssynergia van, amelyet megtanultak gyermekkor, amelyről azt gondolják, hogy viselkedési rendellenesség vagy érési késés következménye a központi idegrendszer.
Tünetek, panaszok és jelek
A Hinmann-szindrómás betegek társaikhoz képest sokkal ritkábban ürítik a hólyagjukat. A hólyag kiürítése után a vizelet maradéka sok esetben megmarad a hólyagban. Ez tartósan növeli a gyulladás az alsó húgyutak szerkezete az érintettek számára. Amíg nincs gyulladás, a betegek általában nem tapasztalnak fájdalom a vizeletürítés során. Ennek ellenére az érintettek egy része tartós nyomásérzetről számol be a hólyag területén. Az okozó detrusor-sphincter dyssynergia miatt enyhe inkontinencia elszigetelt esetekben fordulhat elő. Ha a Hinman-szindróma krónikus hólyaggyulladás or húgyúti fertőzés, tipikus tünetek, például dysuria vagy alguria vannak jelen. Ez fájdalmas égő szenzáció a vizeletürítés során. Értelmében Pollakisuria gyakori vizelés kis mennyiségű vizelettel vagy húgyhólyag tenesmussal a hólyag értelmében görcsök kísérheti is hólyaggyulladás. Szélsőséges esetekben a betegek haematuriát, azaz vér keverék a vizeletben. Az érintettek egy része szintén erősen szenved vizelési inger vizeletvesztéssel (inkontinencia sürgetése) és tartósan panaszkodnak hasi fájdalom.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Hinman-szindróma klinikai képe hasonló a neurogén hólyagéhoz. Ezért a diagnózis első lépése a tünetek neurogén okainak kizárása. Ha a neurológiai munka ellenére sem tapinthatóak meg neurogén változások, a Hinman-szindróma diagnózisa nyilvánvaló. A diagnózis megerősítéséhez az orvos urodinamikai vizsgálatokat végez, amelyek megerősítik a patológiásan magas hólyagkapacitás gyanúját. Ultrahang a vizsgálatok a diagnosztika középpontjában állnak.
Szövődmények
A Hinman-szindróma miatt a betegek a legtöbb esetben nagyon korlátozott hólyagürülésben szenvednek. Ez lehet vezet nemcsak a testi, hanem a súlyos pszichológiai kellemetlenségekre is, és ezáltal nagyon negatív hatással van az érintett életminőségére. Ezenkívül a húgyhólyagban ürítés után magas a vizeletmaradvány. Ez a maradék növeli a különböző gyulladások és fertőzések kockázatát, amelyek befolyásolhatják a vesét, a hólyagot és a húgyutakat. Nem ritka a súlyos fájdalom fordul elő. Ezek előfordulhatnak fájdalom formájában nyugalmi állapotban, vagy közvetlenül a vizelés során is. Az érintettek nem ritkán szenvednek depresszió és egyéb pszichológiai panaszok következtében, és szándékosan kevesebb folyadékot fogyasztanak e fájdalom elkerülése érdekében. Ez ahhoz vezet kiszáradás és így egy nagyon egészségtelen feltétel a beteg testének. Kezelés nélkül a Hinman-szindróma csökkenti a várható élettartamot. A kezelés gyógyszeres kezeléssel és viselkedésterápia és általában nem vezet bármilyen különleges szövődményre. Korai kezeléssel a viselkedés befolyásolható gyermekkor, felnőttkori tünetek megelőzése.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha ürítés után a maradék vizelet ismételten a hólyagban marad, a Hinman-szindróma lehet a kiváltó ok. Az orvoslátogatás akkor javasolt, ha a tünetek hosszú ideig fennállnak vagy gyorsan fokozódnak. Ha egyéb tünetek jelentkeznek, például nyomásérzet a hólyag területén, inkontinencia vagy fájdalmas égő vizelés közbeni érzés, a háziorvoshoz vagy urológushoz kell fordulni. A Hinman-szindróma elsősorban a csecsemőket és a kisgyermekeket érinti. A szülőknek kellene beszél haladéktalanul forduljon a gyermekorvoshoz, ha a fenti tünetek bármelyike előfordul, vagy ha a gyermek más olyan tünetekben szenved, amelyek nem valamilyen konkrét okból származnak. A drog alatt terápia, rendszeres ellenőrzés szükséges a felelős orvos által. Ha szövődmények merülnek fel, erről tájékoztatni kell az egészségügyi szakembert. Esetében vizelet-visszatartás és súlyos fájdalom esetén a legjobb, ha hívják a mentőket, vagy a gyermeket azonnal kórházba kell szállítani. Ha kétségei vannak, először forduljon a sürgősségi orvosi szolgálathoz.
