Quincke ödémája: okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

A közös fejlődés útja quincke ödéma (angioödéma) a bradikinin útvonal. Ez a peptid erős értágító, amely gyorsan kialakuló ödémához vezet az interstitiumban: Az ok szerint a Quincke ödéma következő formáit (angioödéma) különböztetik meg:

  • A hisztaminközvetített angioödéma.
    • Allergiás angioödéma; az esetek felében fordul elő csalánkiütéssel (csalánkiütés); leggyakoribb forma
    • Allergia-szerű angioödéma - fertőzések, intolerancia (intolerancia reakciók; általában az által kiváltott) összefüggésben szerek mint például acetilszalicilsav (ASA) vagy autoimmun reakciók (a patológiás (kóros) reakció immunrendszer a test saját szövetével szemben).
    • Fizikai-feltételes: pl. Nyomás, hideg, fény stb.
    • Idiopátiás angioödéma - nyilvánvaló ok nélkül (ritka).
  • Bradikininközvetített angioödéma (a bradikinin egy peptid és szöveti hormon, amely többek között vazoaktív (vér hajócsere) és részt vesznek fájdalom Termelés).
    • Örökletes angioödéma (HAE) - a C1-észteráz inhibitor (C1-INH) hiánya (vérfehérje hiány) miatt; az esetek körülbelül 6% -a:
      • 1. típus (az esetek 85% -a) - csökkent aktivitás és koncentráció C1 inhibitor; autoszomális domináns öröklődés (új mutációk az esetek 25% -ánál).
      • II. Típus (az esetek 15% -a) - csökkent aktivitás normál vagy fokozott koncentráció C1 inhibitor.

      A de novo mutációk az esetek körülbelül 10-20% -át teszik ki.

    • RAAS-gátló által kiváltott angioödéma (RAE) - kardiovaszkuláris gyógyszerek okozta: ACE-gátlók (ACE inhibitor (ACEi); gyakori) vagy AT1 antagonisták (angiotenzin II receptor 1 altípus antagonisták, AT1 receptor antagonisták, AT1 blokkolók, angiotenzin receptor blokkolók, “sartan") (ritka).
    • Szerzett angioödéma:
      • Különösen rosszindulatú limfóma (köznyelven nyirokcsomó rák) (1. típus) ill
      • C1 inhibitor antitestek (2. típus).
  • Egyéb angioödéma - a fejlődés nem magyarázható azzal hisztamin egyedül, sem által bradikinin egyedül; más endogén anyagok játszanak szerepet itt.

Etiológia (okok)

Életrajzi okok

  • Genetikai teher
    • Szülők, nagyszülők által
    • C1 inhibitor gén mutációk (HAE-C1-INH /örökletes angioödéma (HAE) C1 inhibitor mutációval).
    • Bradikinin által kiváltott angioödéma / HAE-C1-INH (1. típus / 2. típus).

      • Bradykinin által kiváltott angioödéma: XII faktor mutációk (HAE-FXII), plazminogén mutációk (HAE-PLG).
      • Egyéb / nem egyértelmű etiológiák: Angiopoietin-1 mutáció (HAE-ANGPT1), ismeretlen mutációk (HAE-UNK).
  • Tavaszi születésű (valószínűleg a belélegzett allergénekkel (különösen a pollennel) való előzetes érintkezés miatt).

Viselkedési okok

  • A fizikai aktivitás
    • Fizikai megterhelés [akut HAE-rohamok kiváltója].
  • Pszicho-szociális helyzet
    • Stressz [akut HAE-rohamok kiváltója]

Betegséggel kapcsolatos okok (beleértve a HAE-rohamok kiváltóit is).

Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).

  • C1-észteráz-hiány - a szerin proteáz inhibitor csoportból származó glikoprotein, amelynek szabályozó hatása van a komplementrendszerben (védekező rendszer).

Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).

  • Fertőző betegségek, nem meghatározott

Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).

  • gonosz lymphoma - a nyirokrendszer rosszindulatú daganata.

Sérülések, mérgezések és külső okok egyéb következményei (S00-T98).

  • Allergiás reakciók, nem meghatározott
  • Taumata [akut HAE-rohamok kiváltója]

Gyógyszer

  • ACE-gátlók (vérnyomáscsökkentők) [súlyos angioödéma esetén az esetek 50% -a; akut HAE-rohamok kiváltója]
  • Acetil-szalicilsav (MINT A).
  • Angiotenzin receptor neprilizin antagonisták (ARNI) - kettős gyógyszerkombináció: sacubitril/valzartán.
  • AT1 antagonisták (angiotenzin II receptor 1 altípus antagonisták, AT1 receptor antagonisták, AT1 blokkolók, angiotenzin receptor blokkolók, „szartánok”) (ritka)
  • Hormonpótló terápia (HRT)
  • Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
  • Ösztrogén tartalmú fogamzásgátlók - ezek rohamokat okozhatnak klaszterben [akut HAE-rohamokat válthatnak ki].
  • Röntgen kontrasztanyag (azonnali válaszként).

Művelet

  • Műtétek, beleértve a fogászati ​​eljárásokat is [akut HAE-rohamok kiváltói].

Egyéb okok

  • Menstruáció (menstruációs periódus) [akut HAE-rohamok kiváltója]; peteérés (peteérés).
  • Fizikai - nyomás, hideg, fény stb.
  • Pszichológiai stresszhelyzetek
  • Terhesség