Patogenezis (betegség kialakulása)
A közös fejlődés útja quincke ödéma (angioödéma) a bradikinin útvonal. Ez a peptid erős értágító, amely gyorsan kialakuló ödémához vezet az interstitiumban: Az ok szerint a Quincke ödéma következő formáit (angioödéma) különböztetik meg:
- A hisztaminközvetített angioödéma.
- Allergiás angioödéma; az esetek felében fordul elő csalánkiütéssel (csalánkiütés); leggyakoribb forma
- Allergia-szerű angioödéma - fertőzések, intolerancia (intolerancia reakciók; általában az által kiváltott) összefüggésben szerek mint például acetilszalicilsav (ASA) vagy autoimmun reakciók (a patológiás (kóros) reakció immunrendszer a test saját szövetével szemben).
- Fizikai-feltételes: pl. Nyomás, hideg, fény stb.
- Idiopátiás angioödéma - nyilvánvaló ok nélkül (ritka).
- Bradikininközvetített angioödéma (a bradikinin egy peptid és szöveti hormon, amely többek között vazoaktív (vér hajócsere) és részt vesznek fájdalom Termelés).
- Örökletes angioödéma (HAE) - a C1-észteráz inhibitor (C1-INH) hiánya (vérfehérje hiány) miatt; az esetek körülbelül 6% -a:
- 1. típus (az esetek 85% -a) - csökkent aktivitás és koncentráció C1 inhibitor; autoszomális domináns öröklődés (új mutációk az esetek 25% -ánál).
- II. Típus (az esetek 15% -a) - csökkent aktivitás normál vagy fokozott koncentráció C1 inhibitor.
A de novo mutációk az esetek körülbelül 10-20% -át teszik ki.
- RAAS-gátló által kiváltott angioödéma (RAE) - kardiovaszkuláris gyógyszerek okozta: ACE-gátlók (ACE inhibitor (ACEi); gyakori) vagy AT1 antagonisták (angiotenzin II receptor 1 altípus antagonisták, AT1 receptor antagonisták, AT1 blokkolók, angiotenzin receptor blokkolók, “sartan") (ritka).
- Szerzett angioödéma:
- Különösen rosszindulatú limfóma (köznyelven nyirokcsomó rák) (1. típus) ill
- C1 inhibitor antitestek (2. típus).
- Örökletes angioödéma (HAE) - a C1-észteráz inhibitor (C1-INH) hiánya (vérfehérje hiány) miatt; az esetek körülbelül 6% -a:
- Egyéb angioödéma - a fejlődés nem magyarázható azzal hisztamin egyedül, sem által bradikinin egyedül; más endogén anyagok játszanak szerepet itt.
Etiológia (okok)
Életrajzi okok
- Genetikai teher
- Szülők, nagyszülők által
- C1 inhibitor gén mutációk (HAE-C1-INH /örökletes angioödéma (HAE) C1 inhibitor mutációval).
- Örökletes angioödéma 3-as típusú mutáció a gén kódolás vér koagulációs faktor XII (Hagemann-faktor; XII. faktor).
-
Bradikinin által kiváltott angioödéma / HAE-C1-INH (1. típus / 2. típus).
- Bradykinin által kiváltott angioödéma: XII faktor mutációk (HAE-FXII), plazminogén mutációk (HAE-PLG).
- Egyéb / nem egyértelmű etiológiák: Angiopoietin-1 mutáció (HAE-ANGPT1), ismeretlen mutációk (HAE-UNK).
- Tavaszi születésű (valószínűleg a belélegzett allergénekkel (különösen a pollennel) való előzetes érintkezés miatt).
Viselkedési okok
- A fizikai aktivitás
- Fizikai megterhelés [akut HAE-rohamok kiváltója].
- Pszicho-szociális helyzet
- Stressz [akut HAE-rohamok kiváltója]
Betegséggel kapcsolatos okok (beleértve a HAE-rohamok kiváltóit is).
Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).
- C1-észteráz-hiány - a szerin proteáz inhibitor csoportból származó glikoprotein, amelynek szabályozó hatása van a komplementrendszerben (védekező rendszer).
Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).
- Fertőző betegségek, nem meghatározott
Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).
- gonosz lymphoma - a nyirokrendszer rosszindulatú daganata.
Sérülések, mérgezések és külső okok egyéb következményei (S00-T98).
- Allergiás reakciók, nem meghatározott
- Taumata [akut HAE-rohamok kiváltója]
Gyógyszer
- ACE-gátlók (vérnyomáscsökkentők) [súlyos angioödéma esetén az esetek 50% -a; akut HAE-rohamok kiváltója]
- Acetil-szalicilsav (MINT A).
- Angiotenzin receptor neprilizin antagonisták (ARNI) - kettős gyógyszerkombináció: sacubitril/valzartán.
- AT1 antagonisták (angiotenzin II receptor 1 altípus antagonisták, AT1 receptor antagonisták, AT1 blokkolók, angiotenzin receptor blokkolók, „szartánok”) (ritka)
- Hormonpótló terápia (HRT)
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
- Ösztrogén tartalmú fogamzásgátlók - ezek rohamokat okozhatnak klaszterben [akut HAE-rohamokat válthatnak ki].
- Röntgen kontrasztanyag (azonnali válaszként).
Művelet
- Műtétek, beleértve a fogászati eljárásokat is [akut HAE-rohamok kiváltói].
Egyéb okok
- Menstruáció (menstruációs periódus) [akut HAE-rohamok kiváltója]; peteérés (peteérés).
- Fizikai - nyomás, hideg, fény stb.
- Pszichológiai stresszhelyzetek
- Terhesség