Kezelés és terápia
Az egészséges emberek átlagosan két-három óránként ürítik a hólyagjukat. Átlagosan ez azt jelenti, hogy naponta legalább háromszor és legfeljebb nyolcszor vizelnek, a bevitt folyadék mennyiségétől függően. Hinman-szindrómás betegeknél az átlagos vizeletürítések száma lényegesen alacsonyabb, mint a fent említett értékek. Mivel a kauzális detrusor-sphincter dyssynergia nyilvánvalóan tanult rendellenesség, a kezdeti fókusz terápia az önkéntes viselkedési adaptációról szól. Az első terápiás cél az, hogy a betegek két-három óránként semmissé váljanak. A rendszeres vizeletürítésnek fokozatosan a beteg mindennapi viselkedésének részévé kell válnia. Kerülni kell a hólyag többszörös kiürülését, különösen az elején. Ezenkívül az egyes vizeletürítési folyamatok során alig maradhat vizeletmaradék a testben a kísérő hólyagfertőzések megelőzése érdekében. A legújabb tanulmányok szerint a biofeedback szekciók szintén sikeres kezelési lehetőségnek bizonyultak a terápia Hinman-szindrómás betegek közül. Az érintettek közül sokan gyakran szenvednek gyulladás a húgyúti traktus. A kísérő tünettel szenvedők fertőzés-profilaxist kapnak. Farmakológiai szempontból további gyógyszerekkel, például alfa-receptor-blokkolókkal történő kezelés mérlegelhető.
Kitekintés és előrejelzés
A Hinman-szindróma gyakran krónikusan fordul elő, és az érintettek mindennapi életének különböző korlátaihoz kapcsolódik. Így, vizelettartási nehézség, fájdalom és érzékszervi zavarok fordulhatnak elő a húgyhólyag és a húgyutak területén. A korai kezelés ellenére is késői hatások maradnak fenn, és a vesék, a hólyag és a húgyutak területén különféle gyulladások és fertőzések ismétlődnek az élet folyamán. A tartós fájdalom és az általában kísérő fájdalom miatt vizelettartási nehézség, depresszió, kisebbrendűségi komplexek és egyéb pszichológiai panaszok is kialakulhatnak. A Hinman-szindróma prognózisa ennek megfelelően meglehetősen gyenge. Csak ha korán diagnosztizálják gyermekkor pozitív tanfolyamot lehet-e lehetővé tenni a korai magatartásképzéssel. Ha a szülők gyermekét szorosan kezeli gyermekorvos, akkor lehetőség nyílik a tünetek nélküli életre. Kísérő funkcionális rendellenességek a hólyag, valamint a fejlődési rendellenességek ismét rontják a prognózist. Hinman-szindrómában nem lehet egyértelmű prognózist adni a tünetek változó súlyossága miatt. A várható élettartamot alapvetően nem korlátozza a feltétel. Az érintettek életminősége azonban jelentősen csökken a kifejezett betegség esetén.
Megelőzés
A Hinman-szindróma egy tanult viselkedési rendellenességben gyökerezik. Már gyermekkorban is a normális vizeletürítési viselkedésre való összpontosítás fontos lépés lehet a későbbi életre szóló tünetegyüttes megelőzésében.
Követés
Mivel a Hinman-szindróma örökletes feltétel, nem gyógyítható meg teljesen. Ezért a intézkedések és az utógondozás lehetőségei a legtöbb esetben nagyon korlátozottak. Az érintett személy elsősorban a gyors és korai diagnózistól és kezeléstől függ, így további szövődmények nem fordulnak elő. Öngyógyítás ebben az esetben nem fordulhat elő. A legtöbb esetben a Hinman-szindrómát terápia segítségével kezelik. Különösen a rokonokat, a barátokat és a szülőket is tájékoztatni kell erről a betegségről, és helyesen meg kell érteniük. Sok esetben pszichológiai kezelésre is szükség van, különösen a gyermekek esetében. A szülőknek megfelelően meg kell magyarázniuk a betegséget az érintett gyermekeknek, hogy ne legyen zaklatás vagy ugratás. Rendszeres vizsgálata belső szervek Hinman-szindrómában is nagyon fontos a szervek károsodásának megakadályozása érdekében. Általában a család szeretetteljes gondozása és támogatása is nagyon pozitívan befolyásolja a betegség további lefolyását. Az érintett személy várható élettartamát ez a szindróma nem csökkenti.
Ezt teheti meg maga is
A Hinman-szindróma terápiájának célja a hólyag ürítésének gyakoriságának elősegítése. Ez elsősorban rendszeres emlékeztetőkkel valósul meg, például ébresztőórával vagy a családtagok segítségével. Az orvos szigorú intim higiéniát is javasol az érintett személynek a fertőzés és az ebből eredő szövődmények elkerülése érdekében. A biofeedback szekciókat otthon speciális gyakorlatokkal lehet támogatni. Pontosan melyik intézkedések A kérdéses kérdés az egyes panaszoktól függ, ezért ezeket mindig az illetékes orvossal konzultálva kell kidolgozni. A pszichológiai kezelés néha hasznos az orvosi terápia kíséretében. Ez különösen igaz, ha az érintett személy nagyban szenved Hinman-szindrómában, és pszichológiai panaszok már kialakultak. Viselkedésterápia támogathatja a kezelést, és hosszú távon segít elkerülni a régi viselkedési mintákba való visszaesést. Ha az előbb említett intézkedések betartják és egyénre szabott gyógyszeres kezeléssel kombinálják, a Hinman-szindróma általában jól kezelhető. Ennek ellenére rendszeres látogatás szükséges a háziorvoshoz vagy az urológushoz, hogy korai stádiumban észleljék az esetleges szövődményeket.
